Гломерулопатия что это такое

Гломерулопатия что это такое

Наследственные гломерулопатии — это разнородная группа заболеваний, которые могут проявляться как нефротическим, так и нефритическим синдромом. Болезни почек нередко есть и у родственников больного, однако выяснить это удается далеко не всегда. Важную роль в понимании патогенеза этих заболеваний играет изучение молекулярных и генетических нарушений, лежащих в их основе.

Наследственный глюкокортикоидрезистентный нефротический синдром

Недавно французские исследователи обнаружили ген наследственного (аутосомно-рецессивного) глюкокортикоидрезистентного нефротического синдрома. Этот ген, названный NPHS2, располагается в сегменте 1q25—1q31. Он кодирует подоцин — интегральный белок клеточной мембраны подоцитов, участвующий в образовании клубочкового фильтра.

Наследственный фокально-сегментарный гломерулосклероз

Ген наследственного (аутосомно-доминантного) фокально-сегментарного гломерулосклероза расположен на длинном плече 19-й хромосомы (сегмент 19q13). Он кодирует а-актинин-4, дефект которого делает подоциты более уязвимыми к повреждению и способствует развитию гломерулосклероза. В ряде случаев наследственного фокально-сегментарного гломерулосклероза мутации в сегменте 19q13 нет, что указывает на генетическую гетерогенность этого заболевания.

Изолированный диффузный мезангиальный склероз

Диффузный мезангиальный склероз может быть самостоятельным заболеванием. Мутации гена WT1 были найдены у четверых из десяти больных. То, что у остальных больных мутаций гена WT1 не было, говорит о генетической гетерогенности этого заболевания.

Синдром Фрайзера

Синдром Фрайзера — еще одно редкое заболевание, проявляющееся мужским псевдогермафродитизмом и почечной недостаточностью. Больные имеют нормальные женские половые органы и кариотип XY. Протеинурия возникает в детстве, затем она нарастает и приводит к развитию нефротического синдрома и ХПН в подростковом и юношеском возрасте. Фокально-сегментарный гломерулосклероз более характерен, чем диффузный мезангиальный склероз. Нефробластома возникает крайне редко. Диагноз синдрома Фрайзера может быть не установлен до тех пор, пока больную не начнут обследовать по поводу первичной аменореи. Как и при других формах дисгенезии гонад с кариотипом XY, повышен риск гонадобластом.

Наследственные гломерулопатии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Публикации в СМИ

Болезни гломерулярные

Гломерулярные болезни (гломерулопатии) — общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков и нарушением проницаемости их базальной мембраны: воспалительные (синоним — пролиферативные, т.к. в клубочках обнаруживают воспалительную пролиферацию мезангия) и невоспалительные. Термин «гломерулярные болезни» используется в т.ч. в МКБ-10.

Терминология

• К гломерулярным болезням общепринято относить первичные гломерулонефриты (ГН) — патология ограничена почками, и любые экстраренальные проявления (артериальная гипертензия, отёки) — следствие поражения клубочков. (Вторичные ГН — часть системной патологии, например СКВ, геморрагических васкулитов, однако эти ГН нельзя считать только гломерулярными болезнями.)

• Острые гломерулярные болезни (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы).

• Повреждения фокальные (поражено 50%).

• Повреждения сегментарные или тотальные при поражении только части или всего клубочка соответственно.

• Термин «пролиферативный» (синоним — «воспалительный») используют при описании увеличения количества клеток клубочка. Пролиферация может быть интракапиллярной, или эндокапиллярной (эндотелиальных или мезангиальных клеток), и экстракапиллярной (в пространстве Боумена).

• Полулуния — скопления клеток серповидной формы в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и макрофагов.

• ГН с полулуниями часто ассоциирован с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяцев, поэтому термины «быстропрогрессирующий ГН» и «ГН с полулуниями» часто используют как синонимы.

• Склероз — увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного материала, сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом. Следует отличать от фиброза, включающего скопление коллагена типов I и III и более характерного для заживления полулуний и тубуло-интерстициального воспаления.

Ограничения диагностики. Основной метод диагностики — биопсия с микроскопией (световой и электронной) и иммунофлюоресцентным исследованием. При отсутствии данных нефробиопсии выставляют диагноз по клинической классификации, где в основу положен ведущий синдром (мочевой синдром, гематурия, нефротический синдром, артериальная гипертензия). Клинический диагноз может быть изменён при появлении новых синдромов, например диагноз латентного ГН при стабилизации артериальной гипертензии может быть изменён на диагноз гипертонического ГН; при этом морфологическая форма остаётся неизменной.

Сокращение. ГН — гломерулонефрит.

МКБ-10. N00–N08 Гломерулярные болезни.

Код вставки на сайт

Болезни гломерулярные

Гломерулярные болезни (гломерулопатии) — общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков и нарушением проницаемости их базальной мембраны: воспалительные (синоним — пролиферативные, т.к. в клубочках обнаруживают воспалительную пролиферацию мезангия) и невоспалительные. Термин «гломерулярные болезни» используется в т.ч. в МКБ-10.

Терминология

• К гломерулярным болезням общепринято относить первичные гломерулонефриты (ГН) — патология ограничена почками, и любые экстраренальные проявления (артериальная гипертензия, отёки) — следствие поражения клубочков. (Вторичные ГН — часть системной патологии, например СКВ, геморрагических васкулитов, однако эти ГН нельзя считать только гломерулярными болезнями.)

• Острые гломерулярные болезни (длительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы).

• Повреждения фокальные (поражено 50%).

• Повреждения сегментарные или тотальные при поражении только части или всего клубочка соответственно.

• Термин «пролиферативный» (синоним — «воспалительный») используют при описании увеличения количества клеток клубочка. Пролиферация может быть интракапиллярной, или эндокапиллярной (эндотелиальных или мезангиальных клеток), и экстракапиллярной (в пространстве Боумена).

• Полулуния — скопления клеток серповидной формы в пространстве Боумена, состоящие из пролиферирующих париетальных эпителиальных клеток и макрофагов.

• ГН с полулуниями часто ассоциирован с почечной недостаточностью, прогрессирующей в течение недель или месяцев, поэтому термины «быстропрогрессирующий ГН» и «ГН с полулуниями» часто используют как синонимы.

• Склероз — увеличение количества гомогенного неволокнистого внеклеточного материала, сходного по ультраструктуре и химическому составу с базальной мембраной и мезангиальным матриксом. Следует отличать от фиброза, включающего скопление коллагена типов I и III и более характерного для заживления полулуний и тубуло-интерстициального воспаления.

Ограничения диагностики. Основной метод диагностики — биопсия с микроскопией (световой и электронной) и иммунофлюоресцентным исследованием. При отсутствии данных нефробиопсии выставляют диагноз по клинической классификации, где в основу положен ведущий синдром (мочевой синдром, гематурия, нефротический синдром, артериальная гипертензия). Клинический диагноз может быть изменён при появлении новых синдромов, например диагноз латентного ГН при стабилизации артериальной гипертензии может быть изменён на диагноз гипертонического ГН; при этом морфологическая форма остаётся неизменной.

Сокращение. ГН — гломерулонефрит.

МКБ-10. N00–N08 Гломерулярные болезни.

Источник

Гломерулонефрит у детей

Содержание статьи

Гломерулонефрит – нарушение у детей функции почек (клубочкового комплекса) на фоне инфекционно-аллергического фактора. Заболевание больше распространено среди мальчиков (болеют в 2 раза чаще девочек), уязвимый возраст – 3-9 лет. В первые годы жизни встречается редко – до 5% случаев. У зараженных детей в носоглотке и на коже отмечается наличие стрептококков.

Патология находится на втором месте среди всех детских почечных болезней, уступая по частоте возникновения только инфекциям мочевыделительной системы. В патологический процесс при гломерулонефрите могут вовлекаться не только почечные клубочки, но также межуточная ткань и канальца.

Причины возникновения патологии

Виды заболевания

Основные формы гломерулонефрита:

Также выделяют виды:

По локализации:

По причине возникновения:

Симптомы

Через 2-3 недели после инфекции, которую перенес ребенок, появляются следующие симптомы:

Диагностика заболевания

Сложнее всего поставить диагноз грудному ребенку. При диагностике может быть выявлен только острый процесс, в подавляющем большинстве случаев впоследствии переходящий в хронический. Кроме того, проявления болезни схожи с пиелонефритом. Источник:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6305788/
Mamiko Hosoya, Yukihiko Kawasaki, Ryo Maeda, Masatoki Sato, Kazuhide Suyama, Koichi Hashimoto, and Mitsuaki Hosoya
Predictive factors for poor outcome in pediatric C3 glomerulonephritis
// Fukushima J Med Sci. 2018; 64(3): 142–150

Лабораторные исследования:

Также проводится ряд обследований:

Как лечить гломерулонефрит?

В большинстве случаев пациентам требуется терапия в стационаре на протяжении 1,5-2 месяцев. Назначается бессолевая диета, из рациона исключаются белки. Важен питьевой режим – строго до 1 литра жидкости в сутки. На срок две или три недели врач прописывает антибиотики. Назначаются мочегонные препараты, витамины, иногда – кортикостероиды. Важен покой, постельный режим. Выполняется плазмоферез.

При тяжелом протекании болезни, прекращении функционирования почки назначается ее пересадки.

Медикаментозная терапия также может включать прием:

После выписки требуется диспансерное наблюдение: пожизненное (при хронической болезни) либо на 5 лет (при острой).

Возможные осложнения

Болезнь в первую очередь опасна тем, что может осложняться почечной недостаточностью. Также могут возникнуть:

Источник

Иммунные гломерулопатии

Иммунные гломерулопатии – это структурные и функциональные поражения почечных клубочков, связанные с формированием и накоплением в почечных тканях иммунных комплексов или действием нефротоксических антител. То есть сбитая с толку предшествующим перенесенным заболеванием (чаще инфекционным) собственная иммунная система организма начинает атаковать клетки почечных клубочков, провоцируя развитие воспаления.

Иммунные гломерулопатии могут выступать как отдельное заболевание или являться частью такого полисиндромного иммунопатологического процесса, как:

Циркулирующие иммунные комплексы откладываются в мембране почечных клубочков, что приводит к ее повреждению, высвобождению вазоактивных и цитотоксических веществ и развитию воспаления.

Клиническая картина

Клиническая картина гломерулопатии зависит от характера и тяжести основной патологии, а также от степени поражения клубочковой фильтрации. Проявления поражений почечной ткани варьируются от слабо выраженных изменений в моче до массивной протеинурии и быстропрогрессирующей почечной недостаточности.

Иммунные гломерулонефриты в начальной стадии характеризуются бессимптомным течением и выявляются лишь при комплексном обследовании. Дальнейшее развитие заболевания дает о себе знать появлением такой симптоматики:

При отсутствии адекватного лечения гломерулопатия иммунного характера приводит к быстропрогрессирующей хронической почечной недостаточности, а это означает регулярный гемодиализ и необходимость пересадки почки. Поскольку гломерулопатия – это патология, которая характеризуется нарушением фильтрационной функции почечных канальцев, а соответственно, ухудшением очищения крови. При этом токсические вещества не выводятся из организма, а накапливаются и начинают поражать внутренние органы.

Диагностика

Ведущими в диагностике болезни выступают клинико-лабораторные данные. Особое внимание при сборе анамнеза уделяется наличию хронических инфекций и системных заболеваний. Диагностика иммунных гломерулопатий в Клинике Современной Медицины включает ряд лабораторно-инструментальных исследований:

Хотя диагноз иммунная гломерулопатия может быть предварительно поставлен по результатам лабораторных анализов, наиболее информативным и точным методом исследования, способным точно подтвердить наличие данной патологии, является биопсия почки. Гистологическая картина клубочковых изменений зависит от стадии заболевания.

Лечение иммунных гломерулопатий

Иммунные гломерулопатии без адекватного лечения достаточно быстро прогрессируют, вызывая терминальную стадию почечной недостаточности в течение 3-5 лет у 50 % пациентов. Поэтому такое важное значение имеет своевременное выявление заболевания и назначение эффективного лечения.

Лечение иммунных гломерулопатий в Клинике Современной Медицины комплексное и включает медикаментозную терапию, диету и щадящий режим. Медикаментозное лечение складывается из иммунодепрессантов общего и избирательного действия. Также назначаются глюкокортикоиды и цитостатики, а симптоматическая терапия заключается в назначении диуретиков (при отеках) и гипотензивных препаратов (при повышенном АД).

Поскольку вследствие нарушений фильтрационной функции почечных канальцев токсические вещества накапливаются в крови, назначается процедура плазмафереза или гемосорбции. Это аппаратные методы дезинтоксикации, которые врач-нефролог назначает строго на основании клинико-лабораторных показателей. Эффект применения плазмафереза заключается в стимулировании обмена веществ, улучшении метаболизма и микроциркуляции в тканях, повышении иммунного статуса.

Так как гломерулопатия связана с ухудшением почечных функций, немаловажными при лечении заболевания являются специфическая диета и соблюдение питьевого режима. Индивидуальный прогноз заболевания зависит от иммунной активности процесса, степени поражения почечных канальцев, наличия осложнений и т. д.

Цены на лечение иммунных гломерулопатий в Москве варьируются в широком диапазоне и зависят от многих факторов – уровня клиник, стоимости консультации врача, условий пребывания в стационаре, применяемых методов терапии и т. д. В Клинике Современной Медицины лечение иммунных гломерулопатий проводят ведущие нефрологи столицы, врачи высшей категории с многолетним опытом работы.

У нас созданы все условия для быстрого проведения комплексной диагностики, обследования пациентов с гломерулопатиями и постановки единственно верного диагноза. Применение препаратов нового поколения и новейших методик лечения позволяет подобрать именно ту терапевтическую схему, которая будет наиболее эффективной в каждом конкретном клиническом случае. Такой подход обеспечивает возможность достижения высоких результатов даже в самых сложных ситуациях.

Наш медицинский центр оказывает самый широкий спектр услуг. Вы всегда можете обратится к нам по вопросам лечения нефрологических заболеваний. Мы готовы оказать вам услуги лечения инфекции мочевой системы и лечения инфекции нижних мочевых путей.

Источник

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – это заболевание почек иммунновоспалительного характера. Поражает преимущественно почечные клубочки. В меньшей степени в процесс вовлекаются интерстициальная ткань и канальцы почек. Гломерулонефрит протекает, как самостоятельное заболевание или развивается при некоторых системных патологиях. Клиническая картина складывается из мочевого, отечного и гипертонического синдромов. Диагностическую ценность имеют данные анализов мочи, проб Зимницкого и Реберга, УЗИ почек и УЗДГ почечных сосудов. Лечение включает препараты для коррекции иммунитета, противовоспалительные и симптоматические средства.

Общие сведения

Гломерулонефрит – поражение почек иммунновоспалительного характера. В большинстве случаев развитие гломерулонефрита обусловлено чрезмерной иммунной реакцией организма на антигены инфекционной природы. Существует также аутоиммунная форма гломерулоронефрита, при которой поражение почек возникает в результате разрушительного воздействия аутоантител (антител к клеткам собственного организма).

Гломерулонефрит занимает второе место среди приобретенных заболеваний почек у детей после инфекций мочевыводящих путей. По статистическим данным современной урологии, патология является самой частой причиной ранней инвалидизации пациентов вследствие развития хронической почечной недостаточности. Развитие острого гломерулонефрита возможно в любом возрасте, но, как правило, заболевание возникает у больных в возрасте до 40 лет.

Причины гломерулонефрита

Причиной болезни обычно является острая или хроническая стрептококковая инфекция (ангина, пневмония, тонзиллит, скарлатина, стрептодермия). Заболевание может развиться, как следствие кори, ветряной оспы или ОРВИ. Вероятность возникновения патологии увеличивается при длительном пребывании на холоде в условиях повышенной влажности («окопный» нефрит), поскольку сочетание этих внешних факторов изменяет течение иммунологических реакций и вызывает нарушение кровоснабжения почек.

Существуют данные, свидетельствующие о связи гломерулонефрита с заболеваниями, вызываемыми некоторыми вирусами, Toxoplasma gondii, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae и Staphylococcus aureus. В подавляющем большинстве случаев поражение почек развивается через 1-3 недели после стрептококковой инфекции, причем, результаты исследований чаще всего подтверждают, что гломерулонефрит был вызван «нефритогенными» штаммами b-гемолитического стрептококка группы А.

При возникновении в детском коллективе инфекции, вызванной нефритогенными штаммами стрептококка, симптомы острого гломерулонефрита отмечаются у 3-15% инфицированных детей. При проведении лабораторных исследований изменения в моче выявляются у 50% окружающих больного детей и взрослых, что свидетельствует о торпидном (бессимптомном или малосимптомном) течении гломерулонефрита.

После скарлатины острый процесс развивается у 3-5% детей, получавших лечение в домашних условиях и у 1% больных, пролеченных в условиях стационара. К развитию гломерулонефрита может привести ОРВИ у ребенка, который страдает хроническим тонзиллитом или является носителем кожного нефритогенного стрептококка.

Патогенез

Комплексы антиген-антитело откладываются в капиллярах почечных клубочков, ухудшая кровообращение, вследствие чего нарушается процесс выработки первичной мочи, происходит задержка в организме воды, соли и продуктов обмена, снижается уровень противогипертензивных факторов. Все это приводит к артериальной гипертензии и развитию почечной недостаточности.

Классификация

Гломерулонефрит может протекать остро или хронически. Выделяют два основных варианта течения острого процесса:

При хроническом гломерулонефрите возможны следующие варианты течения:

Симптомы гломерулонефрита

Симптомы острого диффузного процесса появляются спустя одну-три недели после инфекционного заболевания, обычно вызванного стрептококками (ангина, пиодермия, тонзиллит). Для острого гломерулонефрита характерны три основные группы симптомов: мочевой (олигурия, микро- или макрогематурия), отечный, гипертонический. Острый гломерулонефрит у детей, как правило, развивается бурно, течет циклически и обычно заканчивается выздоровлением. При возникновении острого гломерулонефрита у взрослых чаще наблюдается стертая форма, для которой характерны изменения мочи, отсутствие общих симптомов и тенденция к переходу в хроническую форму.

Начинается заболевание с повышения температуры (возможна значительная гипертермия), познабливания, общей слабости, тошноты, снижения аппетита, головной боли и боли в поясничной области. Больной становится бледным, его веки отекают. При остром гломерулонефрите наблюдается уменьшение диуреза в первые 3-5 суток от начала заболевания. Затем количество выделяемой мочи увеличивается, но снижается ее относительная плотность. Еще один постоянный и обязательный признак гломерулонефрита – гематурия (наличие крови в моче). В 83-85% случаев развивается микрогематурия. В 13-15% возможно развитие макрогематурии, для которой характерна моча цвета «мясных помоев», иногда – черная или темно-коричневая.

Одним из наиболее специфичных симптомов являются отеки лица, выраженные по утрам и уменьшающиеся в течение дня. Следует отметить, что задержка 2-3 литров жидкости в мышцах и подкожной жировой клетчатке возможна и без развития видимых отеков. У полных детей дошкольного возраста единственным признаком отеков иногда становится некоторое уплотнение подкожной клетчатки.

У 60% больных развивается гипертония, которая при тяжелой форме заболевания может длиться до нескольких недель. В 80-85% случаев острый гломерулонефрит вызывает у детей поражение сердечно-сосудистой системы. Возможны нарушения функции центральной нервной системы и увеличение печени. При благоприятном течении, своевременном диагностировании и начале лечения основные симптомы (отеки, артериальная гипертензия) исчезают в течение 2-3 недель. Полное выздоровление отмечается через 2-2,5 месяца.

Для всех форм хронического гломерулонефрита характерно рецидивирующее течение. Клинические симптомы обострения напоминают или полностью повторяют первый эпизод острого процесса. Вероятность рецидива увеличивается в весеннее-осенний период и наступает спустя 1-2 суток после воздействия раздражителя, в роли которого обычно выступает стрептококковая инфекция.

Осложнения

Острый диффузный гломерулонефрит может приводить к развитию острой почечной недостаточности, острой сердечной недостаточности, острой почечной гипертензивной энцефалопатии, внутримозгового кровоизлияния, преходящей потере зрения. Фактором, увеличивающим вероятность перехода острой формы в хроническую, является гипопластическая дисплазия почки, при которой почечная ткань развивается с отставанием от хронологического возраста ребенка.

Для хронического диффузного процесса, характеризующегося прогрессирующим течением и резистентностью к активной иммунодепрессивной терапии, исходом становится вторично-сморщенная почка. Гломерулонефрит занимает одно из ведущих мест среди заболеваний почек, приводящих к развитию почечной недостаточности у детей и ранней инвалидизации больных.

Диагностика

Постановка диагноза производится на основании анамнеза (недавно перенесенное инфекционное заболевание), клинических проявлений (отеки, артериальная гипертензия) и данных лабораторных исследований. По результатам анализов характерны следующие изменения:

По результатам общего анализа крови при остром гломерулонефрите выявляется лейкоцитоз и повышение СОЭ. Биохимический анализ крови подтверждает увеличение содержания мочевины, холестерина и креатинина, повышение титра АСТ и АСЛ-О. Характерна острая азотемия (повышение содержания остаточного азота). Проводится УЗИ почек и УЗДГ сосудов почек. Если данные лабораторных исследований и УЗИ сомнительны, для подтверждения диагноза производится биопсия почки и последующее морфологическое исследование полученного материала.

Лечение гломерулонефрита

Лечение патологии осуществляется в условиях стационара. Назначается диета №7, постельный режим. Больным назначается антибактериальная терапия (ампициллин+оксациллин, пенициллин, эритромицин), проводится коррекция иммунитета негормональными (циклофосфамид, азатиоприн) и гормональными (преднизолон) препаратами. В комплекс лечебных мероприятий входит противовоспалительное лечение (диклофенак) и симптоматическая терапия, направленная на уменьшение отеков и нормализацию артериального давления.

В последующем рекомендуется санаторно-курортное лечение. После перенесенного острого гломерулонефрита больные в течение двух лет находятся под наблюдением врача-нефролога. При лечении хронического процесса в период обострения проводится комплекс мероприятий, аналогичных терапии острого гломерулонефрита. Схема лечения в период ремиссии определяется, исходя из наличия и выраженности симптомов.

Источник