целиакия что это такое симптомы у взрослых

ЦЕЛИАКИЯ: состояние проблемы

Целиакия (coeliakia; греч.: koilikos — кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним — глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера; англ.: coeliac disease; шифр по МКБ Х — К 90.0) — хроническое ге

Целиакия (coeliakia; греч.: koilikos — кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним — глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера; англ.: coeliac disease; шифр по МКБ Х — К 90.0) — хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.

Данные о распространенности заболевания в настоящее время подвергаются пересмотру. Согласно ранее опубликованным сведениям, распространенность целиакии колеблется в широких пределах, по данным различных исследователей, — от 1:500 до 1:3000 со средним значением 1:1000 [1]: в Эстонии заболеваемость составляет 1:2700 (в 1990–1992 гг.) [2], в Ирландии — 1:555, в Италии — 4,6:1000, в Австрии — 1:476, в Париже среди европейского населения 1:2000, в Швеции – 1-3,7:1000 [3]. Крайне редко целиакия выявляется в Африке, Японии и Китае. Недавние скрининговые исследования, в ходе которых в качестве диагностических маркеров использовалось определение антител, показали, что распространенность целиакии в ряде стран, в частности в Швеции и Англии, составляет 0,5-1,0% населения, что связано, по-видимому, с выявлением большого количества недиагностированных ранее случаев [4].

Патогенез заболевания до конца не выяснен. Предполагается аутосомно-рецессивный характер передачи целиакии. Существуют четыре основные теории патогенеза целиакии: 1) генетически детерминированный дефект дипептидаз энтероцита с нарушением расщепления глиадина, который в нерасщепленном виде повреждает слизистую оболочку тонкой кишки (дипептидазная теория); 2) в результате сенсибилизации к глиадину эпителий слизистой оболочки становится мишенью аутоиммунного процесса (иммунологическая теория); 3) врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов, приводящие к аномальному связыванию глиадина (рецепторная теория); 4) некоторые аденовирусы, воздействуя на мембранные структуры энтероцита, делают их чувствительными к глиадину (вирусная теория). Так или иначе, в результате повреждения слизистой оболочки нарушается кишечное всасывание и развиваются различные дефицитные состояния.

Общепринятой классификации целиакии до сих пор не выработано. Обычно выделяют следующие формы целиакии: типичная, атипичная (малосимптомная), скрытая (латентная); а также периоды: активный и ремиссии.

Выделение первичной и вторичной целиакии, а также синдрома целиакии представляется нецелесообразным, так как сходные состояния, которые можно было бы обозначить как «вторичную целиакию» или «синдром целиакии», целиакией не являются. Целиакия — всегда первичное заболевание, не поддающееся пока радикальному лечению, тогда как вышеперечисленные состояния оставляют возможность излечения от целиакии, что может служить причиной отмены безглютеновой диеты.

Диагноз ставится на основании характерных клинических проявлений и данных анамнеза, специфичных данных гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки и положительных результатов серологического обследования.

Типичная целиакия манифестирует через полтора-два месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в 8–12-месячном возрасте. Манифестация целиакии возможна после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), которое играет роль провоцирующего фактора, целиакая также может развиться безо всякой связи с каким-либо заболеванием или состоянием. Первыми симптомами типичной целиакии являются эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела. Характерные симптомы: учащение стула, полифекалия, стеаторея, увеличение живота на фоне снижения массы тела, истончение подкожного жирового слоя, снижение мышечного тонуса, гипотрофия. Возможны многообразные дефицитные состояния: рахитоподобный синдром, повышенная ломкость костей, судорожный синдром, дистрофия зубов, анемия, утрата ранее приобретенных навыков и умений, полиурия, полидипсия.

Атипичная целиакия проявляется каким-либо отдельным симптомом при отсутствии прочих (чаще анемией или низким ростом).

При латентной целиакии клинические признаки заболевания отсутствуют, что часто наблюдается у родственников больных целиакией. Согласно последним эпидемиологическим данным, латентная целиакия широко распространена в европейской популяции.

У больных с подозрением на целиакию следует провести эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки и, желательно, тощей кишки с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной и/или тощей кишки и последующим гистологическим исследованием.

Характерных эндоскопических признаков целиакии не существует. Описаны следующие признаки, не являющиеся тем не менее патогномоничными: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.

Гистологически в активном периоде целиакии отмечаются диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки в виде ее атрофии с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, а также увеличения глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток. Наличие глубоких крипт и повышенная митотическая активность, свидетельствующие о гиперплазии генеративного отдела, являются основанием для диагностики гиперрегенераторной атрофии. Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмацитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, что указывает на развитие иммунологического процесса, вызывающего повреждение энтероцитов ворсинок.

Однако сходная гистологическая картина может наблюдаться и при некоторых других заболеваниях, проявляющихся синдромом мальабсорбции. Кроме того, восстановление слизистой оболочки на фоне соблюдения безглютеновой диеты происходит относительно быстро, что может затруднять интерпретацию данных исследования.

Больным с целиакией для подтверждения диагноза должно быть проведено серологическое исследование. Возможно определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиретикулиновых (ARA), антиэндомизиальных (ЕMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) (см. таблицу 1). В настоящее время наиболее информативным считается определение anti-tTG, а наиболее доступным — определение AGA. В случае определения AGA обязательна оценка двух подклассов антител (IgA и IgG).

К сожалению, и результаты серологического обследования не могут быть признаны полностью адекватными. Во-первых, предполагается более низкие чувствительность и специфичность метода у детей, по сравнению со взрослыми. Во-вторых, серологические методы диагностики целиакии информативны только в активный период заболевания, и серологическая верификация диагноза целиакии в случае соблюдения пациентом строгой безглютеновой диеты более одного месяца затруднена. В-третьих, пациенты с целиакией могут иметь изолированный дефицит IgA. Оценка уровня IgA AGA в этом случае является недостоверной. В связи с этим перед серологическим исследованием рекомендуется провести определение уровня сывороточного IgA (М. О. Ревнова, 2002).

При затруднении интерпретации данных обследования, например у больного на фоне соблюдения безглютеновой диеты, для верификации диагноза возможно выполнение провокационного теста.

Показанием к его проведению является подозрение на целиакию у пациента при отсутствующих или минимально выраженных клинических проявлениях заболевания и сомнительных данных гистологического и серологического исследований.

В ходе провокационного теста практикуется расширение диеты на срок до одного месяца, при этом пациент должен находиться под наблюдением врача. Тестирование завершают через один месяц или раньше в случае появления симптомов заболевания с повторным проведением гистологического и серологического исследований. Целиакия подтверждается, если через месяц после отмены безглютеновой диеты или ранее (при появлении симптомов) развивается достоверная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки и повышаются уровни специфичных для целиакии антител в крови до диагностически значимых величин.

Следует отметить, что, согласно критериям, принятым ESPGHAN в 1968 г., целиакия определяется как стойкая, т. е. не исчезающая со временем, независимо от того, проводилось лечение или нет, непереносимость глютена. Атрофия слизистой оболочки развивается на фоне употребления глютена, уменьшается на фоне безглютеновой диеты и вновь развивается при повторном введении глютена в питание, что легло в основу провокационного теста. При этом важно, что само по себе улучшение состояния больного на фоне соблюдения безглютеновой диеты не служит подтверждением целиакии, а может учитываться только в комплексе с диагностическими критериями.

Первый принцип лечения целиакии — пожизненная безглютеновая диета. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать. Так называемый «явный» глютен есть в продуктах, содержащих рожь, пшеницу, ячмень, овес (хлеб, кондитерские и макаронные изделия, манная, овсяная, перловая крупа, колбасы и сосиски низших сортов, соусы, котлеты, блюда в панировке). «Скрытый» глютен может присутствовать во многих, на первый взгляд «безобидных» продуктах, в том числе в колбасах, сосисках, полуфабрикатах из измельченного мяса и рыбы, мясных и рыбных, овощных и фруктовых консервах, в томатной пасте и кетчупе, а также в мороженом, йогуртах, сыре, маргарине с содержащими глютенстабилизаторами, в некоторых видах соусов и майонезов, соевом соусе, концентрированных сухих супах, бульонных кубиках, имитациях морепродуктов (крабовые палочки и др.), некоторых пищевых добавках (краситель аннато Е160b, карамельные красители Е150а-Е150d, мальтол Е636, изомальтол Е953, малитит и мальтитный сироп Е965, моно- и диглицериды жирных кислот Е471), квасе и некоторых алкогольных напитках (водка, пиво, виски).

Больные получают продукты, которые не содержат глютен: мясо, рыба, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, рис, бобовые, гречка, кукуруза, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты и восточные сладости, зефир, определенные сорта мороженого.

Можно употреблять также специализированные продукты для питания больных с целиакией. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют

С. В. Бельмер, доктор медицинских наук, профессор
Т. В. Гасилина
А. А. Коваленко
РГМУ, Москва

Источник

Что такое целиакия (непереносимость глютена)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой И. Н., эндокринолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Основной причиной возникновения целиакии является глютен — белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.

Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, «чужеродный» агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.

В каких изделиях может содержаться глютен :

Учитывая его широкое применение в качестве «загустителя», глютен также содержат:

Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено — каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.

Симптомы целиакии

Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.

Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер — они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости [1] :

В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:

Патогенез целиакии

Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника — самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.

Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.

В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.

Классификация и стадии развития целиакии

В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:

Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:

Осложнения целиакии

Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:

Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:

Диагностика целиакии

Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.

Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:

Лечение целиакии

Так как причина данного заболевания — это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.

Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.

Также на упаковках продуктов можно встретить надпись «без глютена» или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать «скрытый глютен». С огласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты:

Прогноз. Профилактика

Источник

Целиакия что это такое симптомы у взрослых

Целиакия представляет собой заболевание тонкой кишки, связанное с употреблением в пищу белка глютена. Основными поставщиками глютена являются макаронные изделия, хлеб, печенье и другие продукты, содержащие рожь, пшеницу или ячмень.

У людей с данным заболеванием глютен, поступая в организм, запускает патологическую иммунную реакцию. Происходит выработка антител (защитных белков) против собственных тканей, главным образом против слизистой оболочки тонкой кишки. Это ведет к ее истончению и нарушению усвоения питательных веществ.

При целиакии возникают боли в животе, диарея, потеря массы тела. Также, учитывая плохое всасывание питательных веществ, могут развиться нарушения минерального обмена, гиповитаминоз и анемия.

В настоящее время специфического лечения данного заболевания нет, однако все симптомы могут исчезать при исключении из питания продуктов, содержащих глютен.

Болезнь Ги – Гертера – Гейбнера, глютеновая энтеропатия, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм, спру европейская, спру нетропическая, целиакия взрослых, стеаторея идиопатическая.

Синонимы английские

Сeliac disease, Celiac SprueNontropical Sprue, Gluten Enteropathy.

Целиакия не имеет специфических симптомов, наиболее распространенные из них:

Однако симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта может и не быть.

Возможны общие симптомы, указывающие на нарушение всасывания:

При целиакии нередко развивается анемия (снижение количества гемоглобина в эритроцитах), о которой будут свидетельствовать общая слабость, усталость, головная боль, бледность кожи.

Ряд симптомов говорит о системном характере заболевания:

Общая информация о заболевании

Целиакия – это заболевание, связанное с непереносимостью белка глютена, нарушающей функционирование слизистой оболочки тонкой кишки. В основном глютен содержится в продуктах, в состав которых входят ячмень, пшеница и овес.

Возникает непереносимость одной из фракций белка, а именно глиадиновой. Причиной считается дефект в иммунной системе, за счет которого возникает патологическая реакция на глютен. Она заключается в образовании антител (защитных белков) против клеток слизистой оболочки, где в норме должно осуществляться всасывание глютена. Также определенную роль в развитии заболевания играют генетические факторы. Дефект генов, расположенных на 6-й хромосоме, может способствовать патологической иммунной реакции на глютен.

Обычно на слизистой тонкой кишки есть множество ворсинок, которые как ковер покрывают всю ее поверхность. Благодаря им происходит всасывание питательных веществ, витаминов и минералов. При целиакии иммунной системой вырабатываются антитела, которые повреждают ворсинки. Слизистая становится более гладкой, что ведет к нарушению процессов всасывания. Питательные вещества выходят из организма с каловыми массами, не успевая всосаться в кровь, развивается синдром мальабсорбции (нарушения всасывания).

Из-за недостаточного поступления питательных веществ возникает гиповитаминоз, остеопороз (за счет снижения кальция), анемия (из-за нехватки железа), также возможны судороги в ногах из-за электролитных нарушений.

В связи с нарушением функционирования слизистой иногда появляется и непереносимость лактозы – белка, содержащегося в молоке.

В настоящее время целиакия является достаточно распространенным заболеванием. Сложности в диагностике связаны с частым отсутствием симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта. Заболевание может проявляться изменениями в ротовой полости (язвами), красными, зудящими высыпаниями на коже, задержкой роста и развития.

Из-за нарушения всасывания железа целиакия является достаточно частой причиной анемий. У таких больных чаще возникает онкология желудочно-кишечного тракта, возможны поражения нервной системы.

При своевременной правильно подобранной диете все высыпания на слизистой и клинические симптомы могут пройти.

Кто в группе риска?

Чаще всего заболевание развивается у лиц…

В основе диагностики лежат иммунологические тесты, при которых определяется количество специфических для целиакии антител (защитных белков, вырабатываемых иммунной системой).

Кроме того, могут быть выполнены:

Проводятся и эндоскопические исследования, такие как ФГДС (фиброгастродуоденоскопия), взятие биопсии (участка слизистой кишки). Последняя необходима для оценки изменений на слизистой оболочке под микроскопом.

Специфического лечения целиакии не разработано. Симптомы заолевания устраняют обезболивающими средствами, препаратами, улучшающими переваривание пищи и нормализующими стул.

Основным правилом для таких больных является соблюдение строгой безглютеновой диеты: необходимо исключить все продукты, содержащие овес, пшеницу и ячмень.

Рекомендуемые анализы

Источник

Целиакия (глютеновая энтеропатия) у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» июля 2020 года
Протокол №107

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое аутоиммунное Т-клеточно-опосредованное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающая при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц с генотипом HLA-DQ2 или HLA-DQ8 [1,2].

Название протокола: ЦЕЛИАКИЯ (ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ) У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2019 год.

Пользователи протокола: гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики (ВОП), эндоскописты, морфологи, инфекционисты, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.С

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинических, иммунологических и гистопатологических характеристик выделены несколько типов целиакии [2,3] (табл.1).

Таблица 1. Клинические варианты целиакии

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии
Основные проявления целиакии и внекишечные симптомы заболевания [5,6,7].
Только у 1/3 пациентов наблюдается классическая форма с мальабсорбцией, основные проявления которой представлены на рисунке 1.

Рисунок 1. Симптомокомплекс синдрома мальабсорбции [8]

Жалобы и анамнез
Если пациент не придерживается БГД, могут развиться как мальабсорбция, так и внекишечные осложнения. Целиакия у взрослых может проявляться разными клиническими симптомами и синдромами [9,10,11]. Характеристики симптомов целиакии и их патогенетические механизмы представлены в таблице 2.

Таблица 2. Клинические симптомы целиакии у взрослых больных

Физикальное обследование
При осмотре больных отмечаются:
— нарушения нутритивного статуса (снижение массы тела, низкорослость),
— периферические безбелковые отеки,
— псевдоатрофии проксимальных групп мышц,
— увеличение живота в размерах – он распластан в форме «лягушачьего»,
— вздутие живота,
— симптомы гиповитаминозов,
— герпетиформный дерматит [4].

При пальпации создается ощущение «наполненности» брюшной полости, обусловленное снижением тонуса кишечных петель, шум плеска в проекции слепой кишки, болезненность в пилородуоденальной области [11].

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления [4,12] (табл. 3).

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний [4] (табл.4).

Таблица 4 — Ассоциированные с целиакией заболевания

NB. Осложнения целиакии

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности [13, 14].

Лабораторная диагностика

NB. Рекомендации [4,18]
(1) Антитела IgA-tTG (anti-IgA-tTG) является единственным тестом для выявления целиакии в любом возрасте (УД А).
(2) Необходимо определение общего IgA наряду с серологическими тестами. Если IgA в дефиците возможен ложноотрицательный результат IgA-tTG (УД В).
(3) У пациентов с селективным общим дефицитом IgA тестирование на основе IgGкдезамидированным пептидам глиадина (DGP) или tTG должно проводиться и при первичной диагностике и при последующем наблюдении (УД B).
(4) Все серологические тесты должны проводиться, когда пациенты находятся на глютенсодержащей диете (УД A).
(5) Антиглиадиновые антитела (anti-AГA), не рекомендуются для первичного выявления целиакии (УД A).
(6) Скрининговые серологические тесты на целиакию рекомендуется пациентам с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями (группы риска) без изменения диеты (УД A).

В таблице 5 представлены данные о чувствительности и специфичности тестов, применяющиеся для диагностики целиакии [18].

Таблица 5. Чувствительность и специфичность различных серологических тестов.

NB. Рекомендации [18]
У взрослых пациентов серологические тесты на целиакию следует провести в следующих случаях:
(1) при наличии клинико-лабораторных данных мальабсорбции (УД A).
(2) для скрининга бессимптомного члена семьи первой степени родства (УД A).
(3) при повышении аминотрансфераз в сыворотке крови (УД A).

NB. Рекомендации[18]
(1) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 не следует регулярно использовать при первоначальной диагностике целиакии (УД B).
(2) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 должно использоваться при:
(a) положительной серологии и отсутствии гистологических изменении;
(b) отрицательной серологии, но наличии гистологических изменении;
(c) оценке пациентов, у которых не проводилось тестирование до начала БГД;
(d) имеющихся других аутоиммунных и генетических заболеваниях (УД B).

Инструментальная диагностика

Приблизительно у 1/3 диагностированных случаев целиакции эндоскопический вид является полностью нормальным, что не позволяет использовать ЭГДС в качестве основного диагностического метода. Поэтому, при подозрении на целиакию биопсия должна проводиться даже тогда, когда эндоскопический вид ДПК нормальный [23] (УД A).
Видеокапсульная эндоскопия (ВКЭ) имеет лучшую чувствительность (89%) и специфичность (95%) по сравнению с обычной ЭГДС (92% против 55%), однако, неатрофические поражения (Marsh I-II) могут не обнаруживаться. Результаты ВКЭ позволяют выявить стеноз, эрозии, язвы и исключить лимфому, аденокарциному, язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) [24] (УД В).

Гистопатология СО ТК при целиакии, включает: увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт. Тип 3 указывает на классическую целиакию [27] (УД A).
3 степени атрофических изменений [28,29] включает в себя 5 типов повреждений СО ТК (табл. 6).

Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений. Гистологические изменения при различных типах целиакии по классификации Marsh-Оberhuber (1999) представлена на рисунке 4.

В таблице 7 представлены характеристики стадии повреждения СО ТК целиакии в соответствии с модифицированной классификацией Марша [29].

Таблица 7 Модифицированная классификация Марша повреждений СО ТК

Преинфильтративная слизистая; до 30% пациентов с герпетиформным дерматитом или глютеновой атаксией имеют внешне неизмененные образцы биопсии СО ТК.

Повышение количества ИЭЛ до более чем 25 на 100 энтероцитов с нормальным соотношением крипт/ворсинок.

Криптовая гиперплазия. В дополнение к повышенному количеству ИЭЛ, наблюдается увеличение глубины крипт без снижения высоты ворсинок.

Стирание ворсинок. Это – классическое повреждение при целиакии. Несмотря на выраженные изменения СО ТК, у многих пациентов симптомы отсутствуют, и, следовательно, они классифицируются как имеющие субклиническую целиакию.

NB.Рекомендации [30]
(1) У взрослых при подозрении на целиакию, даже если эндоскопический вид ДПК нормальный, следует проводить биопсию, что повышает диагностику (УД А).
(2) Увеличение ИЭЛ при биопсии ДПК (Marsh 1) не является специфическим для целиакии, однако, при этом следует исключить другие причины (УД A).
(3) Инфекция H.pylori часто связана с гистологией Marsh 1, эрадикация может привести к нормализации количества ИЭЛ в ДПК. При подозрении на H.pylori необходима биопсия СО желудка или проведение серологии (УД A).

Пациентам с моносимптомным/бессимптомным течением целиакии комплекс первичной диагностики (ЭГДС, серологические тесты, HLA-типирование) может быть осуществлен в амбулаторных условиях.

Показания для консультации специалистов.

Таблица 9. Консультации специалистов при внекишечных симптомах целиакии

ГепатологПервичный билиарный
цирроз печени— Признаки портальной гипертензии (спленомегалия, отеки, асцит, желудочные, пищеводные и носовые кровотечения), гиперспленизм (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и печеночной недостаточности (потеря мышечной массы, печеночная энцефалопатия, снижение белка, альбумина)

Дифференциальный диагноз

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: режим, диета [15,32].
Единственным методом лечения целиакии является пожизненная БГД, которая предполагает исключение продуктов, содержащих глютен: это все продукты, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень. Однако следует помнить, что глютен, помимо хлебобулочных изделий и каш может содержаться в кондитерских изделиях, в том числе мороженом, шоколаде, соусах, консервах и др.
Молочные продукты лучше исключать, так как ГЭ часто сопровождается гиполактазией.
Разрешается употребление риса, гречки, кукурузы, продуктов, богатые белком (мясо, рыба, творог, соя), а также фрукты, овощи, сливочное и растительное масла, яйца.
При переходе на эту диету более чем у 80% больных определяется отчетливый эффект. Клиническое улучшение состояния наступает обычно через несколько недель БГД, а нормализация лабораторных маркеров и гистологической картины СО ТК наступает через 3—6 мес.

NB. Рекомендации[4,15,18]
(1) Пациенты с целиакией должны придерживаться БГД всю жизнь (УД А).
(2) Овес безопасно переносится большинством пациентов, но его применение должно быть осторожным (УД B).
(3) Пациентам следует рекомендовать придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки, дополненной цельнозерновым рисом, кукурузой, картофелем и достаточным количеством овощей (УД В).

Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Одним из важных элементов наблюдения состояния пациентов с целиакией, является диетическое питание – БГД [37,38].
В течение первого года после установления диагноза необходимо проводить частые наблюдения, чтобы оптимизировать шансы на соблюдение БГД, оказывать психологическую поддержку и оптимально мотивировать пациента к адаптации.
После того, как заболевание станет стабильным, и пациенты без проблем соблюдают БГД, следует начинать ежегодные или двухгодичные наблюдения. Рекомендуется проверить целостность абсорбции ТК, связанных с ней аутоиммунных состояний (в частности, расстройств щитовидной железы и СД1), заболеваний печени и соблюдения диеты путем измерения специфических для целиакии антител (анти-tTG или EmA/DGP) [39].

По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.). Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-TTG, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД.

В случае стойкой ремиссии при установленном диагнозе целиакии, подтвержденном морфологически/гистологически, проведение повторных ЭГДС/биопсий является необоснованным [40].

В таблице 11 представлена систематизированная схема наблюдения за взрослыми пациентами с установленным диагнозом целиакии [18].

Таблица 11. Схема наблюдения для взрослых пациентов с целиакией

Ключевыми конечными точками при наблюдении пациентов с целиакии являются отсутствие симптомов и достижение заживления СО ТК [41].

Критериями оценки качества медицинской помощи больным с целиакией являются полнота проведения диагностических мероприятий и эффективность пожизненной БГД (табл.12).

Таблица 12. Критерии качества оценки медицинской помощи

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Немедикаментозное лечение

Задачи лечебного питания при целиакии:
• нормализация функции органов пищеварения;
• восстановление слизистой оболочки тонкой кишки;
• обеспечение потребности организма в питательных веществах в условиях недостаточного расщепления и переваривания;
• устранение нарушений обмена, возникших в организме.

Медикаментозное лечение:
В медикаментозном лечении нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющая тяжелое течение с гиповолемией, тяжелой водянистой диареей, ацидозом, гипокальциемией и гипоальбуминемией. Пациенты часто истощаются и имеют недостатки питания, вызванные многолетним не леченным заболеванием.

Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств, рекомендованные при лечении рефрактерной целиакии

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: смотрите Амбулаторный уровень

Индикаторы эффективности лечения: смотрите Амбулаторный уровень

Исходы и прогноз
Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении БГД прогноз благоприятный.
При строгом соблюдении БГД более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному.
Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации [33]:
Пациенты с тяжелыми проявлениями мальабсорбцииc рефрактерной целиакией нуждаются в плановой госпитализации для проведения:

Длительность госпитализации может составлять 14 дней и более.

Показания для экстренной госпитализации: нет

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Рецензенты:

Источник