целиакия что это за заболевание симптомы у детей
Что такое целиакия (непереносимость глютена)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой И. Н., эндокринолога со стажем в 7 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Основной причиной возникновения целиакии является глютен — белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.
Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, «чужеродный» агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.
В каких изделиях может содержаться глютен :
Учитывая его широкое применение в качестве «загустителя», глютен также содержат:
Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено — каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.
Симптомы целиакии
Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.
Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер — они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости [1] :
В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:
Патогенез целиакии
Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника — самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.
Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.
В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.
Классификация и стадии развития целиакии
В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:
Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:
Осложнения целиакии
Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:
Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:
Диагностика целиакии
Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.
Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:
Лечение целиакии
Так как причина данного заболевания — это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.
Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.
Также на упаковках продуктов можно встретить надпись «без глютена» или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать «скрытый глютен». С огласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты:
Прогноз. Профилактика
Целиакия (K90.0)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
В зависимости от клинической картины выделяют следующие формы:
3. Молчаливая (бессимптомная) целиакия устанавливается у пациентов с отсутствием симптомов, при наличии положительных серологических тестов и атрофии ворсинок в биоптатах. Больные выявляются при скрининге групп высокого роста. Атрофия ворсинок может быть случайно обнаруживаться при эндоскопии или биопсии, проводимой по другому поводу.
4. Латентная целиакия определяется при положительных серологических тестах и отсутствии атрофии ворсинок в биоптатах. У пациентов отсутствуют клинические проявления, но они могут появиться в сочетании с гистологическими изменениями или без них.
Сводная таблица классификации целиакии по клиническим признакам
Явная/классическая
(overt, classical, typical)
— положительные серологические тесты
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)
Атипичная
— проявления энтеропатии отсутствуют или минимальны
— преобладают атипичные проявления
— положительные серологические тесты
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)
Стертая/асимптоматическая (silent, asymptomatic)
— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты
— гиперрегенераторная атрофия (Marsh II-III)
Латентная/потенциальная (latent, potential)
— клинические проявления отсутствуют
— положительные серологические тесты
— положительные генетические маркеры (HLA DO2/DQ8)
— архитектоника слизистой не нарушена
— увеличено число МЭЛ (Marsh I)
— имеются убедительные клинические, серологические и гистологические признаки целиакии
— нет ответа на аглютеновую диету
Этиология и патогенез
Этиопатогенез окончательно не изучен.
Эпидемиология
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Могут наблюдаться гипоплазия зубной эмали, мигренозные головные боли, в крови повышено содержание трансаминаз. Отмечена ассоциация целиакии с аутоимунными эндокринопатиями, например тиреоидитом.
Диагностика
Рентгеноконтрастное исследование
Пероральное конрастирование малоинформативно, поскольку в силу известных причин не позволяет добиться тугого наполнения кишечника. Основываясь на данном методе, можно сделать общие выводы о моторике тонкой кишки и, иногда, о рельефе слизистой.
Рентгеноконтрастное исследование с использованием малого и тугого наполнения тонкого кишечника требует применения зондового или ретроградного наполнения тонкого кишечника через подвздошную кишку. При использовании тугого контрастирования у ряда больных выявляются расширенные, гипотоничные петли тонкой кишки. Контуры петель становятся гладкими, уплощаются. Перистальтика резко ослабевает или отсутствует, изображение становится статичным.
Биопсия проксимальных отделов тонкой кишки
Показания: позитивный тест с антителами (см. серологическую диагностику), кроме лиц с доказанным на биопсии гепертиформным дерматитом.
Биопсия ДПК проводится кроме того при:
— отчетливых клинических признаках мальабсорбции;
— хронической диарее;
— подозрении на целиакию;
— подозрении на опухоли тонкой кишки;
— подозрении на болезнь Крона с преимущественным поражением тонкого кишечника;
— подозрении на болезнь Уиппла;
— подозрении на лямблиоз;
— подозрении на синдром бактериальной контаминации тонкого кишечника.
Морфологическая диагностика целиакии
Основана на обнаружении признаков двух параллельно происходящих в слизистой оболочке тонкой кишки процессов: атрофии и воспаления.
Атрофия слизистой оболочки при целиакии носит гиперрегенераторный характер. Проявления атрофии: укорочение и утолщение ворсинок, удлинение (гиперплазия) крипт. Важное значение для диагностики целиакии имеет изменение отношения высоты ворсинки к глубине крипты. В норме данное отношение составляет не менее 2:1. Его оценка возможна только при правильной ориентации гистологического препарата, критерием репрезентативности которого является наличие как минимум трех рядом расположенных срезанных продольно ворсинок и крипт.
Для стандартизации патологических заключений при целиакии применяют критерии Marsh (1999).
Классификация гистологической картины целиакии в зависимости от наличия и сочетания признаков в соответствии с модифицированной системой Marsh
Стадия
Гистологические изменения
Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок межэпителиальных лимфоцитов (МЭЛ)
Повышенная инфильтрация эпителия ворсинок МЭЛ + гиперплазия (удлинение) крипт (отношение высоты ворсинки к глубине крипты менее 2:1)
Частичная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт
Субтотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт
Тотальная атрофия ворсинок + гиперплазия крипт
Marsh III
В последующих (атрофических) стадиях целиакии происходит постепенное укорочение и расширение ворсинок параллельно с углублением крипт (Marsh IIIA) вплоть до полного исчезновения ворсинок (Marsh IIIC). В подобных случаях строение слизистой оболочки тонкой кишки напоминает толстую кишку.
Для данной стадии также характерны изменения поверхностного эпителия, связанные с его повреждением и попыткой регенерации:
— увеличение размеров клеток;
— базофилия цитоплазмы;
— увеличение размеров ядра;
— просветление ядерного хроматина;
— потеря ядрами базальной ориентации (псевдостратификация эпителия);
— размытость и нечеткость щеточной каемки (может вообще исчезнуть).
Европейское общество педиатрической гастроэнтерологии, гепатологии и питания (ESPGHAN) в 1990 г. пересмотрело критерии установления определенного диагноза целиакии.
Критерии диагностики целиакии (ESPGHAN)
1. Анамнез и клинические проявления, соответствующие целиакии.
2. Результаты серологических скрининговых тестов, соответствующие целиакии.
3. Гистологические находки, соответствующие целиакии (атрофия слизистой оболочки).
4. Явный клинический и серологический ответ на аглютеновую диету.
5. Возраст пациента более 2 лет.
6. Исключены другие клинические состояния, которые могут симулировать целиакию.
Провокационный тест с нагрузкой глютеном
Проводится для уточнения наличия целиакии в тех случаях, когда поставленный ранее диагноз целиакии выглядит сомнительным, при этом пациент находится на аглютеновой диете.
Как правило, провокационный тест может потребоваться в следующих ситуациях:
1. Соблюдение аглютеновой диеты было начато эмпирически до проведения морфологического исследования тонкой кишки и (или) получения результатов серологического тестирования на маркеры целиакии.
2. Диагноз был выставлен в детском возрасте на основании морфологических данных без серологического подтверждения (у детей возможны транзиторные энтеропатии, симулирующие целиакию: белок-индуцированные энтеропатии, обусловленные непереносимостью коровьего молока, сои и др., транзиторная глютеновая интолерантность, постэнтеритный синдром).
Серологическое определение маркеров целиакии и морфологическое исследование тонкокишечной слизистой оболочки необходимо выполнить до начала провокационного теста. Далее пациенту требуется употреблять ежедневно как минимум 10 г глютена (например, 4 кусочка хлеба). Повторные серологическое и морфологическое исследования проводятся через 4-6 недель. Выявление характерных для целиакии изменений, рассматривается как подтверждение диагноза.
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови:
— признаки железодефицитной микроцитарной анемии;
— признаки анемии, связанной с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты (крайне редко).
Биохимия:
— гипопротеинемия;
— гипокалиемия;
— гипокальциемия;
— гипомагниемия;
— гипоферментемия.
Изменения выявляются в основном у больных с типичной формой целиакии и выраженной мальабсорбцией.
Серологические тесты отличаются высокой чувствительностью и специфичностью. Все диагностические тесты следует проводить на фоне обычного для пациента рациона питания, так как пища должна содержать глютен.
Вследствие низкой чувствительности и специфичности (70-80%) тест с антиглиадиновыми антителами (AGA-IgA, AGA-IgG) в настоящее время проводить не рекомендуется. Тест на антиретикулиновые антитела также не нашел широкого применения.
1. Определяют: IgA t-TG (антитела к тканевой трансглютаминазе) и IgA EMA (эндомизиальные антитела). Чувствительность аnti-tTG-IgA в диагностике целиакии составляет 91-97%, специфичность близка к 100%.
«Золотым стандартом» серологической диагностики целиакии считается тест EMA-IgA. Его специфичность достигает 100% при чувствительности около 90%. Аnti-tTG-IgA определяют методом иммуноферментного анализа (ELISA). Эти тесты могут оставаться положительными в течение длительного времени (до 1 года) независимо от гистологической картины болезни.
2. Серологические тесты при целиакии у детей младше 5 лет менее надежны.
3. При проведении серологической диагностики особого внимания требуют пациенты, страдающие селективным дефицитом IgA. У таких больных могут не определяться маркеры класса IgA даже при наличии целиакии. В подобных случаях рекомендуется проводить тестирование на anti-tTG, EMA или AGA-IgG.
Дифференциальный диагноз
Осложнения
3. Динамическая кишечная непроходимость.
5. Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция.
Лечение
После установления диагноза пациенты должны пройти обучение по оценке симптомов болезни и возможных осложнений, составлению адекватной диеты.
Принципы терапии:
— консультация опытного диетолога;
— образование в отношении болезни;
— пожизненное соблюдение аглютеновой диеты;
— диагностика и лечение нутриционного дефицита;
— долгосрочное наблюдение различными специалистами.
Стойкое нарушение серологических тестов может свидетельствовать об отсутствии приверженности к аглютеновой диете или о непреднамеренном употреблении глютена с пищей.
Пожизненная аглютеновая диета: исключение пшеницы, ржи и ячменя, которые содержат пептиды глютена. Даже небольшие количества глютена нежелательны, т.к. даже употребление глютена в количестве 0,1-2 г/сут. приводит к прогрессированию заболевания.
Прием в пищу овса (который, вероятно, безопасен для большинства пациентов с целиакией) должен быть также ограничен в связи с его возможным загрязнением глютеном во время приготовления пищи.
Строгое определение аглютеновой диеты остается спорным из-за отсутствия точного метода определения глютена в пищевых продуктах и отсутствия научных данных о том, какие их составляющие содержат безопасные количества глютена.
Разрешаются продукты животного происхождения, а также кукурузная, рисовая и соевая мука, овощи, фрукты, ягоды. Иногда необходимо исключить прием лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности).
Медикаментозная терапия
Коррекция витаминной, минеральной недостаточности, остеопороза, включая дефицит железа, кальция, фосфора, фолата, витамина В12 и жирорастворимых витаминов.
При тяжелом течении показаны следующие препараты: кальция глюконат 5-10 г/сут., эргокальциферол 0,01-1 мг/сут. (до 2,5 мг/сут. при выраженной мальабсорбции), железа сульфат 300 мг/сут., фолиевая кислота 5-10 мг/сут., поливитаминные препараты.
Инфузионная терапия: белковые препараты, жировые эмульсии, раствор глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и кислотно-основного равновесия.
Целиакия у детей
Целиакия – это хроническая болезнь, которая может проявляться множеством синдромов, для нее типично неспецифическое повреждение слизистой оболочки тонкой кишки глютеном, который нарушает всасывание полезных веществ на данном участке. После избавления в рационе от глиадина пшеницы (ячменя, ржи, овса) повреждения ликвидируются.
Целиакия в странах СНГ считалась раньше редкой болезнью. Но на самом деле этим заболеванием страдает 1 человек из 100-250. Классическая форма целиакии у детей проявляется симптомами после 4-8 недель от момента питания продуктами с содержанием глютена. В частых случаях болезнь может стартовать и позже, когда она организм будут действовать факторы, которые активизируют генетические дефекты: стрессы, кишечные инфекционные заболевания и проч.
Впервые целиакия была описана в 1888 году. «Возбудитель» заболевания (белок злаковых растений) был доказан в 1951 году.
Что провоцирует / Причины Целиакии у детей:
Среди причин исследователи называют всасывательную, секреторную, двигательную слабость всего желудочно-кишечного тракта, плюригландулярная недостаточность. Предполагается, что важны наследственные и конституциональные факторы, нарушения нервной регуляции кишечника, бывшие в прошлом желудочно-кишечные заболевания, витаминная недостаточность, повреждения или врожденные аномалии нервных ганглиев кишечника.
Исследователи Ги, Гертер и Гейбнер доказывали, что в развитии рассматриваемого заболевания имеет значение высокоуглеводная диета. Но в 50-х годах, как было сказано выше, было доказано, что целиакия у взрослых и детей вызывается глиадином. Была создана теория, говорящая о том, что целиакия имеет аллергическую природу. Но кожные пробы с экстрактами пшеницы показали отрицательный результат – теория не подтвердилась.
Шелдон и Алви считают, что при целиакии отсутствуют определенные интрацеллюлярные энзимы, способные дезаминировать пептиды глютена. Патогенез целиакии связывают также с врожденной недостаточностью Р-липопротеидов и изменением их свойств. Некоторые исследователи говорят также, что существуют псевдоформы целиакии: хронические энтериты, пищевые аллергии, пороки развития. Целиакия у детей может быть врожденной или вторичной. Последняя форма лечится легче.
Патогенез (что происходит?) во время Целиакии у детей:
Особенности работы тонкой кишки – врожденные или вторичные – влияют на возникновение повышенной чувствительности клеток кишечного эпителия к глиадину. Это ферментная недостаточность, в результате которой плохо расщепляются пептиды. Глиадин полностью не расщепляется, накапливается в кишечнике, оказывая токсическое действие на организм.
Симптомы Целиакии у детей:
Основной симптом целиакии у детей – боль в животе. В основном она локализируется в области мезогастрия, что помогает в дифференциальной диагностике заболевания. Спустя 3-5 часов после приема пищи или перед актом дефекации нарастает болевой синдром (усиливаются боли). Также характерный для данного заболевания симптом – рецидивирующая рвота, которая бывает примерно в половине случаев. Более чем у половины детей наблюдаются нарушения аппетита, причем как снижение, так и повышение (в некоторых случаях сначала может не быть аппетита, а потом он резко повышается).
Как результат нарушения обмена Са–Р возникает поражение костной системы. Это не осложнение рассматриваемого заболевания, а его проявление. Некоторые боли настолько интенсивны, что без анальгетиков не обойтись. Около половины детей, у которых есть боли в костях, становятся на учет к травматологу, ортопеду, гематологу, ревматологу. Реже (тем не менее, довольно часто) наблюдаются боли в суставах. Поражаются в основном коленные и голеностопные суставы, признаков артрита нет.
Среди симптомов целиакии у детей могут быть кариес, сколиоз, остеопороз, переломы трубчатых костей. Снижение массы тела ребенка также типичное проявление заболевания у детей, степень зависит от тяжести нутритивных расстройств. Менее чем у 30% детей выявляют снижение роста.
При целиакии поражается нервная система, причиной является энцефалопатия. Психоневрологически выражен синдром агрессии, раздражительности, возможно усугубление боли в животе. У ребенка может снижаться мышечный тонус, развиваться вегето-сосудистая недостаточность, нарушения сна, аутизм, депрессии. Поражения нервной системы проявляются также агрессивностью и раздражительностью. Дети беспокойно спят, плохо засыпают. Вероятен эписиндром.
Нарушается барьерная функция слизистой оболочки тонкой кишки. Как следствие – во внутреннюю среду проникают нерасщепленные белки с антигенными свойствами. Этот фактор активизирует и вызывает новые аллергические болезни. Могут проявляться симптомы со стороны ЖКТ, которые похожи на пищевую аллергию, потому диагностика усложнена в некоторых случаях.
Для целиакии у детей характерны такие симптомы как проявления витаминно–минеральной и белковой недостаточности:
Нет такого симптома, который встречался бы абсолютно у всех больных целиакией детей. Потому диагностические ошибки и наблюдение ребенка у нескольких специалистов – не редкость. Дети в некоторых случаях попадают в инфекционные стационары с жалобами на жидкий стул, рвоту, часто протекающие на фоне повышения температуры, так как срыв происходит при присоединении ОРВИ.
Диагностика Целиакии у детей:
Данное заболевание диагностируют с помощью проведения скрининговых тестов. Они показывают вероятность развития целиакии или же пищевой аллергии на продукты, в составе которых содержится глютен. Диагноз ставят после проведения биопсии, когда берут на анализ клетки из тонкого кишечника.
Лечение Целиакии у детей:
После подтверждения целиакии у детей ребенку назначают лечение, которое, в основном, заключается в специальной диете. Из рациона исключают продукты с содержанием глютена. Нужно с осторожностью относиться к полуфабрикатам, отдавать предпочтение тем, на которых есть пометка «Не содержит глютена».
Продукты без глютена:
Продукты, в которых может быть глютен:
Продукты, которые нельзя детям с целиакией (в них есть глютен):
Профилактика Целиакии у детей:
При наличии целиакии у родителей можно предполагать данное заболевание и у ребенка. Давайте таким детям продукты с глютеном постепенно и осторожно. При появлении симптомов, которые описаны выше, срочно обратитесь к врачу.