Гистиоцитарная саркома что это
Саркома мягких тканей
Что такое саркома мягких тканей?
Саркома мягких тканей – это опухоль, которая развивается в мышцах, жире, сухожилиях, хрящах, а также стенках сосудов. Такие новообразования относят к злокачественным – крайне опасным для жизни. Они быстро разрастаются, разрушают здоровые клетки, создают метастазы – дополнительные очаги заболевания в других частях тела, и нередко развиваются повторно после проведенного лечения.
Как развивается саркома?
Типы сарком мягких тканей
Врачам известно более 50 различных типов подобных опухолей, самыми распространенными из которых являются:
Причины развития саркомы
Точные причины возникновения подобных опухолей врачам не известны – современная медицина знает лишь о факторах, которые увеличивают вероятность этого события.
Радиация, применяемая для борьбы с различными видами онкологии. Саркомы могут возникать в тех частях тела, которые подвергались воздействию лучевой терапии. В среднем с момента ее проведения до выявления заболевания проходит около 10 лет. Методы лечения совершенствовались на протяжении нескольких десятилетий, и в данный момент о выборе правильных доз известно гораздо больше, чем раньше. Современные знания помогают сократить количество новых диагнозов, но даже сегодня облучение используется только тогда, когда его преимущества перевешивают риски.
Наследственность. Некоторые нарушения, вызванные изменениями в генах, часто унаследованы от родителей и связаны с повышенной вероятностью развития сарком мягких тканей. К ним относят:
Химикаты, такие как мышьяк и винилхлорид, используемый при производстве пластмасс, увеличивают риски возникновения саркомы печени.
Признаки и симптомы саркомы мягких тканей
Примерно половина из них возникает в руках или ногах. Большинство людей замечают опухоль, которая постепенно увеличивается в течение недель или месяцев, причем болит она не всегда.
Примерно 4 из 10 сарком развиваются в брюшной полости – животе, что вызывает не только неприятные ощущения, но и закупорку пищеварительного тракта или кровотечения из желудка и кишечника. Кроме того, они могут давить на нервы, кровеносные сосуды и ближайшие органы, и способны разрастаться до весьма крупных размеров.
В редких случаях новообразования появляются в груди, на голове или шее.
К возможным признакам заболевания относят:
Диагностика саркомы мягких тканей
Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.
Высококлассные специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.
Первым из них может стать обычная рентгенография. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.
КТ – компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.
МРТ – магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.
УЗИ с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.
При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.
Стадии саркомы мягких тканей
Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.
Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM, каждая буква которой имеет свое значение:
С помощью «G» указывают:
Затем подсчитывается общее количество баллов:
G1 – от 2 до 3;
G2 – от 4 до 5;
G3 – от 6 до 8.
Стадии:
1А: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
1В: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
3А: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
3В: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.
Лечение саркомы мягких тканей
Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.
В онкоцентре «Лапино» проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.
Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:
Хирургия, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток.
В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.
Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.
Лучевая терапия: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей.
В большинстве случаев данная процедура назначается как адъювантное лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания.
Некоторым пациентам требуется неоадъювантная терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления.
Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.
Существует несколько видов лучевой терапии:
Химиотерапия – применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания.
В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией.
Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая изолированная перфузия конечностей. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.
Таргетная терапия – препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.
Пазопаниб (Вотриент): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.
Лечение саркомы мягких тканей по стадиям
На каждом из этапов болезни применяются определенные методы терапии:
1 стадия: небольшие опухоли конечностей удаляются с помощью операции, после чего в случае необходимости назначается лучевая терапия. Если саркома располагается в других областях организма – голове, шее или животе, перед вмешательством назначаются лучевая или химиотерапия, уменьшающие размер новообразования.
2 и 3 стадии: также лечатся хирургически, в редких случаях проводится ампутация поврежденной конечности. До и после процедуры могут быть назначены химио- и лучевая терапия.
4 стадия: редко поддается полному излечению. Самые высокие шансы на выздоровление есть у пациентов, чьи опухоли – основная и дополнительные – могут быть удалены в ходе операции. Если такой возможности нет, назначаются таргетная, химио- и лучевая терапия для снижения симптомов заболевания, продления жизни или улучшения ее качества.
Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей
Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.
Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:
Гистиоцитарная саркома
Гистиоцитарная саркома является редкой злокачественной опухолью, которая клинически проявляет себя как саркомы мягких тканей. Опухоль представляет собой первичное ограниченное узловое образование, образующееся в подкожной клетчатке и мягких тканях конечностей, имеет крайне агрессивное течение и высокий метастатический потенциал.
Первичные опухоли могут локализоваться в легких, а вследствие метастазирования опухолевые узлы наиболее часто локализуются в селезёнке, печени, в злокачественный процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, ткани носовой полости, органы центральной нервной системы и костный мозг.
Также первичные гистиоцитарные саркомы нередко поражают крупные суставы (коленный, локтевой, тазобедренный, области запястья). Было установлено, что более 50% синовиальных опухолей у собак имеют гистиоцитарное происхождение.
Породная предрасположенность
К заболеванию предрасположены бернские зенненхунды, ротвейлеры и ретриверы. Отмечается предрасположенность собак среднего и пожилого возраста.
Симптомы заболевания
Клинические симптомы не специфичны и зависят от органа опухолевого поражения.
Диагностика
Диагностика во многом зависит от клинической формы заболевания и включает стандартное обследование:
Компьютерная томография и МРТ также применяются для оценки труднодоступных органов.
Мофрологическая диагностика включает первичное цитологическое исследование, гистологическое исследование пораженных тканей. «Золотым» стандартом морфологической диагностики ГС является иммуногистохимический анализ.
Лечение и прогнозы
При генерализованной форме течение заболевания агрессивное и быстрое, локализованная форма более медленная, суставная форма менее агрессивная, чем другие.
Основным методом лечения является хирургическое удаление локализованной опухоли.
Наиболее эффективным химиотерапевтическим средством в лечении гистиоцитарной саркомы на данный момент является ломустин.
Прогнозы при гистиоцитарной саркоме неблагоприятные.
Гистиоцитарная саркома собак
Введение
Гистиоцитарная саркома (ГС) — злокачественная гистиоцитарная опухоль, происходящая из малигнизированных интерстициальных дендритных клеток. Гемофагоцитарный подтип этого заболевания имеет преимущественно макрофагальное происхождение [1, 2]. Клиницистами выделяется так называемый «комплекс» ГС собак, включающий как локализованную форму с поражением одной части тела или одного органа, так и мультифокальную, то есть распространённую или диссеминированную форму опухоли. Диссеминированная ГС ранее называлась злокачественным гистиоцитозом. Фактически локализованная и диссеминированная гистиоцитарная саркома у собак представляют собой две стадии одного и того же заболевания [1].
 |
| Рисунок 1. Породы собак, предрасположенные к гистиоцитарной саркоме (слева направо: бернская овчарка, прямошёрстный ретривер, ротвейлер) |
Инцидентность и этиологические факторы
Болеют гистиоцитарной саркомой преимущественно пожилые собаки (средний возраст 8–14 лет), наблюдается породная предрасположенность у бернских овчарок, ротвейлеров, золотистых и прямошёрстных ретриверов [2, 3] (рисунок 1).
Следует отметить, что диссеминированная форма ГС является причиной смерти у 25% бернских овчарок, тогда как у прямошёрстных ретриверов это заболевание составляет 25% от числа всех опухолевых процессов и 50% всех злокачественных онкологических заболеваний [2].
Чрезвычайно высокая инцидентность ГС у бернских зенненхундов и прямошёрстных ретриверов свидетельствует о породной предрасположенности к данном заболеванию. В ряде генетических исследований выявлено прямое участие хромосомных делеций и функциональных нарушений в генах-супрессорах опухолевого роста, особенно СDKN2A/B, в патогенезе развития как ГС, так и лимфомы, мастоцитомы у бернских овчарок. Мутации в аналогичных локусах хромосом были обнаружены у людей, страдающих ГС [3].
С развитием специфических молекулярных и иммуногистохимических методов диагностики онкологических заболеваний была пересмотрена встречаемость суставной ГС и синовиальной саркомы у собак. Благодаря дополнительным морфологическим исследованиям, было установлено, что более 50% синовиальных опухолей имеют гистиоцитарное происхождение [4].
При этом рядом специалистов вообще ставится под сомнение существование такого заболевания, как синовиальная саркома у собак. Было доказано, что у человека синовиальная саркома происходит не из малигнизованных синовиальных клеток, а из плюрипотентных мезенхимальных клеток, локализованных в различных тканях и органах. Более того, диагностика синовиальной саркомы у человека во многом основывается на данных молекулярного исследования, позволяющего выявить транслокацию между геном SYT на 18 хромосоме и геном SSX на Х хромосоме, которая является этиологическим фактором развития этой опухоли. Таким образом, синовиальная саркома у человека по большому счёту является мезенхимальной опухолью несиновиального происхождения с хромосомной аберрацией.
У собак же опухоли синовиальных оболочек представлены в большинстве случаев двумя типами опухолей: миксомами, происходящими из синовиоцитов типа В, продуцирующих синовиальную жидкость, не метастазирующими, но обладающими локальным инфильтративным ростом, а также суставными ГС. Выяснение молекулярных этиологических факторов развития синовиальных опухолей у собак, аналогичных генетическим аномалиям человека, вероятнее всего, не позволит установить синовиальное происхождение саркомы, а лишь выявит мезенхимальную природу опухоли [5].
Саркома у собак: клинические признаки
Гистиоцитарная саркома у собак имеет клинические признаки, которые зачастую неспецифичны и могут включать нарастающую вялость, потерю веса и летаргию. Симптоматика заболевания во многом зависит от органа опухолевого поражения.
Локализованная форма ГС в большинстве случаев представляет собой первичное узловое опухолевое поражение кожи и мягких тканей конечностей, хотя нередко встречаются объёмные периартикулярные опухоли крупных суставов, опухолевые узлы в селезёнке, печени, вовлечение в злокачественный процесс лимфатических узлов, носовой полости, центральной нервной системы и костного мозга [1].
Гемофагоцитарный подтип ГС, возникающий из малигнизированных макрофагов, первоначально не формирует солидных поражений в селезёнке и костном мозге. При этой форме ГС отмечается диффузная спленомегалия, а в структуре селезёнки могут обнаруживаться плохо очерченные узловые поражения [2].
Диспноэ, одышка и кашель наблюдаются при поражении средостения и лёгких. Поражение центральной нервной системы (ЦНС), первичное или метастатическое, сопровождается судорогами, нарушением координации, парезами и плегией [1, 2].
Гистиоцитарная саркома у собак, характеризующаяся суставной формой, может быть выражена следующими симптомами: хромота, появление множественных узловых поражений под синовиальными оболочками суставов и в периартикулярных тканях. Наиболее часто ГС поражает коленный и локтевые суставы, а также тазобедренный сустав и область запястья. Течение суставной ГС связано с разрывами передней крестовидной связки, а также инвазией в кость на более распространённой стадии опухолевого процессе [6] (рисунок 2).
Нередко ГС сопровождаются развитием паранеопластических синдромов. При этом более выраженная регенераторная анемия, тромбоцитопения, гипоальбуминемия и гипохолестеринемия описаны при гемофагоцитарном подтипе ГС. Гиперкальциемия может встречаться при ГС, хотя её инцидентность не превышает 3% [2].
Вторичное (метастатическое) поражение ГС наблюдается в печени, лёгких (при первичном поражении селезёнки или других органов), лимфатических узлах средостения (при первичном поражении лёгких).
 |
| Рисунок 2. Артикулярная гистиоцитарная саркома у собаки: рентгенографическая картина поражения (виден выраженный мягкотканый компонент опухоли, остеодеструкция локтевого сустава) |
Диагностика саркомы у животных
Диагностика саркомы у животных во многом зависит от клинической формы заболевания. Помимо оценки клинической картины и данных анамнеза, диагностика включает стандартные визуальные и лабораторные методы: рентгенография грудной клетки в нескольких проекциях и ультразвуковое исследование грудной и/или брюшной полости, анализы крови.
При поражении органов грудной полости ГС выявляют единичные и диффузные поражения лёгких и средостения, а также стернальную, трахеобронхиальную и медиастинальную лимфаденопатию. Локализация поражений ГС в грудной полости носит преимущественно каудо-вентральный и правосторонний характер [7] (рисунок 3).
При ультразвуковом исследовании брюшной полости при ГС отмечается единичные или множественные поражения селезёнки (рисунок 4), печени, лимфатических узлов и в ряде случаев желудочно-кишечного тракта.
Для более детальной визуализации поражений, особенно в зонах, плохо доступных для оценки стандартными методами диагностики, используются томографические методы (компьютерная и магнитно-резонансная томография).
