Глютеновая энтеропатия что это

Что такое целиакия (непереносимость глютена)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой И. Н., эндокринолога со стажем в 7 лет.

Определение болезни. Причины заболевания

Основной причиной возникновения целиакии является глютен — белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.

Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, «чужеродный» агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.

В каких изделиях может содержаться глютен :

Учитывая его широкое применение в качестве «загустителя», глютен также содержат:

Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено — каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.

Симптомы целиакии

Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.

Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер — они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости [1] :

В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:

Патогенез целиакии

Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника — самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.

Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.

В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.

Классификация и стадии развития целиакии

В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:

Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:

Осложнения целиакии

Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:

Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:

Диагностика целиакии

Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.

Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:

Лечение целиакии

Так как причина данного заболевания — это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.

Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.

Также на упаковках продуктов можно встретить надпись «без глютена» или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать «скрытый глютен». С огласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты:

Прогноз. Профилактика

Источник

Современный взгляд на диагностику и лечение глютеновой энтеропатии у детей раннего возраста

Gluten enteropathy (GE) is one of the most common genetically determined diseases of gastrointestinal tract. Clinical representations of GE, methods of diagnostics of GE and approaches to the treatment of this disease are examined.

Проблема глютеновой энтеропатии (ГЭ) в настоящее время приобретает особую актуальность, учитывая современные данные о ее распространенности. Многие врачи-педиатры убеждены в том, что ГЭ является редким заболеванием детей первых лет жизни, которое имеет типичные клинические проявления синдрома мальабсорбции [1, 5].

Современные эпидемиологические данные указывают на то, что частота встречаемости ГЭ в популяции достигает 1%. Это делает ГЭ одним из наиболее распространенных генетически детерминированных заболеваний желудочно-кишечного тракта. Клинические признаки ГЭ отличаются значительным разнообразием, что затрудняет ее своевременную диагностику [1]. Недостаточное внимание уделяется внекишечным симптомам ГЭ. К ним относятся различные дефицитные состояния (рефрактерная к терапии железодефицитная анемия, остеопороз), кожные проявления (хейлиты, дерматиты), нарушение физического и полового развития. Дети с данной патологией длительно наблюдаются многими специалистами, проходят повторные обследования и получают медикаментозную терапию без существенного эффекта, что негативно сказывается на качестве их жизни и усугубляет прогноз заболевания [2–4].

ГЭ (целиакия) — хроническая генетически детерминированная аутоиммунная Т-клеточно-опосредованная энтеропатия, характеризующаяся стойкой непереносимостью специфических белков эндосперма зерна некоторых злаковых культур с развитием гиперрегенераторной атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.

«Токсичными» для больных ГЭ являются проламины (спирторастворимые протеины, богатые глутамином и пролином), а именно: глиадин пшеницы, секалин ржи и хордеин ячменя. Принадлежность к этой группе протеинов авенина овса в последнее время обсуждается, однако в практической деятельности его пока следует относить к числу «токсичных» [4]. В медицинской литературе все опасные для больных ГЭ белки злаковых для краткости обозначают термином «глютен». Пусковым фактором для развития ГЭ является употребление глютена и наличие генетической предрасположенности (диагностированные у пациентов гаплотипы HLA-DQ2 или DQ8) [2].

Клиническая картина глютеновой энтеропатии

Типичные симптомы ГЭ — боли в животе, рвота, снижение аппетита, обильный зловонный стул, диарея, метеоризм, задержка физического развития — чаще встречаются в раннем возрасте, развиваются через 1,5–2 мес после введения в рацион злаковых продуктов, возможно, после инфекционного заболевания. Также характерны учащение актов дефекации, полифекалия, стеаторея, увеличение окружности живота на фоне снижения массы тела, признаки гипотрофии (снижение массы тела, истончение подкожного жирового слоя), снижение мышечного тонуса, утрата ранее приобретенных навыков и умений, гипопротеинемические отеки [4].

В соответствии с последними рекомендациями ESPGHAN (European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition; Европейское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и диетологов), обследованию на предмет наличия ГЭ подлежат дети и подростки, имеющие следующие состояния или симптомы: хроническая или рецидивирующая диарея, тошнота или рвота, хронический болевой синдром, чувство растяжения, хронический запор, отставание в развитии, потеря веса, задержка роста, задержка полового развития, аменорея, рефрактерная к терапии железодефицитная анемия, спонтанные переломы (остеопения/остеопороз), рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит, повышение активности печеночных ферментов, синдром хронической усталости [4]. Диагностика ГЭ в таких случаях обычно незатруднительна, а своевременное назначение безглютеновой диеты довольно быстро приводит к купированию клинических симптомов и нормализации темпов физического и нервно-психического развития ребенка.

Обнаружение одного или нескольких указанных симптомов у ребенка требует обязательного серологического обследования (определения концентрации антител класса IgA к тканевой трансглутаминазе) на амбулаторном этапе. В настоящее время данный тест доступен не во всех медицинских учреждениях. В случае выявления повышенного содержания антител к тканевой трансглутаминазе ребенка направляют на госпитализацию в стационар, располагающий инструментами для прицельной диагностики целиакии для более детального осмотра и проведения эндоскопического исследования двенадцатиперстной и тощей кишки со взятием биопсии на гистологический анализ (обязательно!). Необходимо помнить, что обследование ребенка с подозрением на ГЭ, как серологическое, так и морфологическое, должно быть выполнено строго на фоне обычной диеты!

Диагностика

Диагноз ГЭ ставят на основании:

Инструментальные методы исследования

Пациентам проводят эзофагогастродуоденоинтестиноскопию с биопсией дистальных участков двенадцатиперстной и начальных отделов тощей кишки. Эндоскопические признаки ГЭ: пато­гномоничных эндоскопических признаков целиакии нет. Описаны следующие общие признаки: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок [5, 8, 9].

Лабораторные методы исследования

Гистологические признаки глютеновой энтеропатии

В активном периоде ГЭ отмечаются диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки, которые обозначают как «атрофическая энтеропатия», с укорочением ворсин вплоть до полного исчезновения, а также в виде увеличения глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток. Наличие глубоких крипт и повышенная митотическая активность, свидетельствующие о гиперплазии генеративного отдела, служат основанием для установления диагноза «Гиперрегенераторная атрофия» [3–5]. Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмацитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, что указывает на наличие текущего иммунологического процесса, вызывающего повреждение энтероцитов ворсинок.

Серологические тесты для диагностики глютеновой энтеропатии

Детям с подозрением на ГЭ для подтверждения диагноза должно быть назначено серологическое исследование. Возможно определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиэндомизиальных (AEMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG). Наиболее информативным считается определение антител к клеткам слизистой оболочки кишечника: IgA к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) и IgA к эндомизию (AЕMA). В настоящее время данные тесты, как уже было отмечено выше, доступны не во всех поликлиниках. Наиболее распространенным является определение антиаглиадиновых антител (AGA), но его не рекомендуется использовать вследствие низкой специфичности и чувствительности [3]. Необходимо учитывать, что оценка содержания AGA будет недостоверной у больных с исходно низким значением IgA [7], поэтому следует предварительно произвести определение сывороточного IgA.

Лечение глютеновой энтеропатии

Диета

Единственным методом лечения ГЭ и профилактики ее осложнений является строгая и пожизненная безглютеновая диета! В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен. Принципиально важен отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и макаронные изделия, пшеничная, манная, ячневая, перловая крупа, полуфабрикаты мясных, рыбных и овощных блюд в панировке, пельмени, вареники и т. п.), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, используемый в качестве пищевых добавок в процессе производства (соусы, кондитерские изделия, чипсы, квас и т. д.) [5, 6]. Родителям необходимо объяснить важность четкого контроля состава продуктов, указанного на упаковке.

В настоящее время на российском рынке существуют безглютеновые продукты, изготавливаемые из «безопасных» злаков, обладающие хорошими вкусовыми качествами и позволяющие разнообразить рацион питания детей. Правильно составленная безглютеновая диета абсолютно полноценна, обеспечивает нормальные темпы роста и развития ребенка, препятствует рецидивам заболевания и предотвращает риск развития серьезных осложнений [1, 5]. Ребенок, соблюдающий безглютеновую диету, должен и может вести обычный образ жизни и не нуждается в постоянных госпитализациях в стационар или постановке его на учет по причине инвалидности.

Дети с ГЭ могут употреблять мясо, рыбу, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, рис, бобовые, гречневую крупу, кукурузу, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты, зефир, некоторые сорта мороженого.

Рекомендованы специализированные безглютеновые продукты для питания больных с целиакией. Допустимые уровни глютена составляют

Т. М. Ошева, кандидат медицинских наук
Н. С. Журавлева, кандидат медицинских наук, доцент
О. В. Осипенко, кандидат медицинских наук

ГБОУ ВПО УГМА МЗ РФ, Екатеринбург

Контактная информация об авторах для переписки: t_stihina@e1.ru

Источник

Целиакия: симптомы, причины, диагностика, лечение

+7 (812) 323-07-49 или +7 (921) 932-14-79

Не занимайтесь самолечением! Обязательно проконсультируйтесь с врачом, прежде чем переходить на аглютеновую диету.

Целиакия – что это за заболевание?

У больных целиакией употребление глютена запускает в организме аутоиммунный процесс, приводящий к атрофии слизистой оболочки тонкого кишечника, нарушению всасывания питательных веществ (мальабсорбции и непереносимости лактозы), в запущенных случаях – к раку кишечника. Дефицит питательных веществ может привести к неврологическим и когнитивным нарушениям, хроническому воспалению кожи, анемии, бесплодию, проблемам с опорно-двигательным аппаратом, зубами, координацией движений, к инвалидизации.

От целиакии нет лекарства, поскольку это генетически предопределённая неспособность организма расщеплять в тонкой кишке глютен. Исключение этого продукта из рациона питания и строгая пожизненная «gluten-free» (аглютеновая) диета приводят к полному восстановлению.

Симптомы целиакии

Признаки и симптомы целиакии различаются у детей и взрослых.

Симптомы целиакии у взрослых

Клиническая картина у взрослых выглядит следующим образом:

Взрослые пациенты с недиагностированной целиакией могут на протяжении всей жизни лечиться от диспепсии, метеоризма, расстройств стула. Более половины взрослых пациентов с целиакией испытывают отнюдь не только гастроэнтерологические симптомы, а целый комплекс проблем:

Симптомы целиакии у детей

Дети с целиакией чаще, чем взрослые, имеют проблемы с пищеварением, испытывая в том числе следующие клинические симптомы:

Приобретённая неспособность усваивать питательные вещества из пищи может привести к:

Проконсультируйтесь с врачом-гастроэнтерологом, если проблемы с ЖКТ мучают вас более двух недель. Проконсультируйтесь с лечащим врачом педиатром, если ваш ребёнок бледный, раздражительный, отстаёт в росте, испытывает проблемы со стулом.

Запись к гастроэнтерологу медцентра ТРАДИЦИИ СПБ осуществляется ежедневно в рабочие часы центра по телефонам +7 (812) 323‑07‑49 и +7 (921) 932‑14‑79, а также через WhatsApp, Viber, живой чат и формы на сайте. Мы находимся в пешей доступности от м. Василеостровская. Выезжаем на дом во все районы Санкт-Петербурга и Ленинградской области.

Причины целиакии

Даже если у вас есть набор генов, предрасполагающих к целиакии, и вы употребляете продукты с глютеном, вовсе не обязательно болезнь проявит себя сразу. Гены могут «проснуться» под воздействием следующих факторов:

Диагностика целиакии

Важно! Если вы прекратите употреблять продукты с глютеном или просто даже уменьшите их количество в рационе перед сдачей анализов, это повлияет на результаты исследований. Сдавайте анализы только под контролем врача!

Анализы на целиакию

В основе диагностики развившихся целиакии и глютеновой атаксии лежат иммунологические тесты, при которых определяется количество специфических антител:

Дифференциальная диагностика

Для дифференцирования с аллергией врач может назначить определение специфических антител IgE к пшенице и глютену.

В последние годы в зарубежных классификациях стали выделять отдельным заболеванием нецелиакийную чувствительность к глютену, который часто путают с аллергией на глютен. Встречается в популяции до 20 раз чаще, чем целиакия. Гиперчувствительность к глютену не прогрессирует и не приводит к развитию осложнений. Гиперчувствительный способен съесть глютена (до появления негативных симптомов) в тысячи раз больше, чем больной целиакией. Диагноз ставится по клиническим признакам при исключении других патологий.

Дополнительные анализы

Как уже говорилось, вырабатывающиеся у пациентов с целиакией в ответ на глютен антитела повреждает кишечные ворсинки. Ворсинки должны бы поглощать витамины, минералы и другие питательные вещества из пищи, но не могут. В результате вы недополучаете из пищи железо, калий, натрий, кальций, витамин D, сколько бы ни ели. Вдобавок нарастающее повреждение эпителия прямой кишки приводит порою к непереносимости лактозы и даже раку.

При целиакии гастроэнтеролог может дополнительно назначить следующие виды анализов:

Лечение целиакии диетой

Некоторые пациенты жалуются на то, что специальная диета им не помогает. Отсутствие положительной динамики в лечении целиакии диетой часто связано с ошибками в составлении меню. Именно поэтому так важно не заниматься самолечением, а посоветоваться с диетологом.

При аглютеновой диете исключаются не только крупы, макароны, мука, хлебобулочные изделия с глютеном, но и продукты, содержащие т.н. «скрытый глютен» (клейковину). Из-за способности глютена сгущать и склеивать клейковину добавляют, например, в йогурты, мороженое, овсяные каши, некоторые лекарства и косметику.

Если и в этом случае симптомы не уходят, понадобятся дальнейшие обследования. Препятствовать наступлению ремиссии могут сопутствующие проблемы со здоровьем:

Рефрактерная целиакия

В редких случаях повреждение кишечника действительно не поддаётся коррекции даже за счёт строгой, грамотно составленной аглютеновой диеты. Это состояние известно как рефрактерная целиакия. Если у вас не наблюдается улучшений в течение первых 6-12 месяцев после перехода на аглютеновую диету, то вам нужно будет пройти дополнительное обследование.

Источник

Целиакия (глютеновая энтеропатия) у взрослых

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «16» июля 2020 года
Протокол №107

Целиакия (глютеновая энтеропатия) – это хроническое аутоиммунное Т-клеточно-опосредованное полисиндромное заболевание, поражающее тонкую кишку, возникающая при употреблении глютен-содержащей пищи у генетически предрасположенных лиц с генотипом HLA-DQ2 или HLA-DQ8 [1,2].

Название протокола: ЦЕЛИАКИЯ (ГЛЮТЕНОВАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ) У ВЗРОСЛЫХ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки протокола: 2019 год.

Пользователи протокола: гастроэнтерологи, терапевты, врачи общей практики (ВОП), эндоскописты, морфологи, инфекционисты, дерматологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.С

Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.DОписание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

В зависимости от клинических, иммунологических и гистопатологических характеристик выделены несколько типов целиакии [2,3] (табл.1).

Таблица 1. Клинические варианты целиакии

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии
Основные проявления целиакии и внекишечные симптомы заболевания [5,6,7].
Только у 1/3 пациентов наблюдается классическая форма с мальабсорбцией, основные проявления которой представлены на рисунке 1.

Рисунок 1. Симптомокомплекс синдрома мальабсорбции [8]

Жалобы и анамнез
Если пациент не придерживается БГД, могут развиться как мальабсорбция, так и внекишечные осложнения. Целиакия у взрослых может проявляться разными клиническими симптомами и синдромами [9,10,11]. Характеристики симптомов целиакии и их патогенетические механизмы представлены в таблице 2.

Таблица 2. Клинические симптомы целиакии у взрослых больных

Физикальное обследование
При осмотре больных отмечаются:
— нарушения нутритивного статуса (снижение массы тела, низкорослость),
— периферические безбелковые отеки,
— псевдоатрофии проксимальных групп мышц,
— увеличение живота в размерах – он распластан в форме «лягушачьего»,
— вздутие живота,
— симптомы гиповитаминозов,
— герпетиформный дерматит [4].

При пальпации создается ощущение «наполненности» брюшной полости, обусловленное снижением тонуса кишечных петель, шум плеска в проекции слепой кишки, болезненность в пилородуоденальной области [11].

У подростков и взрослых пациентов в клинической картине часто доминируют внекишечные проявления [4,12] (табл. 3).

При диагностике целиакии необходимо помнить о высокой частоте ее ассоциации с рядом аутоиммунных и генетических заболеваний [4] (табл.4).

Таблица 4 — Ассоциированные с целиакией заболевания

NB. Осложнения целиакии

У пациентов с целиакией высокий риск развития доброкачественных и злокачественных осложнений и, повышенный показатель смертности [13, 14].

Лабораторная диагностика

NB. Рекомендации [4,18]
(1) Антитела IgA-tTG (anti-IgA-tTG) является единственным тестом для выявления целиакии в любом возрасте (УД А).
(2) Необходимо определение общего IgA наряду с серологическими тестами. Если IgA в дефиците возможен ложноотрицательный результат IgA-tTG (УД В).
(3) У пациентов с селективным общим дефицитом IgA тестирование на основе IgGкдезамидированным пептидам глиадина (DGP) или tTG должно проводиться и при первичной диагностике и при последующем наблюдении (УД B).
(4) Все серологические тесты должны проводиться, когда пациенты находятся на глютенсодержащей диете (УД A).
(5) Антиглиадиновые антитела (anti-AГA), не рекомендуются для первичного выявления целиакии (УД A).
(6) Скрининговые серологические тесты на целиакию рекомендуется пациентам с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями (группы риска) без изменения диеты (УД A).

В таблице 5 представлены данные о чувствительности и специфичности тестов, применяющиеся для диагностики целиакии [18].

Таблица 5. Чувствительность и специфичность различных серологических тестов.

NB. Рекомендации [18]
У взрослых пациентов серологические тесты на целиакию следует провести в следующих случаях:
(1) при наличии клинико-лабораторных данных мальабсорбции (УД A).
(2) для скрининга бессимптомного члена семьи первой степени родства (УД A).
(3) при повышении аминотрансфераз в сыворотке крови (УД A).

NB. Рекомендации[18]
(1) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 не следует регулярно использовать при первоначальной диагностике целиакии (УД B).
(2) Тестирование HLA-DQ2/DQ8 должно использоваться при:
(a) положительной серологии и отсутствии гистологических изменении;
(b) отрицательной серологии, но наличии гистологических изменении;
(c) оценке пациентов, у которых не проводилось тестирование до начала БГД;
(d) имеющихся других аутоиммунных и генетических заболеваниях (УД B).

Инструментальная диагностика

Приблизительно у 1/3 диагностированных случаев целиакции эндоскопический вид является полностью нормальным, что не позволяет использовать ЭГДС в качестве основного диагностического метода. Поэтому, при подозрении на целиакию биопсия должна проводиться даже тогда, когда эндоскопический вид ДПК нормальный [23] (УД A).
Видеокапсульная эндоскопия (ВКЭ) имеет лучшую чувствительность (89%) и специфичность (95%) по сравнению с обычной ЭГДС (92% против 55%), однако, неатрофические поражения (Marsh I-II) могут не обнаруживаться. Результаты ВКЭ позволяют выявить стеноз, эрозии, язвы и исключить лимфому, аденокарциному, язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК) [24] (УД В).

Гистопатология СО ТК при целиакии, включает: увеличение количества интраэпителиальных лимфоцитов (ИЭЛ), различную степень атрофии ворсинок и гиперплазию крипт. Тип 3 указывает на классическую целиакию [27] (УД A).
3 степени атрофических изменений [28,29] включает в себя 5 типов повреждений СО ТК (табл. 6).

Выявление при микроскопическом исследовании 2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений. Гистологические изменения при различных типах целиакии по классификации Marsh-Оberhuber (1999) представлена на рисунке 4.

В таблице 7 представлены характеристики стадии повреждения СО ТК целиакии в соответствии с модифицированной классификацией Марша [29].

Таблица 7 Модифицированная классификация Марша повреждений СО ТК

Преинфильтративная слизистая; до 30% пациентов с герпетиформным дерматитом или глютеновой атаксией имеют внешне неизмененные образцы биопсии СО ТК.

Повышение количества ИЭЛ до более чем 25 на 100 энтероцитов с нормальным соотношением крипт/ворсинок.

Криптовая гиперплазия. В дополнение к повышенному количеству ИЭЛ, наблюдается увеличение глубины крипт без снижения высоты ворсинок.

Стирание ворсинок. Это – классическое повреждение при целиакии. Несмотря на выраженные изменения СО ТК, у многих пациентов симптомы отсутствуют, и, следовательно, они классифицируются как имеющие субклиническую целиакию.

NB.Рекомендации [30]
(1) У взрослых при подозрении на целиакию, даже если эндоскопический вид ДПК нормальный, следует проводить биопсию, что повышает диагностику (УД А).
(2) Увеличение ИЭЛ при биопсии ДПК (Marsh 1) не является специфическим для целиакии, однако, при этом следует исключить другие причины (УД A).
(3) Инфекция H.pylori часто связана с гистологией Marsh 1, эрадикация может привести к нормализации количества ИЭЛ в ДПК. При подозрении на H.pylori необходима биопсия СО желудка или проведение серологии (УД A).

Пациентам с моносимптомным/бессимптомным течением целиакии комплекс первичной диагностики (ЭГДС, серологические тесты, HLA-типирование) может быть осуществлен в амбулаторных условиях.

Показания для консультации специалистов.

Таблица 9. Консультации специалистов при внекишечных симптомах целиакии

ГепатологПервичный билиарный
цирроз печени— Признаки портальной гипертензии (спленомегалия, отеки, асцит, желудочные, пищеводные и носовые кровотечения), гиперспленизм (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) и печеночной недостаточности (потеря мышечной массы, печеночная энцефалопатия, снижение белка, альбумина)

Дифференциальный диагноз

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозное лечение: режим, диета [15,32].
Единственным методом лечения целиакии является пожизненная БГД, которая предполагает исключение продуктов, содержащих глютен: это все продукты, имеющие в составе пшеницу, рожь, ячмень. Однако следует помнить, что глютен, помимо хлебобулочных изделий и каш может содержаться в кондитерских изделиях, в том числе мороженом, шоколаде, соусах, консервах и др.
Молочные продукты лучше исключать, так как ГЭ часто сопровождается гиполактазией.
Разрешается употребление риса, гречки, кукурузы, продуктов, богатые белком (мясо, рыба, творог, соя), а также фрукты, овощи, сливочное и растительное масла, яйца.
При переходе на эту диету более чем у 80% больных определяется отчетливый эффект. Клиническое улучшение состояния наступает обычно через несколько недель БГД, а нормализация лабораторных маркеров и гистологической картины СО ТК наступает через 3—6 мес.

NB. Рекомендации[4,15,18]
(1) Пациенты с целиакией должны придерживаться БГД всю жизнь (УД А).
(2) Овес безопасно переносится большинством пациентов, но его применение должно быть осторожным (УД B).
(3) Пациентам следует рекомендовать придерживаться диеты с высоким содержанием клетчатки, дополненной цельнозерновым рисом, кукурузой, картофелем и достаточным количеством овощей (УД В).

Медикаментозное лечение
Медикаментозная терапия при неосложненном течении целиакии не требуется.

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
Одним из важных элементов наблюдения состояния пациентов с целиакией, является диетическое питание – БГД [37,38].
В течение первого года после установления диагноза необходимо проводить частые наблюдения, чтобы оптимизировать шансы на соблюдение БГД, оказывать психологическую поддержку и оптимально мотивировать пациента к адаптации.
После того, как заболевание станет стабильным, и пациенты без проблем соблюдают БГД, следует начинать ежегодные или двухгодичные наблюдения. Рекомендуется проверить целостность абсорбции ТК, связанных с ней аутоиммунных состояний (в частности, расстройств щитовидной железы и СД1), заболеваний печени и соблюдения диеты путем измерения специфических для целиакии антител (анти-tTG или EmA/DGP) [39].

По показаниям проводится ЭГДС с биопсией СОТК, консультации специалистов (эндокринолога, стоматолога, остеолога, психолога и пр.). Серологическое исследование (IgG, IgA, анти-TTG, AGA) рекомендуется повторять ежегодно с целью объективного контроля за соблюдением БГД.

В случае стойкой ремиссии при установленном диагнозе целиакии, подтвержденном морфологически/гистологически, проведение повторных ЭГДС/биопсий является необоснованным [40].

В таблице 11 представлена систематизированная схема наблюдения за взрослыми пациентами с установленным диагнозом целиакии [18].

Таблица 11. Схема наблюдения для взрослых пациентов с целиакией

Ключевыми конечными точками при наблюдении пациентов с целиакии являются отсутствие симптомов и достижение заживления СО ТК [41].

Критериями оценки качества медицинской помощи больным с целиакией являются полнота проведения диагностических мероприятий и эффективность пожизненной БГД (табл.12).

Таблица 12. Критерии качества оценки медицинской помощи

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента

Немедикаментозное лечение

Задачи лечебного питания при целиакии:
• нормализация функции органов пищеварения;
• восстановление слизистой оболочки тонкой кишки;
• обеспечение потребности организма в питательных веществах в условиях недостаточного расщепления и переваривания;
• устранение нарушений обмена, возникших в организме.

Медикаментозное лечение:
В медикаментозном лечении нуждаются только пациенты с рефрактерной целиакией, имеющая тяжелое течение с гиповолемией, тяжелой водянистой диареей, ацидозом, гипокальциемией и гипоальбуминемией. Пациенты часто истощаются и имеют недостатки питания, вызванные многолетним не леченным заболеванием.

Таблица 9. Перечень основных лекарственных средств, рекомендованные при лечении рефрактерной целиакии

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение: смотрите Амбулаторный уровень

Индикаторы эффективности лечения: смотрите Амбулаторный уровень

Исходы и прогноз
Поздняя диагностика значительно увеличивает риск развития серьезных осложнений, таких как бесплодие, остеопороз, неврологические нарушения и онкологические заболевания (в частности, Т-клеточной лимфомы тонкой кишки). При строгом пожизненном соблюдении БГД прогноз благоприятный.
При строгом соблюдении БГД более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному.
Риск возникновения аутоиммунных заболеваний (в особенности аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа) и остеопороза остается повышенным, что необходимо учитывать при диспансерном наблюдении.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации [33]:
Пациенты с тяжелыми проявлениями мальабсорбцииc рефрактерной целиакией нуждаются в плановой госпитализации для проведения:

Длительность госпитализации может составлять 14 дней и более.

Показания для экстренной госпитализации: нет

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

Рецензенты:

Источник