Геморрагический васкулит что это такое
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.
Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.
Термин геморроидальный васкулит ошибочный. Врач не поставит подобный диагноз. Заболевание не поражает венозную сеть геморроидального кольца, для этого существуют другие причины.
Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.
МКБ о месте геморрагического васкулита
По международной статистической классификации МКБ, болезнь Шенлейна-Геноха (термин «геморрагический васкулит» применяется только в России) включена в раздел «Пурпура и геморрагические состояния» под кодом D 69.
Связь с иммунными нарушениями подтверждена классом «Болезней крови с вовлечением иммунных механизмов».
Механизм поражения сосудов
Отложение на внутренней стенке сосудов с изменением проницаемости становится причиной нарушения циркуляции крови:
В результате образуется масса микротромбов в мелких сосудах на фоне аллергического воспаления и сниженной свертываемости крови.
Основные причины
Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:
Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.
Клиническая классификация
Клиницисты различают следующие формы заболевания:
По типу течения болезни выделяют:
Общие и кожные симптомы
Симптомы геморрагического васкулита обычно проявляются внезапно без продромальной стадии. Нарастание клиники происходит за несколько недель. В большинстве случаев (особенно у взрослых) поднимается высокая температура или поддерживается субфебрилитет. Пациенты чувствуют недомогание, слабость, головную боль. Это начальные признаки интоксикации. Диагноз пока неясен, поскольку так протекают многие заболевания.
Более типичным признаком является разнообразная сыпь на теле. Она может появиться на тыльной стороне стоп, ягодицах, голенях. Реже на животе, руках, спине. Обычно носит симметричный характер.
По описанию элементы сыпи различны:
Диаметр мелких элементов сыпи доходит до 1 см. Они держатся до четырех дней, затем бледнеют и исчезают. Следующую волну кожных проявлений следует ожидать спустя 7–10 дней.
Начальные проявления чаще всего выглядят в виде мелкой петехиальной сыпи, локализуются на голенях и верхней части стоп.
Значительно реже в процесс вовлекаются руки, спина и живот. Одновременно пациенты ощущают сильный зуд в зоне высыпаний, на поверхности головы, покрытой волосами, вокруг глаз.
При осмотре отмечается отечность губ, век, промежности. Зона высыпаний болезненна при касании. После исчезновения пятен остаются пигментные пятнышки, во время рецидива они дают шелушение.
Другие симптомы
Среди симптомов геморрагического васкулита важно выделить поражение внутренних органов и суставов.
Проявляются классические признаки артрита:
По интенсивности болей возможны варианты: от умеренного дискомфорта при движениях до сильного воспаления с последующим изменением формы за счет выраженной отечности. Деформации суставов и стойких двигательных нарушений не возникает. Боли длятся по несколько часов.
Со стороны органов пищеварения наблюдаются:
У детей выявляется увеличение и болезненность паховых лимфоузлов.
Абдоминальный синдром имеют 23% заболевших детей. Боли связаны с отечностью и высыпаниями по ходу брюшины. Обычно они не вызывают серьезных нарушений стула. Проявляются одновременно с кожными высыпаниями или позднее, не вызывают значительного ухудшения состояния пациента, часто выявляются при нацеленном опросе.
Если лечение геморрагического васкулита опаздывает, то у взрослого больного возникает рвота, диарея с кровью как признаки желудочного и кишечного кровотечения.
Умеренные неопасные кровотечения случаются у половины больных. Случаи массивной кровопотери возникают у 5 %. Изредка возможны тяжёлые осложнения:
При эндоскопическом обследовании у пациентов находят признаки геморрагического или эрозивного гастрита, дуоденита, реже — другой локализации в кишечнике.
Анемический синдром вызывается снижением содержания гемоглобина, эритроцитов. Он проявляется:
Поражение почек наблюдается у 10–60 % пациентов, оно вызывает:
Обычно начинается через 1–3 недели после кожных высыпаний. Изолированной формой встречается редко.
При поражении дыхательных путей и долек легких пациента беспокоит кашель, одышка. В мокроте может находиться примесь крови из-за повышенной кровоточивости капиллярного русла.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются выраженная тахикардия, склонность к аритмиям.
Как протекает болезнь в зависимости от степени активности?
Для выбора правильной терапии геморрагического васкулита врачу нужно знать степень активности воспалительных явлений в сосудах. По клинике и простейшим лабораторным тестам принято выделять 3 степени:
Как протекает молниеносная форма?
Основа патологии молниеносной формы определяется гиперергической реакцией с последующим развитием острого некротического тромбоза и васкулита.
Патология чаще поражает малышей 1-го года – 2-х лет, сопутствует детским инфекциям (ветряной оспе, краснухе, скарлатине). Проявляется типичными обширными участками кровоизлияний на коже, некрозами, цианотичными крупными сливными пятнами на кистях, стопах, ягодицах, лице. Далее развивается гангрена кистей и стоп, шоковое состояние, кома.
Диагностические признаки
Международное сообщество ревматологов установило главные диагностические признаки (критерии) болезни Шенлейна-Геноха, которые лежат в основе дифференциальной диагностики с другими васкулитами:
Считается, что, если у пациента имеются 2 и более признака, точность диагноза – 87%.
Как проводится лечение?
Лечение геморрагического васкулита начинают с рекомендаций врача по режиму и диете.
Вне обострений пациентам не следует находиться на солнце, ограничена физическая нагрузка.
Диета при геморрагическом васкулите должна исключать продукты, вызывающие аллергию и повышающие свертываемость крови.
Не рекомендуется использовать в питании:
При развитии абдоминального синдрома больному назначают питание внутривенным введением специальных растворов. Диетические блюда готовят по принципу стола №1 (обострение язвенной болезни).
Обычно геморрагический васкулит лечит и наблюдает в поликлинике врач-ревматолог. Используются медикаменты разных групп.
Для профилактики повышенной свертываемости назначают:
Для снятия воспаления применяют кортикостероиды, возможно сочетание таблеток и внутримышечных инъекций.
Чтобы ограничить аутоиммунный процесс, редко используют цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан). Они назначаются только в тяжелых случаях, например, при аутоиммунном гломерулонефрите.
Дозировку подбирают индивидуально в каждом случае. Самостоятельно изменять ее или отменять нельзя.
По показаниям проводят плазмоферез, переливание компонентов крови.
Нужны ли народные лекарства?
Применение народных средств в активную фазу болезни противопоказано. Больным рекомендуется диспансерное наблюдение ревматолога до двух лет с момента последнего рецидива. При хронической форме — пожизненно.
В межрецидивном периоде рекомендуется профилактическое лечение любых имеющихся хронических очагов инфекции: гайморита и других синуситов, кариозных зубов, тонзиллита, лямблиозного холецистита, гельминтозов. При этом следует помнить, что пациентам противопоказаны физиотерапевтические процедуры. Можно использовать народные средства без аллергизирующего действия для полоскания горла и рта, выведения гельминтов.
Применяются отвары растений:
Современные способы терапии дают хороший эффект при кожных и суставных проявлениях. Удается предотвратить тяжелое поражение внутренних органов. Для своевременной диагностики и лечения следует обращаться к врачу.
Геморрагический васкулит
Распространенным заболеванием иммунного генеза, проявляющимся как воспаление стенок капилляров кожи и внутренних органов, является геморрагический васкулит. Это асептическая патология, для которой характерно активное образование иммунных комплексов и поражение стенки микрососудов с возрастанием их проницаемости. Болезнь носит системный характер и поражает людей в любом возрасте, однако наибольшее число больных приходится на детей и подростков в возрасте от 4 до 12 лет. Мальчики заболевают в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.
Что это за болезнь
Это заболевание носит инфекционно-аллергическую природу: основной причиной геморрагического васкулита служит присутствие в крови больных иммунных комплексов и активных компонентов защитной системы протеолитических ферментов. Иммунные комплексы накапливаются в кровотоке, а при чрезмерном количестве антигенов либо недостатке антител происходит отложение белковых образований на эндотелий стенки микрососудов. Факторами, способствующими развитию болезни, являются:
Существуют данные о наличии наследственной предрасположенности к заболеванию. В некоторых случаях невозможно выяснить, какой именно фактор послужил «спусковым крючком» для организма больного.
Проявления заболевания
Симптомы геморрагического васкулита достаточно разнообразны. Наиболее характерным внешним признаком служит поражение кожи, проявляющееся в виде так называемой пурпуры – яркой сыпи в виде небольших багрово-синюшных пятен, симметрично проявляющихся на голенях и ступнях, а с развитием болезни поднимающихся выше, до других участков тела. Помимо пурпуры, на теле больного могут появляться и другие виды сыпи – эритемы, петехии, везикулы. В тяжелых случаях возможно появление некротизированных участков кожи.
Кроме того, более чем у 2/3 пациентов обнаруживается поражение поверхности суставов. Оно сопровождается болезненными ощущениями и отеками, которые могут продолжаться несколько суток. Наиболее тяжелым признаком геморрагического васкулита становятся боли в животе – следствие геморрагического поражения кишечной стенки. Характер болей сходен с проявлениями аппендицита, язвенной болезни или кишечной непроходимости. В некоторых случаях в каловых массах и рвоте обнаруживается присутствие крови. У отдельных пациентов развиваются гломерулонефрит, кашель, одышка.
Существует определенная разница между проявлениями заболевания у детей и взрослых.
Геморрагический васкулит у детей отличается яркой симптоматикой, в том числе:
Случаи геморрагического васкулита у взрослых, как правило, характеризуются стертыми, маловыразительными проявлениями в начале болезни. Абдоминальный синдром присутствует не более чем у половины пациентов, в основном без тошноты и рвоты. При поражении почек практически всегда развиваются хронический гломерулонефрит и хроническая почечная недостаточность.
Диагностические методы
Поскольку у детей заболевание с самого начала проявляется яркой, острой симптоматикой, то с постановкой диагноза, как правило, проблем не возникает. Гораздо более сложной является диагностика геморрагического васкулита у взрослых, особенно при отсутствии характерной сыпи в начале болезни. Как правило, она базируется на лабораторных исследованиях, в числе которых назначают:
Важным этапом диагностики, позволяющим установить степень поражения внутренних органов, являются инструментальные исследования – УЗИ брюшной полости и почек, УЗДГ почечных сосудов, гастроскопия. При тяжелом течении болезни назначают биопсию кожи и почек для определения величины отложений иммуноглобулина, проницаемости сосудистой стенки.
Как лечить?
В случаях легкой формы болезни лечение геморрагического васкулита может обойтись без обязательной госпитализации больного, однако в любом случае потребует соблюдения постельного режима. В течение острого периода необходимо пребывание в стационаре под постоянным контролем врачей. Острое заболевание обычно излечивается в течение примерно 2 месяцев, при затяжном характере болезни продолжительность лечения может увеличиться до полугода.
Терапия включает медикаментозное лечение в соответствии с показаниями. При тяжелом течении заболевания могут назначаться глюкокортикостероиды, а также проведение плазмафереза или трансфузионную терапию для детей. При наличии аллергических проявлений назначают антигистаминные препараты. Диета при геморрагическом васкулите направлена на исключение потенциально аллергенных продуктов, способных ухудшить состояние больного, – цитрусовых, клубники, шоколада, кофе, яиц и др. При выраженном почечном и абдоминальном синдроме назначают специальные диеты.
Часто задаваемые вопросы
Чем опасен геморрагический васкулит?
Это системное заболевание, поражающее многие органы. При отсутствии медицинской помощи у тяжелых больных возможен летальный исход, который становится следствием перитонита или перфорации кишечника, кровоизлияний в головной мозг либо развития почечной недостаточности. Кроме того, существует ряд осложнений болезни, в числе которых панкреатит, кишечная непроходимость, церебральные расстройства, невриты, тромбозы.
К какому врачу обратиться по поводу лечения?
Лечение геморрагического васкулита ведет ревматолог, который назначает диагностические исследования, определяет схему лечения и наблюдает за состоянием пациента. Во многих случаях требуются дополнительные консультации нефролога, дерматолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, кардиолога и других специалистов.
Благоприятен ли прогноз течения болезни?
Прогноз зависит от формы заболевания. При легкой форме пациенты полностью восстанавливаются и в дальнейшем возвращаются к обычному образу жизни. Тяжелое течение болезни чревато рецидивами и риском развития осложнений. В любом случае, после выписки из стационара пациент должен строго соблюдать рекомендации врача.
Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.
МКБ-10
Общие сведения
Причины
Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:
Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.
Патогенез
В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.
Классификация
В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:
Симптомы
Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.
Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.
Осложнения
Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.
Диагностика
Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.
Лечение
В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:
Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.
Прогноз и профилктика
Васкулиты: геморрагический, Вегенера, гигантоклеточный, узелковый
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха) — системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции — стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями — повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, что приводит к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже (пурпура), преходящие артралгии (или артрит), преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Начальные кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, иногда на туловище, заканчиваются остаточной пигментацией, которая может оставаться длительное время. Чаще поражаются нижние конечности. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Мигрирующие симметричные полиартриты, обычно крупных суставов, наблюдаются более чем у 2/3 больных, сопровождаясь болью различного характера — от кратковременной ломоты до острейшей, приводящей больных к обездвиженности. Артрит нередко совпадает по времени с появлением и локализацией пурпуры.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой. Боль обычно локализуется вокруг пупка, но нередко и в Других отделах живота (в правой подвздошной области, правом подреберье, эпигастрии), симулируя аппендицит, холецистит, панкреатит. Боль усиливается при пальпации. Одновременно у больных наблюдается типичная картина абдоминального синдрома — бледность кожных покровов, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык, признаки раздражения брюшины. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся. Одновременно с коликой появляются кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Все разнообразие брюшной пурпуры можно уложить в следующие варианты: типичная колика, абдоминальный синдром, симулирующий аппендицит или прободение кишок, абдоминальный синдром с инвагинацией. Этот перечень вариантов определяет тактику совместного наблюдения терапевтами и хирургами, необходимость своевременного оперативного вмешательства (прободение кишечника, инвагинация).
Нередко в патологический процесс вовлекаются почки в виде гематурического гломерулонефрита за счет поражения капилляров клубочков. Однако при исходе гломерулонефрита в хронический почечная патология может быть разнообразной — от мочевого синдрома до диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. При общем благоприятном течении нефрита возможны исходы в хронический прогрессирующий нефрит с почечной недостаточностью.
Другие клинические признаки (поражение ЦНС, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные малохарактерны — обычно наблюдается лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме, со сдвигом формулы влево вплоть до юных. СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах.
При остром течении заболевание начинается внезапно и течет бурно с многосимптомной клиникой болезни, часто осложняясь нефритом. При хроническом течении большей частью речь идет о рецидивирующем кожно-суставном синдроме (ортостатическая пурпура пожилых). Диагноз при наличии характерной триады или только геморрагических высыпаний на коже затруднений не вызывает. Однако синдром геморрагического васкулита может наблюдаться при инфекционном эндокардите, различных васкулитах, диффузных болезнях соединительной ткани и др. У пожилых лиц необходимо исключить макроглобулинемическую пурпуру Вальденстрема.
Лечение. Назначают антигистаминные и противовоспалительные препараты в общепринятых дозах. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. В тяжелых случаях назначают гепарин (10 000–15 000 ЕД) 2 раза п/к в область живота до ликвидации признаков гиперкоагуляции. При абдоминальном синдроме показано введение больших доз метилпреднизолона в/в до 1 г в сутки в течение 3 дней. При хроническом течении могут быть рекомендованы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты (до 3 г/сут), рутин. При очаговой инфекции показана санация — консервативная или хирургическая. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением кожной пурпуры или гломерулонефрита может быть рекомендована климатотерапия (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).
Вегенера гранулематоз — гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и др. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева — упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артрапатиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и др. Наиболее патогномонично возникновение гнойно-некротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается клинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым профессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны. Обычно наблюдаются яркие признаки воспалительной активности — лейкоцитоз, повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких больных биопсия слизистых оболочек верхнихдыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.
Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно в дозе 5–10 мг/кг в течение 2–3 дней с последующим переходом на прием внутрь по 1–2 мг/кг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25–60 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон назначают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.
Гигантоклеточный артериит (височный артериит) — системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.); нередко сочетается с ревматической полимиалгией. Предполагается вирусная этиология.
Патогенез. Иммунокомплексное поражение артерий подтверждается обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. Гранулематозный тип клеточных инфильтратов также характерен для иммунопатологических процессов.
Симптомы, течение. Заболевают люди пожилого возраста, мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой. При наиболее частом височном артериите заболевание начинается остро, с высокой лихорадки, головных болей в зоне локализации патологии. Объективно отмечается утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, в ряде случаев — покраснение кожных покровов. При поздней диагностике — поражение сосудов глаза с развитием частичной или полной слепоты. Общее состояние страдает с первых дней болезни (астения, отсутствие аппетита, похудание, нарушение сна, депрессия). При развитии признаков ревматической полимиалгии — боль и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее. Лабораторные данные свидетельствуют о высокой воспалительной активности: повышенная СОЭ, нейтрофилез, гипер-а2- и гамма-глобулинемия. Течение прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести кстойкой ремиссии.
Лечение проводят кортикостероидами (преднизолон по 40–60 мг/сут) с постепенным медленным снижением и длительным приемом поддерживающих доз (10–50 мг в день); при уменьшении дозы преднизолона показаны аминохинолиновые производные (ппаквенил по 0,2 г или хингамин по 0,25 г 1 раз в день в течение нескольких месяцев). При быстром нарастании глазных симптомов или тяжелых сосудистых проявлениях других локализаций показана пульс-терапия метилпреднизолоном в/в по 1 г/сут в течение 2–3 дней с последующим переводом на пероральный прием препарата.
Гудпасчера синдром — системный капиллярит с преимущественным поражением легких и почек по типу геморрагических пневмонита и гломерулонефрита. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20–30 лет.
Этиология неизвестна, однако отмечается связь с вирусной и бактериальной инфекцией, переохлаждением Первое описание болезни сделано во время эпидемии гриппа в 1919 г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку обнаружены циркулирующие и фиксированные антитела к базапьным мембранам почек, перекрестно реагирующие с антигенами базальных мембран легких.
Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими препаратами (азатиоприн по 150–200 мг/сут) при условии рано начатого лечения могут замедлить прогрессирование болезни. Описано успешное применение плазмафереза в сочетании с иммуносупрессивной терапией.
Такаясу болезнь (аортоартериит) — системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты. Этиология неясна. В патогенезе ведущая роль принадлежит иммунным нарушениям с развитием хронического иммунокомплексного воспаления стенки пораженных сосудов. Болеют преимущественно молодые женщины.
Симптомы, течение. Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом — отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже — на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающиеся при физической нагрузке, слабость в руках, приступы головокружения нередко с потерей сознания. При офтальмоскопии обнаруживают изменение сосудов глазного дна (сужение, образование артериовенозных анастомозов и др.). Нередко в процесс вовлекаются коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Поражение брюшной аорты с почечными сосудами сопровождается клиникой вазоренальной гипертензии. Общие признаки болезни — субфебрилитет, астенизация. Лабораторные показатели изменены умеренно. Заболевание медленно прогрессирующее, с отдельными обострениями, проявляющееся признаками ишемии той или иной зоны. На ранних этапах заболевания большую помощь в диагностике оказывает артериофафия.
Лечение. Применяют средние дозы глюкокортикоидов (преднизолон по 20–30 мг/сут) в периоды обострений в течение 1,5–2 мес с постепенным снижением до поддерживающей дозы. Показано систематическое применение аминохинолиновых препаратов (хингамин по 0,25 г или плаквенил по 0,2 г 1 раз в сутки). Широко используются сосудорасширяющие средства и дезагреганты. Возможно протезирование пораженных артерий.
Тромбартериит облитерирующий — системное воспалительное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий мышечного типа, а также вен.
Этиология и патогенез неизвестны.Предполагается аллергическая реакция на разнообразные воздействия внешней и внутренней среды организма. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30–45 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается постепенно с мигрирующего тромбофлебита, чувства быстрой утомляемости и тяжести в ногах, особенно в икроножных мышцах при ходьбе, парестезии. В дальнейшем развивается перемежающаяся хромота, и наконец, боль в конечностях, которая остается и в покое, особенно ночью. Объективно отмечается снижение пульсации на артериях нижних конечностей, позже пульсация исчезает. Довольно рано появляются трофические расстройства на пораженных конечностях, а затем и ишемические некрозы. Иногда заболевание приобретает характер системного процесса с вовлечением коронарных, церебральных, брыжеечных артерий с развитием ишемических явлений соответственно зоне питания той или иной артерии. Отмечают ухудшение общего состояния, субфебрилитет, повышение показателей воспалительной активности, в частности СОЭ. Течение хроническое с обострениями и ремиссиями, но неуклонно прогрессирующее, с усугубт лением ишемических явлений. При системном процессе возможно развитие инфаркта миокарда, ишемического инсульта, некроза кишечника и других заболеваний, отягощающих прогноз. С диагностической целью применяют артериографию.
Лечение. Показаны сосудорасширяющие средства в виде повторных курсов, например пармидин (продектин, ангинин) по 0,75–1,5 г в день в течение 2 мес в сочетании с антикоагулянтами прямого и непрямого действия, противовоспалительные (нестероццные) препараты в общепринятых дозах, причем эти средства чередуют с ангиотрофином или депо-калликреином; новокаиновые блокады, курсы гипербарической оксигенации (при показаниях). При системных формах кортикостероиды и цитотоксические препараты могут быть методом выбора, но обязательно в сочетании с антикоагулянтами и сосудорасширяющими средствами.
Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения с аневризматическим выпячиванием артерий мышечного типа и более мелкого калибра.
Патогенез. Гиперергическая реакция организма в ответ на воздействие различных факторов; существенна роль иммунных комплексов, циркулирующих и фиксированных в стенке сосудов. Заболевают главным образом мужчины в возрасте 30–40 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения желудочно-кишечного тракта, сердца, почек или периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Почти у всех больных наблюдается гломерулонефрит — от легкой нефропатии с транзиторной гипертензией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломерулонефрита со стойкой артериальной гипертензией и быстро прогрессирующим течением. Прогностически неблагоприятно развитие у больных синдрома злокачественной гипертензии и нефротического синдрома, отличающихся быстрым развитием почечной недостаточности и плохой переносимостью активной кортикостероидной терапии. Кроме того, наблюдаются инфаркты почек, аневризмы на почве артериита, поражение кпубочкового аппарата.
Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных. Ввиду значительного поражения коронарных сосудов отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокарда без ярких клинических признаков. Изредка наблюдаются гемоперикард в результате разрыва аневризмы или экссудативный перикардит в связи с поражением мелких сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно изредка с гангреной пальцев; иногда отмечается картина мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животе весьма характерна для узелкового периартериита и связана с патологическим процессом в сосудах брюшной полости. При поражении сосудов желудка наблюдается гастрит, при поражении тонкой кишки — энтерит, поражение толстой кишки проявляется колитом с запорами, сменяющимися поносами с тенезмами и кровью в кале. Может развиться острый аппендицит или острый холецистит, панкреатит, перфорация кишечника в связи с некрозом, инфарктом, кровоизлияниями.
Поражение нервной системы у половины больных проявляется характерными несимметричными множественными невритами в связи с патологическим процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв. Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головной болью и головокружением, судорогами, затемненным сознанием и раздражением мозговых оболочек, а также очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании глазного дна выявляются аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия, плазморрагия, тромбозы центральной артерии сетчатки и т. п. Поражение глаз может быть одним из ранних симптомов болезни.
Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты крупных суставов, миалгии, разнообразные поражения кожи (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, везикупезные и некротические); лишь у небольшой части больных удается обнаружить весьма характерные для узелкового периартериита подкожные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гранулемой, связанной с пораженным сосудом. Следует особо подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную бледность больных, что в сочетании с истощением создает картину «хлоротаческого маразма». Поражение легких проявляется синдромами бронхиальной астмы или пневмонита. Легочная симптоматика связана с поражением сосудов. Синдром бронхиальной астмы может задолго предшествовать развернутой картине узелкового периартериита. Наиболее часты следующие синдромы: почечно-полиневритическмй, почечно-абдоминально-сердечный, легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда высокая, при тяжелом течении — умеренная анемия и тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена, наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко гиперпротеинемия. При биопсии мышц из области голеней или брюшной стенки выявляются характерные для этой болезни изменения сосудов.
Лечение. Гллюкокортикоиды наиболее эффективны в ранних стадиях заболевания. Преднизолон применяют в дозах 60–100 мг/сут в течение 3–4 дней; при улучшении состояния дозы медленно снижают. Длительное применение преднизолона приводит к стабилизации гипертензии, прогрессированию ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении нередко наблюдается парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать течение синдромов злокачественной гипертензии, в таких случаях гормоны противопоказаны. Методом выбора являются цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн (по 50 мг 2–3–4 раза в сутки) в течение 2,5–3 мес, а затем по 100–150 мг/сут; лечение длительное при тщательном контроле за побочным действием.
При хроническом течении с мышечными атрофиями и невритами рекомендуются лечебная физкультура с учетом органной патологии, массаж и гидротерапия, длительный прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила по 0,2 г/сут после ужина; при наличии эозинофилии дозы плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в сутки (месяцами) с последующим длительным приемом поддерживающих доз.