Гис желудка что это такое
Гис желудка что это такое
Отличием от других мезенхимальных опухолей ЖКТ (например, лейомиомы, шванномы и т.д.) является наличие специфических маркеров GIST с экспрессией, равной наблюдаемой в интерстициальных клетках Кахаля, и выявляемых при иммуногистохимическом анализе:
• CD117 (KIT): генный продукт c-kit протоонкогена рецептора фактора роста стволовой клетки.
• CD34: антиген гемопоэтических клеток-предшественников.
• PDGF альфа-рецептор (PDGFRA): альтернативный с c-kit механизм онкогенеза.
Злокачественный потенциал GIST сложен для оценки:
• Благоприятные факторы прогноза: локализация в желудке, диаметр 10 см, митотический индекс > 10 митозов на 10 полей зрения при большом увеличении, инвазия в соседние органы, признаки отсевов по брюшине или отдаленные метастазы.
Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) высокорезистентны к обычной химиотерапии. Лечение в основном хирургическое: резекция локализованной GIST, если опухоль резектабельна.
б) Симптомы. Неспецифические симптомы: боль, обструкция, кровотечение или видимая/пальпируемая опухоль. Случайные находки при обследовании с помощью методов лучевой визуализации, эндоскопии.
в) Дифференциальный диагноз:
• Другие доброкачественные мезенхимальные опухоли: лейомиома, липома, нейрофиброма (шваннома).
• Другие злокачественные мезенхимальные опухоли: лейомиосаркома, нейрофибросаркома и т.д.
• Эпителиальные опухоли.
г) Патоморфология гастроинтерстициальных стромальных опухолей
Микроскопическое исследование:
• Веретеновидноклеточные, эпителиоидные или плеоморфные (смешанные) опухоли => ультраструктурные и иммуногистохимические отличия от лейомиомы, лейомиосаркомы или шванномы.
Иммуногистохимическое исследование:
• CD117 (KIT): 75-80% (цитоплазма).
• CD34 (антиген гемопоэтических клеток-предшественников): 60-70%.
• PDGFRA: 5-10%.
Обычные прогностические параметры:
1) размер опухоли;
2) митотический индекс (митозы/число полей зрения при большом увеличении). Выраженность KIT коррелирует с ответом на иматиниб.
д) Обследование при гастроинтерстициальной стромальной опухоли
Необходимый минимальный стандарт:
• Полное обследование толстой кишки (предпочтительно колоноскопия) в обязательном порядке при плановых операциях для выявления мультифокальных опухолей, синхронных раковых опухолей или полипов, а также сопутствующих заболеваний толстой кишки.
• Методы лучевой визуализации: КТ, ПЭТ, МРТ для оценки местной распространенности и выявления отдаленных метастазов.
Дополнительные исследования (необязательные):
• Такие же, как при КРР.
• ЭГДС.
е) Классификация:
• Иммуногистохимическая: KIT-положительные (GIST 85-95%) или KIT-отрицательные (GIST 5-15%).
• Характер опухоли: доброкачественные GIST/злокачественные GIST.
• Операбельные/неоперабельные или мультифокальные/метастатические GIST.
ж) Лечение без операции гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST) зависит от степени распространенности опухоли:
• Возможная адъювантная химиотерапия во всех случаях?
• (Нео-)адъювантная терапия иматинибом (Gleevec, ингибитор тирозинкиназы) при условно резектабельных GIST.
• Рецидивные, местнораспространенные, нерезектабельные или метастатические GIST: 45-80% первичного ответа на паллиативное лечение Gleevec.
• Роль лучевой терапии не определена.
з) Операця при гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST)
Показания:
• Любая локализованная форма GIST, при которой возможно полное удаление опухоли без инвалидизации, за исключением случаев абсолютных противопоказаний или множественных метастазов.
• Мультифокальные GIST, только у тщательно отобранных больных (после нео-адъювантной терапии иматинибом).
Хирургический подход. Резекция органа, пораженного опухолью, en-block интактной псевдокапсулой; радикальная лимфаденэктомия показана не во всех случаях.
и) Результаты гастроинтерстициальной стромальной опухоли (GIST):
• Локализованные GIST: выживаемость без признаков заболевания в течение одного года составляет 80-90%, пятилетняя выживаемость после полного хирургического удаления в среднем составляет 50%.
• Метастатические GIST: средняя выживаемость по данным литературы составляет около 20 месяцев, однако 80% больных при назначении иматиниба имеют преимущество в выживаемости.
к) Наблюдение:
• Общее клиническое наблюдение в настоящее время четко не определено.
• Методы лучевой визуализации: КТ, ПЭТ с обычными интервалами.
• Эндоскопия (колоноскопия/ЭГДС), по крайней мере, через каждые 6-12 месяцев.
• В зависимости от локализации: эндоректальная ультрасонография.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «Хирургия»
Гис желудка что это такое
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО)
2. Определение:
• Подслизистая опухоль ЖКТ, происходящая от интерстициальных клеток Кахаля
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Подслизистое объемное образование с четкими контурами, характеризующееся экзофитным ростом за пределы ЖКТ
• Локализация:
о Чаще всего опухоль возникает в желудке (в 2/3 случаев)
о Тонкая кишка (особенно двенадцатиперстная) находится на втором месте по частоте поражения
о ГИСО может возникать в любом отделе ЖКТ
о Редко поражает пищевод:
— Для пищевода более типична лейомиома
• Размер:
о Может варьировать, большие опухоли могут достигать размера больше 5 см
• Морфология:
о Массивная опухоль дольчатой структуры с четкими контурами
о Часто обладает экзофитным типом роста, может содержать кистозные участки
2. Рентгеноскопия при ГИСО желудка:
• Верхние отделы ЖКТ:
о Округлое подслизистое экзофитное образование желудка
о В образованиях большого размера часто встречаются язвы:
— Некротически измененная центральная часть опухоли может заполняться бариевой взвесью
3. КТ при ГИСО желудка:
• КТ без контрастного усиления:
о В 25% выявляются кальцинаты
• КТ с контрастным усилением:
о Гипо- или гиперваскулярное образование в артериальную фазу контрастирования, подслизистое, с четкими контурами, часто с изъязвлением и некрозом:
— Чувствительность составляет 93%, специфичность 100%
о Опухоли, значительная часть которых располагается в просвете органа, могут имитировать рак желудка
4. МРТ при ГИСО желудка:
• Т1 ВИ:
о Объемное образование с изоинтенсивным сигналом (по отношению к мышцам)
• Т2 ВИ:
о Гипо- или изоинтенсивное подслизистое образование
о Участки некроза дают гиперинтенсивный сигнал
• T2*GRE:
о Гипо- или гиперинтенсивный сигнал при внутривенном введении контраста на основе гадолиния
• Т1 ВИ с контрастированием:
о Степень кровоснабжения может быть различной (низкой или высокой)
о Солидные участки накапливают контраст
о Зоны некроза или кровоизлияния не усиливаются при контрастировании
5. УЗИ при ГИСО желудка:
• Серошкальное УЗИ:
о Гипоэхогенное объемное образование
• Цветовая допплерография:
о Кровоток в опухоли может быть выражен в различной степени
6. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Превосходит КТ в оценке раннего ответа на прием иматиниба (гливека):
— Очаги гиперметаболизма, интенсивно захватывающие ФДГ, отражают вероятную опухоль
— И первичную, и метастазы
о Чувствительность составляет 86%, специфичность 98%
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением визуализируется экзофитное объемное образование мягкотканной плотности, деформирующее дистальные отделы желудка и двенадцатиперстную кишку.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента определяется быстрое контрастное усиление образования с наличием участков некроза; визуализируются также отчетливо выделяющиеся сосуды, участвующие в его кровоснабжении.
в) Дифференциальная диагностика гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) желудка:
1. Лимфома желудка:
• Узловое утолщение складок при исследованиях с бариевой взвесью
• Экзофитное объемное образование, не вызывающее обструкцию кишечника
• Сочетанная брыжеечная и забрюшинная лимфаденопатия
• Массивное, часто циркулярное подслизистое объемное образование
• Может изъязвляться
• Может быть неотличима от ГИСО, однако лимфома редко бывает гиперваскулярной, в отличие от стромальной опухоли
2. Саркома желудока:
• Массивное объемное образование
• Имеет однородную структуру на КТ с контрастным усилением
• Липосаркома содержит жировую ткань
• Вторичная инвазия в кишку может симулировать ГИСО
• Преимущественная локализация в брыжейке является признаком, полезным в дифференциальной диагностике
• Часто возникает обструкция кишечника, в отличие от ГИСО
3. Экзофитный рак желудка:
• Гиподенсное образование, менее васкуляризованное, чем ГИСО
• Может выглядеть массивным экзофитным образованием на КТ или МРТ
• Утолщение на ограниченном участке прилежащих отделов стенки желудка и обструкция выходного отдела желудка являются критериями в дифференциальной диагностике с ГИСО
• Циркулярная опухоль часто приводит к обструкции: о ГИСО редко имеет циркулярную форму
4. Другие интрамуральные новообразования желудка:
• Например, лейомиобластома, лимфангиома, нейрогенные опухоли
• Липому можно отличить на основании ее жировой плотности
• Другие опухоли могут быть неотличимы от ГИСО на основании только лучевых методов диагностики
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением вдоль малой кривизны желудка определяется полиповидное объемное образование, имеющее плотность, соответствующую мягким тканям. Поскольку значительная часть образования в этом случае располагается в просвете желудка дифференциальная диагностика с раком является затруднительной.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента визуализируется большая зона кавитации внутри образования, сообщающаяся с просветом желудка.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генные нарушения:
о 95% ГИСО связаны с нарушениями экспрессии при формировании рецепторов фактора роста с тирозинкиназной активностью (c-KIT (CD117)
• Эмбриональное развитие:
о Опухоль имеет мезенхимальное происхождение, отличное от лейомиомы или лейомиосаркомы
о Возникает из стволовых клеток или интерстициальных клеток Кахаля:
— Интерстициальные клетки Кахаля принимают участие в регуляции перистальтической активности, выполняя функции водителя ритма
• Сопутствующие патологические изменения:
о Триада Карнея:
— Злокачественная эпителиоидная ГИСО желудка
— Хондрома легких
— Экстраадреналовая параганглиома
о Болезнь фон Реклингхаузена:
— Нейрофиброматоз первого типа
2. Стадирование, градация и классификация:
• Выделяют четыре подтипа ГИСО:
о Доброкачественная веретеноклеточная
о Злокачественная веретеноклеточная
о Доброкачественная эпителиоидная
о Злокачественная эпителиоидная
3. Аутопсия и оперативное вмешательство:
• Массивное подслизистое объемное образование
• Доброкачественные опухоли обычно имеют маленький размер (меньше 3 см)
• Часто обнаруживается центральная язва
• Признаки озлокачествления включают в себя инвазивный рост, размер больше 5 см, наличие метастазов
4. Микроскопия:
• ГИСО представляет собой отдельную опухоль, и не является тождественной лейомиоме или саркоме:
о Диагноз ГИСО может не быть установлен только на основании световой микроскопии
• Доброкачественная или злокачественная веретеноклеточная или эпителиоидная опухоль без мышечной дифференцировки
• Признаки злокачественности:
о Большое количество митозов (более 10 в 50 полях зрения под большим увеличением)
о Высокая степень полиморфизма ядер
о Высокая целлюлярность
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением определяется большая экзофитная гастроинтестинальная стромальная опухоль (ГИСО), возникшая в области большой кривизны желудка. Опухоль имеет толстую стенку, слегка усиливающуюся при контрастировании, в центре опухоли находится зона некроза.
(Справа) При комбинированной ПЭТ/КТ у этого же пациента определяется зона повышенного захвата ФДГ в солидной части образования. ПЭТ с ФДГ позволяет определить активность в первичной опухоли, также является средством обнаружения метастазов. Кроме того, метод позволяет оценить ранние изменения, возникшие в ответ на терапию, прежде чем будут обнаружены морфологические изменения со стороны опухоли.
д) Клинические особенности:
1. Проявления гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) желудка:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Тошнота, рвота, потеря веса
о Симптомы, обусловленные объемным воздействием при больших опухолях
о Желудочно-кишечное кровотечение при изъязвлении поверхности желудка и стромальной опухоли
• Клинический профиль:
о Отсутствуют специфические изменения лабораторных данных
3. Течение и прогноз:
• Метастазирует в печень, легкие, полость брюшины
• Прогноз крайне благоприятный при тотальной резекции доброкачественной опухоли
• У пациентов с наличием метастазов и мутациями c-KIT наблюдается хороший ответ на химиотерапию иматинибом (гливеком)
• Пятилетняя выживаемость составляет 50-80%
• Прогноз зачастую зависит от размеров опухоли
о Относительно неблагоприятный, если опухоль имеет размер больше 5 см
4. Лечение гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО) желудка:
• Оперативное (резекция единым блоком)
• Химиотерапия с использованием ингибиторов тирозинкиназы (иматиниб) при наличии метастазов:
о Иматиниб может применяться даже при ограниченном заболевании (в качестве препарата адъюнктивной терапии)
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Лимфома может проявляться схожими лучевыми признаками, однако она не бывает гиперваскулярной
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемное гиперваскулярное образование ЖКТ экзофитного характера, подслизистой локализации, с центральным изъязвлением
ж) Список использованной литературы:
1. Corless CL et al: Pathologic and molecular features correlate with long-term outcome after adjuvant therapy of resected primary Gl stromal tumor: the ACOSOG Z9001 trial. J Clin Oncol. 32(15):1563-70, 2014
2. Tap WD et al: That’s the «GIST» of it: use of adjuvant imatinib after resection of a primary Gl stromal tumor. J Clin Oncol. 32(15): 1543-6, 2014
3. De Vogelaere К et al: Gastrointestinal stromal tumor of the stomach: progresses in diagnosis and treatment. Acta Gastroenterol Belg. 76(4):403-6, 2013
4. Holdsworth CH et al: CT and PET: early prognostic indicators of response to imatinib mesylate in patients with gastrointestinal stromal tumor. AJR Am J Roentgenol. 189(6):W324-30, 2007
5. Lassau N et al: Gastrointestinal stromal tumors treated with imatinib: monitoring response with contrast-enhanced sonography. AJR Am J Roentgenol. 187(5): 1267-73, 2006
6. Warakaulle DR et al: MDCT appearance of gastrointestinal stromal tumors after therapy with imatinib mesylate. AJR Am J Roentgenol. 186(2):510-5, 2006
7. Antoch G et al: Comparison of PET, CT, and dual-modality PET/CT imaging for monitoring of imatinib (STI571) therapy in patients with gastrointestinal stromal tumors. J Nucl Med. 45(3)357-65, 2004
8. Gayed I et al: The role of 18F-FDG PET in staging and early prediction of response to therapy of recurrent gastrointestinal stromal tumors. J Nucl Med. 45(0:17-21,2004
9. Haider N et al: Gastric stromal tumors in children. Pediatr Blood Cancer. 42(2):186-9, 2004
10. Logrono R et al: Recent advances in cell biology, diagnosis, and therapy of gastrointestinal stromal tumor (GIST). Cancer Biol Ther. 3(3)251-8, 2004
11. Bechtold RE et al: Cystic changes in hepatic and peritoneal metastases from gastrointestinal stromal tumors treated with Gleevec. Abdom Imaging. 28(6):808-14, 2003
12. Besana-Ciani I et al: Outcome and long term results of surgical resection for gastrointestinal stromal tumors (GIST). Scand J Surg. 92(3): 195-9, 2003
13. Burkill GJ et al: Malignant gastrointestinal stromal tumor: distribution, imaging features, and pattern of metastatic spread. Radiology. 226(2):527-32, 2003
14. Connolly EM et al: Gastrointestinal stromal tumours. Br J Surg. 90(10): 1178-86,2003
15. Dong Q et al: Epithelioid variant of gastrointestinal stromal tumor: Diagnosis by fine-needle aspiration. Diagn Cytopathol. 29(2)35-60, 2003
16. Duffaud F et al: Gastrointestinal stromal tumors: biology and treatment. Oncology. 65(3):187-97, 2003
17. Frolov A et al: Response markers and the molecular mechanisms of action of Gleevec in gastrointestinal stromal tumors. Mol Cancer Ther. 2(8):699-709, 2003
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.2.2020
Гастроинтестинальные опухоли (ГИСО) желудка и тонкой кишки
Гастроинтестинальные (желудочнокишечные) стромальные опухоли (ГИСО) — редкие новообразования с частотой 10–15 случаев на 1 млн. населения. Наиболее часто опухоли локализуются в желудке – до 60 %. Частота встречаемости в тонкой кишке около 30 %.
Это не рак, но данная опухоль может распространяться (метастазировать) и рецидивировать (возникать вновь). Поэтому ГИСО требуют обязательного лечения.
Кто входит в группу риска?
Заболевание немного чаще встречается у мужчин. Средний возраст заболевших 60–65 лет, но могут возникать в любом возрасте. Возникновение ГИСО у детей связано с наследственными синдромами (триада Карнея, синдром Карнея-Стратакиса). Опасность заболевания кроется в риске развития желудочно-кишечного кровотечения, кишечной непроходимости, перфорации полого органа, метастазирования опухоли, интоксикации («отравлении») организма и смерти.
Заподозрить заболевание можно при возникновении следующих симптомов.
При любом из этих признаков необходимо обратиться к врачу.
Для диагностики ГИСО применяют следующие методы.
В Московском клиническом научно-практическом центре им. А.С.Логинова, где лечение пациентов с ГИСО осуществляется совместно онкологами и хирургами, накоплен опыт сотен успешных наблюдений.
При локальных формах опухоли проводится операция. В нашем Центре эти операции выполняют лапароскопически (через минимальные «проколы» и разрезы), в том числе с применением робота DaVinci. При распространенных формах лечение начинается с химиотерапии с использованием таргетных («прицельных») препаратов.
Все пациенты во время и после лечения находятся под постоянным диспансерным контролем специалистов Центра.
Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать заболевание и правильно выбрать тактику лечения. Врачи отделения высокотехнологичной хирургии и хирургической эндоскопии и отделения химиотерапии ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST)
Распространенность и локализация
Гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) составляет примерно 1% от всех злокачественных опухолей желудочно-кишечного тракта, но 80% от сарком данной локализации. В последние два десятилетия заболеваемость в странах Европы и Северной Америки выросла в 2-3 раза.
GIST имеют сходство с гладкомышечными (лейомиомами, лейомиосаркомами) и нейрогенными (шваномами) опухолям. Однако принципиальные особенности, выявляемые при иммуногистохимическом исследовании, позволяют выделить эти опухоли в отдельную нозологическую группу.
Наиболее часто метастазы обнаруживают в печени (60%), на брюшинном покрове (30%), в костях (6%) и в легких (2%). Регионарные лимфоузлы поражаются редко (6-8%). Именно это обстоятельство позволяет рассчитывать на радикальное вмешательство даже при опухолях больших размеров.
GIST представляют собой внутристеночный (подслизистый) узел, кото-рый вдается в просвет органа (склонны к экзофитному, экстраорганному росту).
Специфических проявлений GIST не существует.
На ранних стадиях большинство GIST остаются нераспознанными. Более того, даже большие по размерам опухоли могут никак себя не проявлять и протекать бессимптомно.
Над опухолевым узлом на слизистой оболочке может образоваться язва и послужить источником желудочно-кишечного кровотечения (от скрытого до массивного). После этого естественно развивается вторичная железодефицитная анемия. GIST при прорастании серозного покрова может также изъязвится и стать источником внутрибрюшного кровотечения.
Опухоль антрального отдела желудка может вызвать стеноз выходного отдела желудка
Примерно 20% опухолей являются случайной находкой при стандартных контрастной рентгенографии желудка и эзофагогастродуоденоскопии (в сочетании с эндосонографией). В обязательном порядке берут тонкоигольную бипсию опухоли для гистологического, иммуногистохимического и молекулярногенетического анализа.
При выявлении опухоли подозрительной на GIST показана рентгеновская компьютерная томография брюшной полости с внутривенным контрастированием.
На практике тактика лечения GIST всегда выбирается индивидуально в каждом случае. Так, за опухолями диаметром до 2,0 см наблюдают с контрольными эндоскопическим исследованием 1-2 раза в год. От вылущивания даже небольших опухолей воздерживаются из-за угрозы распространения злокачественных клеток по брюшине. Опухоль более 2,0 см – служит показанием к операции.
Резекцию желудка выполняют в стандартном объеме в пределах здоро-вых тканей – отступя не менее 2,0 см от края опухоли. При гигантских опухолях выполняют гастрэктомию. Резекцию органа предпочтительнее дополнять удалением регионарных лимфоузлов (лимфодисекцией).
Гастроинтестинальные стромальные опухоли
Гастроинтестинальные стромальные опухоли – группа редких злокачественных новообразований желудочно-кишечного тракта мезенхимального происхождения. Клинические проявления зависят от локализации неоплазии. Возможны ощущение быстрого насыщения, боли, вздутие живота, кровотечения и явления кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение веса, лихорадка, анемия, гипертермия и нарушения функции органов, пораженных отдаленными метастазами. Диагноз выставляют на основании жалоб, данных объективного осмотра, КТ, УЗИ, эндоскопического исследования и результатов биопсии. Лечение – операция, химиотерапия.
Общие сведения
На момент обнаружения некоторые новообразования данной группы могут выглядеть доброкачественными, однако специалисты всегда рассматривают подобные опухоли как потенциально злокачественные. Нередко наблюдается агрессивное течение, на момент постановки диагноза у 15-50% пациентов выявляется метастатическое поражение печени или брюшины. Реже гастроинтестинальные стромальные опухоли метастазируют в кости, плевру и легкие. Основной причиной развития считают наследственную предрасположенность. Некоторые исследователи указывают на связь между видом мутации и уровнем расположения неоплазии. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии и абдоминальной хирургии.
Классификация гастроинтестинальных стромальных опухолей
До 80-х годов прошлого века специалисты считали, что новообразования данной группы происходят из гладкомышечной ткани и рассматривали подобные опухоли как леомиосаркомы, лейомиомы и лейомиобластомы. После внедрения в клиническую практику иммунногистохимических методик и электронной микроскопии было установлено, что клетки гастроинтестинальных стромальных опухолей происходят из интерстициальных клеток Кахаля, представляющих собой связующее звено между интрамуральными узлами периферической нервной системы и клетками гладких мышц полых органов ЖКТ. Одной из основных функций таких клеток является координация перистальтики стенки пищевода, желудка и кишечника.
Макроскопически гастроинтестинальные стромальные опухоли представляют собой рыхлые мягкие узлы розоватого, серого или светло-коричневого цвета с участками ослизнения. Диаметр узлов может колебаться от 1 до 35 см. В процессе роста такие новообразования могут сливаться, образуя конгломераты или кистозные структуры. В центре крупных неоплазий обычно обнаруживаются участки некроза, в ткани новообразований видны кистозные полости с кровоизлияниями.
При микроскопическом исследовании образца гастроинтестинальной стромальной опухоли обнаруживаются веретенообразные и эпителиолидные клетки, располагающиеся на расстоянии друг от друга либо группирующиеся в скопления, разделенные тонкими прослойками соединительной ткани. Отмечается полиморфизм клеток. Веретенообразные клетки образуют пучки и завитки. Эпителиолидные клетки имеют более четкие границы, форма таких клеток округлая или полигональная. Цитоплазма веретенообразных и эпителиоидных клеток светлая, ядра клеток округлые или овальные.
С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие типы гастроинтестинальных стромальных опухолей:
Кроме того, выделяют редко встречающиеся онкоцитарные, мезотелиомоподобные и перстневидноклеточные ГИСО.
Симптомы гастроинтестинальных стромальных опухолей
Патогномоничные симптомы отсутствуют, клиническая картина определяется расположением новообразования. Возможны затруднения глотания, чувство преждевременного насыщения, вздутие или боли в животе. У 20% больных гастроинтестинальная стромальная опухоль на начальных стадиях протекает бессимптомно. Из-за неспецифичности и неяркой выраженности проявлений пациенты обращаются к врачу в среднем через 4-6 месяцев после появления первых признаков болезни. Нередко такие неоплазии становятся случайной находкой при проведении КТ, эзофагогастродуоденоскопии и других исследований. Иногда гастроинтестинальные стромальные опухоли обнаруживают во время хирургического вмешательства по поводу другого заболевания.
При прогрессировании онкологического процесса более чем у половины больных наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся меленой или кровавой рвотой. У многих пациентов развивается постгеморрагическая анемия. Высокая вероятность кровотечений при ГИСО объясняется частым изъязвлением новообразования. У 10-30% больных гастроинтестинальными стромальными опухолями отмечаются признаки кишечной непроходимости. На поздних стадиях выявляются снижение массы тела, потеря аппетита, слабость и увеличение живота, обусловленное асцитом и/или растущим новообразованием. При пальпации живота определяется опухолевидное образование. При метастазировании в печень возможно увеличение органа и желтуха той или иной степени выраженности.
Диагностика гастроинтестинальных стромальных опухолей
Диагноз выставляют с учетом клинических симптомов, данных внешнего осмотра и объективных исследований. Пациентам назначают рентгенографию органов брюшной полости, УЗИ и контрастную КТ органов брюшной полости. При низко расположенных опухолях больных направляют на МРТ. При поражении желудка осуществляют гастроскопию, при поражении толстого кишечника – колоноскопию. При подозрении на метастазирование гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, рентгенографию позвоночника, сцинтиграфию костей скелета и другие исследования.
При возможности используют ПЭТ-КТ, позволяющую точно определять распространенность гастроинтестинальной стромальной опухоли и выявлять небольшие метастазы, не обнаруживаемые при помощи других методик. Окончательный диагноз устанавливают на основании гистологического и иммунохимического исследования образца ткани, взятого при проведении эндоскопического исследования. Дифференциальную диагностику осуществляют с другими новообразованиями ЖКТ.
Лечение гастроинтестинальных стромальных опухолей
Основным методом лечения ГИСО является хирургическое вмешательство. Объем операции определяется в зависимости от локализации и распространенности неоплазии. Стандартом является радикальная резекция патологических очагов вместе с 1-2 см окружающих здоровых тканей. Удаленную гастроинтестинальную стромальную опухоль отправляют на срочное микроскопическое исследование, при выявлении злокачественных клеток по линии разреза осуществляют иссечение пораженного участка.
Из-за редкого лимфогенного метастазирования лимфаденэктомию не производят (за исключением гастроинтестинальных стромальных опухолей прямой кишки, которые в 25-30% случаев метастазируют в лимфоузлы). При единичных метастазах в печени выполняют радиочастотную термоабляцию или оперативное удаление вторичной опухоли. При неоперабельных новообразованиях назначают предоперационную химиотерапию, затем проводят повторное обследование. При появлении признаков резектабельности новообразование иссекают, в остальных случаях продолжают лечение химиопрепаратами.
Прогноз зависит от расположения, распространенности и размера гастроинтестинальной стромальной опухоли. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 48%. До 5 лет с момента радикального хирургического вмешательства удается дожить 50% больных, при опухолях диаметром более 10 см этот показатель снижается до 20%. Отмечается высокая вероятность рецидивирования, в течение 2 лет после радикальной резекции рецидивы выявляются у 80% пациентов. Средняя продолжительность жизни при неоперабельных гастроинтестинальных стромальных опухолях по различным данным колеблется от 10 до 21 месяца.