Вторичный паркинсонизм что это такое простыми словами
Вторичный паркинсонизм что это такое простыми словами
Болезнь Паркинсона – это прогрессирующее дегенеративное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся двигательными нарушениями (тремор покоя, ригидность мышц, гипокинезия, постуральные расстройства).
Впервые патологию описал Джеймс Паркинсон в 1817 году. Тогда в труде «Эссе о дрожательном параличе» он указал, что главный признак недуга состоит в постепенной потере контроля над собственным телом, в результате чего конечности немеют, мышцы непроизвольно напрягаются, лицо каменеет, руки и ноги дрожат без видимых причин.
Иногда болезнь Паркинсона путают с болезнью Альцгеймера. Их основное отличие в том, что последней присущи еще и когнитивные расстройства – ухудшение поведенческих функций, памяти. При болезни Паркинсона все сводится к расстройству двигательной активности.
Паркинсонизм и болезнь Паркинсона – отличие
Синдром паркинсонизма – не то же самое, что болезнь Паркинсона. Это характерный набор симптомов, представленных:
Иными словами, синдром Паркинсона – это симптомокомплекс, который наблюдается не только при болезни Паркинсона, но при некоторых других патологических состояниях.
Классификация болезни Паркинсона
Существуют разные классификации заболевания. По критерию повседневной активности и сохранению способности к самообслуживанию выделяют:
Классификация болезни Паркинсона по Хену-Яру:
По форме протекания болезнь Паркинсона классифицируют следующим образом:
По возрасту начала болезни выделяют:
По темпу прогрессирования выделяют:
Причины возникновения болезни Паркинсона
Среди причин, вызывающих болезнь Паркинсона:
Доминирующее значение в развитии болезни Паркинсона имеет наследственная предрасположенность и фактор внешней среды. Их синтез запускает процесс дегенерации в пигментсодержащих и других нейронах ствола мозга.
Такая реакция является необратимой и постепенно распространяется по всему мозгу. Наибольшему разрушению среди всех белковых субстанций нервной системы подвержен альфа-синуклеин.
Если изучать патологический процесс развития болезни Паркинсона на клеточном уровне, он будет выглядеть как недостаточность дыхательных функций митохондрий и окислительный стресс (приводит к апоптозу нейронов).
Симптомы болезни Паркинсона
Симптомы болезни Паркинсона на ранней стадии могут быть малозаметными. Сначала больной замечает у себя дрожание либо неловкость в одной руке или ноге. Возникает общая скованность, походка затрудняется. Амплитуда движений тремора в начале болезни может менять степень выраженности – усиливаться после эмоциональных переживаний, уменьшаться после отдыха. Со временем наблюдается ограничение подвижности при шевелении пораженной ноги/руки. Спина становится более сутулой. Длина шага укорачивается.
К первым признакам болезни Паркинсона у женщин и мужчин также относятся:
Помимо этого, могут возникать некоторые вегетативные расстройства: импотенция, запоры, нарушения мочеиспускания и потоотделения, ортостатическая гипотензия, себорейный дерматит.
Основными признаками болезни Паркинсона при уже развившейся клинической картине являются:
— тихую речь (гипофония);
— бедность реакций лицевой мимики (гипомимия);
— очень редкое мигание;
— мелкий почерк (микрография);
— укорочение длины шага (брахибазия);
— затруднения при поднятии со стула, ходьбе, поворотах в стороны;
— уменьшение размахивания руками во время передвижения (ахейрокинез).
Помимо названных симптомов, при болезни Паркинсона могут возникать:
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика болезни Паркинсона
Клиническая диагностика заболевания проходит в три этапа.
Осуществляется распознавание синдрома паркинсонизма и сопоставление его симптомов с другими психопатическими и неврологическими патологиями, проявляющимися аналогичным образом. Главным признаком болезни является гипокинезия, совмещенная с мышечной ригидностью, тремором покоя либо постуральной неустойчивостью. При этом она не связана со зрительными, мозжечковыми и вестибулярными нарушениями.
Предусматривает исключение наличия других заболеваний, проявляющихся синдромом паркинсонизма. Врач обращает внимание на ряд критериев:
Выявляются симптомы, которые позволяют точно поставить диагноз. Для этого необходимо наличие как минимум трех критериев из списка:
При обследовании пациентов с симптомами болезни Паркинсона используются:
Очень важно в ходе диагностических мероприятий дифференцировать болезнь Паркинсона от других патологий, проявляющихся синдромом паркинсонизма. Имеются в виду:
Как лечить болезнь Паркинсона
Лечение болезни Паркинсона на ранних стадиях направлено на восстановление нарушенных функций путем использования минимально возможных доз лекарственных препаратов. Обычно больному назначают Амантадин, агонисты дофаминовых рецепторов (Прамипексол, Пирибедил), селективные ингибиторы МОА-В (Селегилин). Данные лекарства:
Они существенно уступают по эффективности производным Леводопы, но на ранних стадиях болезни Паркинсона хорошо справляются с симптоматикой.
Теоретически агонисты дофаминовых рецепторов могут отсрочить назначение Леводопы в начале болезни и снизить дозировку данного лекарства на поздних стадиях. Но они имеют большое количество побочных эффектов, поэтому нередко встает вопрос о назначении Леводопы сразу. Подбирая оптимальные лекарства, врач учитывает возраст пациента, «откликаемость» его организма на выбранные средства.
Лечение запущенной формы болезни Паркинсона является более сложным. Имеющиеся нарушения прогрессируют, постепенно появляются новые симптомы, которые плохо поддаются лекарственной терапии. Привычный эффект, получаемый от Леводопы, снижается. В результате нарастают лекарственные дискинезии.
Феномен «включения-выключения» требует существенного повышения дозы Леводопы. Из-за этого возникают новые проблемы. Нередко врачи прибегают к добавлению в схему лечения ингибитора КОМТ, переводят больного на терапию таблетками Сталево.
Если у больного развивается депрессивное состояние, бессонница, психические отклонения, его направляют на консультацию к психиатру. Иногда стабилизировать состояние пациента и избавить его от страха, тревоги помогает схема: разовая доза Леводопы сокращается, суточная – сохраняется. То есть лекарство начинают принимать малыми дозами.
Также могут использоваться:
Хирургическое лечение болезни Паркинсона может быть направлено на:
Лечение болезни Паркинсона народными средствами
При лечении болезни Паркинсона в домашних условиях можно дополнить лекарственную терапию рецептами народной медицины:
Диета при болезни Паркинсона
При болезни Паркинсона необходимо есть дробными порциями 5-6 раз в день. Основная часть сытных блюд должна употребляться до обеда. На вечер желательно оставлять легкоусваиваемую пищу.
Если мучают постоянные приступы тошноты, рекомендуется есть очень медленно. Пить только через полчаса после окончания трапезы.
Важно, чтобы питание при болезни Паркинсона было хорошо сбалансированным. При отсутствии аппетита необходимо все равно принимать пищу.
Чтобы исключить запоры, нужно обогатить рацион клетчаткой, зерновыми и молочными продуктами.
Опасность болезни Паркинсона
Главная опасность болезни Паркинсона состоит в том, что больной может стать полностью недееспособным, прикованным к кровати.
Что касается инвалидности, то первая группа присваивается пациентам, у которых ярко выражены нарушения работоспособности, утрачена способность к самообслуживанию. Вторая группа инвалидности дается больным, у которых возникают серьезные трудности в процессе передвижения. Третья группа присваивается в случае умеренных трудностей самообслуживания и передвижения, когда ограничения трудоспособности минимальны.
Продолжительность жизни при болезни Паркинсона
Болезнь Паркинсона – это хроническое заболевание. Она не подлежит полному излечению. Продолжительность жизни людей, у которых диагностирована патология, зависит от своевременной постановки диагноза. Если болезнь обнаруживается на ранних стадиях и медицинское лечение подобрано грамотно, продолжительность жизни почти не изменяется. При этом больной должен делать гимнастику, массаж, соблюдать диету, выполнять все врачебные рекомендации.
При отсутствии адекватной лечебной терапии и быстром прогрессировании заболевания летальный исход может наступить через 5-7 лет.
Группа риска
В группу риска по развитию болезни Паркинсона попадают:
Профилактика болезни Паркинсона
Профилактика заболевания необходима тем, чьи родственники страдали от болезни Паркинсона. Из-за генетической предрасположенности эти люди должны избегать провоцирующих факторов:
Болезнь Паркинсона — причины, симптомы, лечение у женщин и мужчин
Болезнь Паркинсона — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, при котором нарушаются функции дофаминергических нейронов в определенных участках головного мозга. В результате образуется черная субстанция, в которой накапливаются клетки альфа-синуклена и внутриклеточные соединения (тельца Леви). Патология проявляется после 50 лет, но иногда первые симптомы болезни заметны уже с 16 лет. У мужчин болезнь Паркинсона встречается чаще, чем у женщин.
Точные причины развития болезни Паркинсона до конца не изучены. Врачи считают, что провоцирующими факторами являются хромосомные отклонения, воздействие токсичных веществ и процессы старения.
Основная причина — генетический фактор для раннего развития болезни. Молодые пациенты с болезнью Паркинсона являются переносчиками специфических генов — SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2. Генетические мутации выявлены у 32% пациентов 16-30 лет.
Болезнь Паркинсона проявляется в нарушении двигательных функций. Но на начальном этапе могут беспокоить и другие симптомы, не связанные с движением.
Основное клиническое проявление — синдром парксинсонизма, которые проявляется следующими симптомами:
У больного практически отсутствует мимика, голос тихий, речь медленная и монотонная. Проявляются когнитивные расстройства — ухудшается внимание, мышление. Настроение подавленное, наблюдается повышенная тревожность, ворчливость, беспокоят нарушения сна.
На начальном этапе эти симптомы проявляются с одной стороны тела, постепенно становятся двухсторонними. Но всегда более выражены с той стороны, где возникли в начале заболевания.
Виды и стадии развития
Болезнь Паркинсона классифицируют по форме, стадии, скорости прогрессирования патологии.
Для оценки стадии болезни Паркинсона применяют шкалу Хен-Яра:
При быстром прогрессировании заболевания переход от первой к третьей стадии занимает не более двух лет. При умеренном прогрессировании — 2-5 лет, при медленном — более 5 лет.
Диагностика болезни Паркинсона
На начальном этапе развития диагностировать заболевание сложно. Но именно ранняя диагностика позволяет разработать эффективную стратегию лечения.
Лечением болезни Паркинсона занимается невролог. Первоначальный диагноз ставят на основе сбора анамнеза. При неврологическом обследовании применяют специальные тесты. Врач проводит оценку координации, ходьбы, мелкой моторики, нейропсихологического статуса.
Инструментальные методы — МРТ головного мозга, позитронно-эмиссионная томография, транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга. Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, назначают редко для оценки общего состояния пациента, исключения сопутствующих заболеваний.
Болезнь Паркинсона сложно диагностировать, примерно каждый четвертый диагноз оказывается неверным. Поэтому часто применяют практику получения второго мнения. Важно найти невролога, который специализируется в сфере двигательных расстройств.
Методы лечения болезни Паркинсона
Полностью вылечить болезнь нельзя, но правильно подобранная терапия позволяет многие годы вести полноценную жизни.
Для замедления проявлений моторных симптомов, улучшения двигательных функций применяют методы, способствующие увеличению количества дофамина в мозге или продлению эффекта гормона за счет ингибирования его распада.
На эффективность медикаментозной терапии влияет степень дефицита гормона, возраст пациента, наличие когнитивных и немоторных отклонений, индивидуальной чувствительности к лекарственным средствам.
Хирургический метод лечения — имплантация электродов в головной мозг. Но операция тяжелая, сопровождается множественными рисками, поэтому проводят ее редко. Показания для оперативного вмешательства — отсутствие эффекта от приема лекарств, наличие моторных осложнений, выраженная дискинезия. Глубокая стимуляция помогает избавиться от тремора, медлительности. Но после операции могут усугубиться проблемы с памятью.
Новые методики — применение кишечного дуодопа-геля, терапия стволовыми клетками.
Дополнительно пациентам рекомендуют избегать стрессов, рисовать, петь, читать стихи, заниматься рукоделием, изучать языки.
Болезнь Паркинсона у каждого пациента протекает индивидуально. Само заболевание не является смертельным, но из-за ухудшения состояния возникают осложнения, которые приводят к смерти. Это пневмония и легочные осложнения из-за затрудненного глотания. Падения, травмы из-за потери равновесия. Серьезность негативных последствий зависит от возраста, общего состояния здоровья больного, стадии развития патологического состояния.
Паркинсонизм
Паркинсонизм или синдром Паркинсона – это патологическое состояние, которое проявляется скованностью в движениях, непроизвольным дрожанием конечностей и головы, постоянным мышечным гипертонусом. Как правило, паркинсонизм связывают с различными органическими патологиями головного мозга.
Не стоит путать синдром Паркинсона и болезнь Паркинсона – болезнь считается самостоятельным заболеванием со схожими симптомами. А паркинсонизм – это синдром, который может развиваться вторично (например, после воздействия токсинов, черепно-мозговых травм).
Симптомы паркинсонизма
У паркинсонизма есть ряд характерных симптомов, которые позволяют четко дифференцировать это заболевание:
Даже характерные симптомы не гарантируют достоверную диагностику. Поэтому необходимо пройти полноценное обследование.
Формы
Выделяют два основных типа паркинсонизма:
Выделяют несколько форм вторичного заболевания, которые классифицируют исходя из предпосылок заболевания.
Причины
Основная причина заболевания – это отмирание нейронов в области головного мозга, которая отвечает за координированное действие мышц и мышечный тонус. Также неврологи отметили недостаток дофамина в этой области мозга, который вызывает такие симптомы, как тремор и мышечная скованность. А вот факторов риска или предпосылок довольно много. Они не обязательно напрямую приводят к развитию заболевания, но значительно повышают его вероятность.
Выявить точную причину может только врач-невролог после полноценного обследования.
Наши врачи
Диагностика
Сначала врач собирает анамнез. Пациенту задают такие вопросы:
Затем врач проводит стандартный для подобных жалоб неврологический осмотр: оценивает походку, мышечный тонус, характер тремора и т.д.
Следующий этап – фармакологический тест. Он заключается в назначении пациенту препарата на основе дофамина или аналогичных веществ. Если есть паркинсонизм, то это способствует снижению симптоматики.
Нередко требуется консультация психолога для оценки когнитивной и эмоциональной сферы. Обычно для этого используют стандартные тесты и опросники.
Подтвердить диагноз можно на МРТ – обследование покажет патологические участки в области, отвечающей за мышечный тонус и координацию. Эти высветленные участки показывают отмершие нейроны. МРТ позволяет также подтвердить или исключить опухоль.
Диагностика заканчивается постановкой диагноза, в соответствии с которым назначают лечение.
Лечение паркинсонизма
Лечение сходно и для синдрома Паркинсона, и для болезни Паркинсона. Главное отличие заключается в том, что при синдроме требуется установить причину и начать лечение основного заболевания.
Рекомендуются следующие методы лечения:
Эффективность медикаментозного лечения оценивают по снижению симптоматики. Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то назначают хирургическое вмешательство.
Оперативное лечение: к нему прибегают при неэффективности медикаментозного. Операция называется стереотаксической деструкцией ядер таламуса и заключается в разрушении области мозга, отвечающей за чувствительность. Процедура позволяет снизить симптоматику и вернуть способность к нормальному движению.
В клинике ЦЭЛТ работают квалифицированные неврологи, которые предлагают терапию синдрома Паркинсона. Современные методы диагностики позволяют врачам точно установить причину болезни, а многолетний опыт – назначить максимально эффективное лечение.
Вторичный паркинсонизм
Вторичный паркинсонизм — клинический термин, объединяющий все случаи появления синдрома паркинсонизма, обусловленные воздействием различных поражающих ЦНС факторов или наличием первичного заболевания. В отличие от болезни Паркинсона вторичный паркинсонизм имеет более острое начало, характеризуется первоначальной симметричностью паркинсонических проявлений и присутствием других симптомов поражения ЦНС. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных с учетом результатов МРТ головного мозга. Лечение направлено на купирование основного этиологического фактора и блокирование патогенетических механизмов развития паркинсонизма.
МКБ-10
Общие сведения
Вторичный паркинсонизм — обобщающее клиническое понятие, включающее все случаи возникновения симптомов болезни Паркинсона, связанные с повреждением нейронов базальных ядер мозга под воздействием различных экзо- и эндогенных факторов. В отличие от паркинсонизма вторичного характера идиопатическая болезнь Паркинсона возникает самостоятельно, без связи с какими-либо поражающим головной мозг фактором. Вторичный паркинсонизм составляет около 30%, в остальных случаях диагностируется болезнь Паркинсона. В соответствии с этиологией выделяют лекарственный, посттравматический, токсический, постгипоксический, постинфекционный, сосудистый паркинсонизм. Наиболее распространен лекарственный паркинсонизм. Большинство его случаев приходится на злокачественный нейролептический синдром, развивающийся при длительном или неадекватном приеме нейролептиков. Вопрос дифференцировки болезни Паркинсона и вторичного паркинсонизма имеет принципиальное значение для практиков в области неврологии, поскольку подходы в их терапии существенно отличаются.
Причины вторичного паркинсонизма
Паркинсонические проявления могут возникать в связи с перенесенной тяжелой ЧМТ (ушибом и сдавлением головного мозга) или частыми ЧМТ легкой степени (сотрясениями головного мозга). Причинами постинфекционного паркинсонизма бывают энцефалит и общие инфекции (корь, ВИЧ, эпидемический паротит, герпес и др.). Различные отравления (тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом), в случае не проведения своевременной дезинтоксикации, способны вызывать токсический паркинсонизм. Возникновение синдрома паркинсонизма возможно при интоксикации марганцем, что наблюдается при наркомании с употреблением синтетических наркотиков (синтетического героина, экстази). К фармпрепаратам, при приеме которых существует риск развития вторичного паркинсонизма, относятся антипсихотики (нейролептики, некоторые антидепрессанты), антиконвульсанты, симпатолитики, противорвотные (метоклопрамид).
Этиофакторами сосудистого паркинсонизма выступают обширный ишемический инсульт, множественные лакунарные инфаркты мозга, хроническая ишемия головного мозга при атеросклерозе. Паркинсонизм может наблюдаться после перенесенной гипоксии не зависимо от ее генеза, в том числе у пациентов, выживших после реанимационных мероприятий. Спровоцировать развитие вторичного паркинсонизма способны: гидроцефалия, повторные эпизоды гипогликемии, внутримозговые опухоли. Синдром паркинсонизма может наблюдаться при различных дегенеративных заболеваниях ЦНС: болезни Вильсона, деменции с тельцами Леви, прогрессирующем надъядерном параличе, кортикобазальной дегенерации, рассеянном склерозе и пр. В отношении таких случаев употребляют термин «паркинсонизм плюс».
Симптомы вторичного паркинсонизма
Основными клиническими проявлениями паркинсонизма выступают брадикинезия, мышечная ригидность и постуральный тремор. Брадикинезия представляет собой уменьшение количества и скорости движений; пациенты становятся медлительными, постепенно у них исчезает жестикуляция, обедняется мимика, ходьба перестает сопровождаться сопутствующими движениями рук. Мышечная ригидность — это постоянное напряжение мышц, которое вначале обнаруживается при попытке пассивных движений в конечности, а затем становиться заметно по постоянно полусогнутым в локтях и коленях конечностям. Постуральный тремор обычно выражен в руках и голове, мелкое дрожание которых происходит в покое и исчезает при двигательных актах. Со временем указанные симптомы приводят к значительной обездвиженности больного, сопровождаются постуральными расстройствами (нарушениями согласованности движений, способности удерживать определенную позу); происходят характерные изменения личности, присоединяются мнестические нарушения.
Отличительной чертой клиники вторичного паркинсонизма является более быстрое развитие симптомов при манифестации заболевания и их ускоренное прогрессирование в дальнейшем. Типична симметричность проявлений, в то время как при болезни Паркинсона симптомы возникают вначале на одной стороне и приобретают двусторонний характер только спустя некоторое время. При вторичном характере паркинсонизма его проявления сочетаются с другими симптомами церебрального поражения: пирамидным синдромом, мозжечковой атаксией, ранними интеллектуальными нарушениями и пр. В анамнезе пациентов, как правило, имеется указание на предшествовавшее появлению паркинсонического синдрома действие того или иного этиофактора (ЧМТ, инсульт, прием нейролептиков, энцефалит и т. п.). В лечении отмечается незначительная эффективность дофаминергических средств, а устранение этиофактора иногда способствует значительному регрессу паркинсонических проявлений.
Различные этиологические варианты паркинсонизма характеризуются своими особенностями клиники. Так, паркинсонизм после перенесенного энцефалита отличается сильной ригидностью, наличием выраженных вегетативных проявлений и окулогирных кризов; тремор зачастую отсутствует. При постгипоксическом паркинсонизме тремор, напротив, ярко выражен. Сосудистый паркинсонизм сопровождается когнитивными расстройствами, ранним формированием постуральных нарушений; тремор выражен незначительно. Вторичный паркинсонизм при гидроцефалии характеризуется доминированием триады Хакима — деменция, атаксия, недержание мочи, при кортикобазальной дегенерации он сочетается с корковой симптоматикой — апраксией, расстройством сложных видов чувствительности, синдромом «чужой» конечности, при деменции с тельцами Леви наряду с паркинсонизмом наблюдаются когнитивные нарушения и психические расстройства — психозы, галлюцинаторный синдром.
Диагностика вторичного паркинсонизма
Существенное диагностическое значение при наличии симптомокомплекса паркинсонизма имеет выявление признаков его вторичного характера: существование этиофактора в анамнезе, быстрая манифестация, наличие в статусе других неврологических симптомов. При появлении психопатологических проявлений необходима консультация психиатра. Осмотр офтальмолога позволяет определить наличие свойственных гидроцефалии изменений на глазном дне или патогномоничную для болезни Вильсона пигментацию по периферии радужки (кольцо Кайзера-Флейшера).
Выявление вероятных причин вторичного синдрома паркинсонизма осуществляется при помощи МРТ головного мозга, которая более информативна в сравнении с КТ при визуализации дегенеративных очагов и дифференциации внутримозговых объемных образований. При гидроцефалии МРТ определяет расширенные желудочки мозга, при постинсультных состояниях — зоны инфарктов и т. д. Однако выявление подобных изменений само по себе не говорит о вторичности паркинсонизма. Интерпретировать результаты томографии необходимо только соотнося их с клиническими данными, поскольку нельзя исключить наличие комбинации болезни Паркинсона с рядом других церебральных заболеваний или, например, существование вторичного не сосудистого паркинсонизма на фоне сосудистых нарушений.
Лечение вторичного паркинсонизма
Основу терапии составляют препараты, используемые для лечения болезни Паркинсона. К ним относятся агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол, бромокриптин), фармпрепараты левадопы, селективные необратимые ингибиторы МАО (моклобемид, пирлиндол, бефол). Лечение стартует с монотерапии. Препаратом выбора, как правило, выступает проноран. В отличие от болезни Паркинсона при вторичном паркинсонизме левадопа показывает слабую эффективность.
Параллельно с противопаркинсоническим лечением осуществляется терапия, направленная на причину поражения базальных ядер. При токсическом паркинсонизме осуществляется дезинтоксикация, при постгипоксическом — оксигенотерапия и нейрометаболическое лечение, при сосудистом — сосудистая терапия (винпоцетин, ницерголин, пентоксифиллин). Лекарственный паркинсонизм является показанием к отмене или замене обусловившего его возникновение препарата. При посттравматическом и постинфекционном паркинсонизме показаны курсы нейрометаболической терапии (пирацетам, пиритинол, витамины гр. В, липоевая к-та). направленной на замедление происходящих в нейронах дегенеративных процессов. Основное лечение дополняется массажем для уменьшения ригидности и ЛФК для как можно более длительного сохранения двигательной активности пациента.