Гидросирингомиелия шейного отдела позвоночника что это

Сирингомиелия

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Источник

Сирингомиелия

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Источник

Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в туловище и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.

Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно: оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжение всей жизни пациента.

Причины сирингомиелии

Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.

К менее распространенным теориям относятся посттравматическая, согласно которой патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.

Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 17 Декабря 2021 года

Содержание статьи

Симптомы сирингомиелии

Основной признак заболевания — нарушения чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность и из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.

Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:

У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:

Разновидности

Заболевание разделяют на разновидности по уровню поражения спинного мозга и распространенности патологического процесса:

По поражению спинного мозга

По области локализации

Патология может охватывать любой отдел позвоночника — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Иногда заболевание протекает в стволовой форме, то есть поражает нижнюю часть головного мозга, реже — в стволово-спинальной, когда поражения ствола мозга и спинного мозга сочетаются.

Диагностика

Диагноз сирингомиелия ставят на основании сбора жалоб, результатов неврологического осмотра с оценкой чувствительности, мышечного тонуса и осмотром кожи. Чтобы подтвердить заболевание, пациенту рекомендуют пройти электронейромиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В ходе аппаратных обследований выявляют признаки поражения спинного мозга, проблемы с проведением нервных импульсов, расширение центрального спинномозгового канала и наличие патологических полостей вокруг него.

Источник

Гидромиелия спинного мозга

К сожалению, очень долгое время заболевания, связанные со спинным мозгом, оставались для человечества загадкой. Установить диагноз представлялось возможным только когда болезнь прогрессировала и давала о себе знать. Естественно, в таком случае шансы вылечиться или облегчить боль сводились к минимуму.

Сегодня же, благодаря отлично развитой лучевой диагностике, большинство заболеваний можно обнаружить еще на начальной стадии, когда у болезни нет выраженных симптомов. Такой же «находкой» может стать гидромиелия спинного мозга. Преимущественно ее обнаруживают в шейной области, но есть случаи, когда ее находят в области груди.

Что такое гидромиелия?

Гидромиелия — редкое состояние, когда происходит расширение спинномозгового канала, которое приводит к росту жидкости и давления в этой области.

Если не избавляться от этой патологии, канал будет все более расширяться, что станет причиной сенсорных нарушений. Такое расширение приводит к давлению на позвоночник и нервы в поврежденной области.

Патологический процесс часто затрагивает и сам спинной мозг, что может создать серьезную опасность для здоровья и жизни человека.

В медицинской литературе нередко упоминаются термины «гидросирингомиелия» и «сирингомиелия». Есть ли у них общее?

Гидросирингомиелия

Почему развивается гидромиелия?

Существует множество причин развития такой болезни. Главная проблема в том, что ее основа часто зарождается еще в детском возрасте (нередко даже в первые дни жизни), а симптомы могут проявиться и в 40 лет.

Причины заболевания зависят от его типа. Выделяют два вида гидромиелии.

Есть несколько причин развития вторичной гидромиелии:

Стоит отметить, что многие врачи не согласны с данной классификацией. Большинство считают, что истинной формой болезни можно назвать лишь ту, которая возникла из-за врожденных пороков развития опорно-двигательной системы. В ином случае болезнь признается гидросирингомиелией.

Симптоматика болезни

Характерные признаки развития гидромиелии:

У пациента в зависимости от причины заболевание может проявляться по-разному, поэтому наличие всех симптомов необязательно для подозрения на гидромиелию. Для постановки точного диагноза и определения триггеров необходимо провести тщательное обследование, которое нередко осуществляется в стационаре. Чаще всего используются рентгенография, МРТ, КТ и анализ крови.

Постановка диагноза

При помощи МРТ можно обнаружить точное положение гидромиелических полостей и размер – обычно они достигают в диаметре 2 до 4 мм и заполнены ликвором. Если полости небольшие, поперечник спинного мозга не расширен.

Если пациенту поставлен диагноз «гидросирингомиелия», то на снимках МРТ будут видны веретеновидные полости, заполненные ликвором и не накапливающие контрастное вещество. В этом случае поперечник спинного мозга будет расширен.

Также врачами используется электромиография – при помощи нее оценивают тонус мышц. Также этот метод дает представление об объеме цереброспинальной жидкости.

Благодаря этим методам диагностики специалист может поставить точный диагноз и назначить лечение.

Лечение болезни

Одной из особенности данной болезни можно назвать то, что она не всегда проявляется в виде каких-либо симптомов. Человек может даже не знать, что он болен. Если болезнь случайно обнаружили во время проведения МРТ, то лечение, как правило, не проводится.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть, когда показано магнитно-резонансное исследование, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

В ином случае, когда болезнь быстро развивается и дает о себе знать, лечение подбирают невролог и нейрохирург. Лечить эту болезнь необходимо с большой осторожностью из-за того, что она в основном развивается в таких «проблемных» зонах, как шея или спина.

Для лечения болезни нужно вначале выявить и исправить причину проблемной циркуляции ликвора. Это несложно сделать, если гидромиелия возникла из-за инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм или кровоизлияний.

В случае опухолевых и метастатических поражений необходимо сначала хирургическим путем удалить новообразования, а затем уже заниматься лечением последствий гидромиелии. Если патология врожденная, проводить лечение сложно, однако в некоторых случаях облегчить состояние могут реконструктивные нейрохирургические операции.

В целом, заболевание можно устранить благодаря нормализации циркуляции ликвора. Это происходит при помощи установления специального шунта, благодаря которому можно наладить отток жидкости из спинномозгового канала.

Гидромиелию, которая развилась в грудном или шейном отделе позвоночника, можно вылечить при помощи шунтирующих операций. Но есть случаи, когда терапия проводится при помощи лекарственных препаратов. Чаще всего больному назначают «Дибазол», «Мильгамму» и «Диакарб». Данные препараты должны вводиться внутримышечно. Дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного.

Чтобы облегчить состояние, пациенту рекомендуется регулярно заниматься несложной зарядкой или йогой. Самыми полезными упражнениями станут приседания и наклоны туловища. Важно помнить, что производиться они должны крайне аккуратно, без резких движений – в ином случае состояние может лишь ухудшиться.

Если вы хотите более подробно узнать, как проводить занятия йоги для спины и позвоночника, а также рассмотреть комплекс с фотоиллюстрациями, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Важно наладить и питание: для этого нужно исключить из рациона «вредную» пищу, например, жареные, копченые и жирные продукты и переключиться на каши, фрукты и овощи. Питаться нужно часто, но редко: например, 5-6 раз в день порциями по 200-300 г.

Нередко применяется и нетрадиционная методика – гирудотерапия. Благодаря гирудину, который выделяют медицинские пиявки при «присасывании» к коже пациента, улучшается циркуляция крови и ускоряется обмен веществ, что положительно влияет как на общее состояние, так и на избавление от болезни. Многие пациенты боятся такого метода, поскольку считают, что это негигиенично, однако это заблуждение – каждая пиявка используется лишь раз за жизнь, после чего утилизируется.

Если начать лечение своевременно и проводить его правильно, то можно избежать прогрессирования гидромиелии и ухудшения положения.

Народные лекарства при гидромиелии

Часто для избавления от гидромиелии используются народные средства. Ниже перечислены некоторые из них.

Отличной альтернативой станут хвойные ванны. Они улучшают систему кровообращения и обмена веществ. Желательно проводить терапию каждый день. Для приготовления ванны нужно приготовить отвар из 500 г хвои, который после добавляется в теплую ванну.

Профилактика болезни

Чтобы обезопасить себя от повторного возникновения гидроемилии, врачами рекомендуются следующие действия:

Основной профилактики любого заболевания, в том числе и гидромиелии, является регулярное общее обследование и исключение любых вредных привычек.

Подводим итоги

Избежать гидромиелии получается не всегда – это касается тех случаев, когда у человека от рождения наблюдаются патологические изменения. Однако предотвратить развитие болезни вполне возможно: для этого потребуется постоянно следить за своим здоровьем, посещать врача и вести активный образ жизни. В таком случае не возникнет ни гидромиелии, ни любого другого заболевания позвоночника.

Видео — Укрепление позвоночника и улучшение работы спинного мозга

Источник