Гамартома почки что это

Новый взгляд на ангиомиолипому почки

Ангиомиолипома (АМЛ), как известно, является самой распространенной доброкачественной опухолью почек, которая встречается у женщин примерно в 4 раза чаще, чем у мужчин. Отмечены случаи стремительного роста опухоли при беременности, что косвенно свидетельствует о гормональной зависимости от эстрогенов. Само название «ангиомиолипома» отражает мезенхимальную природу опухоли, сочетающей в себе 3 тканевых ростка: жировой, гладкомышечный и сосудистый. Именно наличие жирового компонента в большинстве случаев позволяет отличить АМЛ от злокачественных опухолей почки по данным методов визуализации.

Был отмечен многоликий характер почечных АМЛ. Известны случаи атипичного течения заболевания с появлением признаков злокачественности, поражением регионарных лимфатических узлов, развитием опухолевого тромбоза нижней полой вены. Подобные наблюдения являются предметом многочисленных споров, так как АМЛ считается доброкачественной опухолью. Ранее АМЛ относили к гамартомам, сейчас они входят в класс периваскулярных эпителиоидных опухолей (ПЭКом).

По данным исследования II фазы, оценивавшего эффективность эверолимуса у больных ТС и АМЛ почек, было получено уменьшение объема АМЛ приблизительно на 40-50 % на фоне терапии эверолимусом в течение 12 мес.

Не бьио получено достоверных различий в степени уменьшения объема АМЛ и переносимости препарата в зависимости от доз и режима (ежедневный/еженедельный) приема препарата, что, возможно, требует дальнейших исследований по индивидуальному подбору дозировок.

Результаты данного исследования легли в основу плацебо-контролируемого исследования III фазы EXIST-2. Частота ответов со стороны АМЛ была достоверно выше в группе эверолимуса (33 % и 0 % соответ­ственно). Терапия эверолимусом обеспечивала клинически и статистически значимое улучшение со стороны вторичных конечных точек исследования (время до прогрессирования АМЛ, частота ответов со стороны кожных очагов). Наблюдался удовлетворительный профиль переносимости с преимущественными явлениями токсичности I—II степени.

Был также выполнен анализ мутаций TSC1/TSC2. У 84 % (98/116) пациентов обнаруживались мутации, причем мутация TSC2 встречалась чаще, чем мутация TSC1. Ответ на эверолимус наблюдался вне зависимости от генотипа.

Таким образом, понимание молекулярно­генетических особенностей развития АМЛ дало возможность направленного воздействия на заболевание, блокируя дерегуляцию mTOR. Эверолимус является возможной альтернативой хирургическому лечению больных АМЛ почек на фоне ТС.

Материал подготовила Анна Маркова

Статьи в данной рубрике публикуются при финансовой поддержке ООО «Новартис Фарма » (Россия) в соответствии с внутренней политикой общества и действующим законодательством Российской Федерации. ООО «Новартис Фарма », его работники либо представители не принимали участия в подготовке и выборе публикуемых статей, не несут ответственности за содержание статей, а также не несут ответственности за любые возможные относящиеся к публикуемым в настоящей рубрике статьям договоренности либо финансовые соглашения с любыми третьими лицами. Мнение ООО «Новартис Фарма» может отличаться от мнения авторов статей и редакции.

Источник

Ангиомиолипома почки

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

Ангиомиолипома почки (другое название — гамартома) — это доброкачественная опухоль почки. Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза, проявления встречаются в среднем и старшем возрасте. По статистике — это одно из самых часто встречающихся новообразований почек.

Опухоль образуется жировой тканью, гладкими мышцами, эпителием и кровеносными сосудами. Гамартомы встречаются и в других органах, в том числе гипоталамусе, легких и коже. В почках встречается именно ангиомиолипома, в которой превалирует мышечная ткань и сосуды. Опасность ангиомиолипомы почки в том, что ткани растут неравномерно, могут перерождаться, сосуды могут образовывать аневризмы, которые склонны к разрыву.

Причины возникновения и формы ангиомиолипомы почки

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.

Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.

Известны две формы заболевания:

Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.

Симптоматика ангиолипомы

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.

Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.

В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.

Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:

При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».

К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.

Диагностика ангиолипомы

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.

Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.

Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.

Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.

Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.

При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.

Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.

Источник

Гамартома

Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.

Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в еди­ничных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом яв­ляется казуистической редкостью.

Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:

Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содер­жащие в большом количестве элементы других тканей, напри­мер жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких слу­чаях говорят о тератоме легкого.

Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих не­больших размеров не оказывает какого-либо влияния па функ­цию легких. Значительно реже она локализуется на внутрен­ней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателек­тазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.

Симптомы Гамартомы:

Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызы­вает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамар­томы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в диффе­ренциальной диагностике с раком легкого.

Основным рентгенологическим признаком гамартомы явля­ются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с по­мощью бронхоскопии и биопсии.

Лечение Гамартомы:

Лечение в принципе только оперативное. Если точно уста­новлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (по­дозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных про­тивопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблю­дение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от нали­чия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стен­ки или же вместе с измененной частью легкого.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:

Источник

Гамартома почки что это

а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
— Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
— Гамартома сетчатки
— Корковые туберы и субэпендимальные узлы
— Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
— Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких

2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом

5. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Классическая картина: четко определяемое, заметно гиперэхогенное образование по отношению к нормальной паренхиме почки с отсутствием акустической тени:
— Однако подгруппа АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной; кроме того, у них отсутствует акустическая тень
— АМЛ с минимальным содержанием жира обычно гомогенные и изоэхогенные
о ПКР небольшого размера также может быть гиперэхогенным:
— АМЛ и ПКР невозможно отличить друг от друга на УЗИ
— Требуется дальнейшее исследование с помощью КТ, МРТ или биопсии
• Цветовая допплерография:
о Обнаружение псевдоаневризмы:
— Овоидные или округлые структуры, заполненные цветовым потоком, находящиеся внутри или рядом с АМЛ Цветовой поток имеет вид завихрения или в виде признака «инь-янь»
— Во время спектрального анализа шейки псевдоаневризмы обнаруживают классическую картину потока «из стороны в сторону»
• Энергетическая допплерография:
о Большинство АМЛ обладают «внутриопухолевой очаговой картиной»:
— Центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли
о Напротив, большинство ПКР небольших размеров обладают смешанной периферической и проникающей картиной:
— Поток определяют в центре опухоли с распространением к ее краям/периферии

6. Ангиография:
• Опухоль с увеличенным сосудистым компонентом:
о Гиперваскулярное образование с неупорядоченными, длинными и извитыми сосудами о Мешковатые псевдоаневризмы
о Отсутствие артериовенозных шунтов
о Картина капиллярной нефрограммы в виде «солнечных лучей»
о Периферические сосуды в венозную фазу имеют вид «луковичной шелухи»

7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это(Слева) MPT, Т2, аксиальная проекция: образование с ИС, схожей с жиром. Это образование растет из задней коры почки через небольшой дефект.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента установлено, что образование теряет ИС в режиме подавления сигнала от жировой ткани. Выявлены дефект коры (признак «желобка») и питающий сосуд.
Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).
Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины 61 года с туберозным склерозом выявлены двусторонние образования почек, некоторые из которых содержат явный жир (вследствие наличия АМЛ), а в других определяют кисты.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реконструкция изображения: у того же пациента выявлены множественные двусторонние кисты и солидные образования (АМЛ) с жировыми и мягкотканными компонентами. Множественные и двусторонние АМЛ подтверждают наличие туберозного склероза.

в) Дифференциальная диагностика ангиомиолипомы почки:

2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму

3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса

4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием

5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).
Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).
Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира

3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
— Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР

4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Четко определяемое гетерогенное образование почки, содержащее макроскопический жировой компонент
• Признак «желобка»: АМЛ представляет собой небольшой географический дефект в коре почки
• Визуализация в противофазу:
о Потеря сигнала последовательности на выходе из фазы
о Артефакт «индийских чернил» на границе с почкой
о Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР

ж) Список использованной литературы:
1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014
2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013
4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013
5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013
6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012
7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012
8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010
9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009
10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009
11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005
12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004
13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002
14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 2.10.2019

Источник

Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома почки (АМЛ) – одна из самых распространенных доброкачественных опухолей почки. Эта опухоль развивается из мезенхимального вида ткани, а состоит из кровеносных сосудов, гладких мышц и жировой ткани. Именно из-за своего состава это заболевание и получило название – ангиомиолипома почки. Размеры опухоли варьируют от 1 мм до 20 см в диаметре.

Такие опухоли могут возникать спорадически, причем у женщин в 4 раза чаще, чем у мужчин. В 75% наблюдений спорадических АМЛ отмечается поражение одной почки. Ангиомиолипома почки вполне может сочетаться с любыми другими видами опухолей почки или просто развиваться на фоне заболевания органа. Хотя ангиомиолипома почки и относится к доброкачественным заболеваниям, значительная часть ангиомиолипом (88%) распространяется за пределы фиброзной капсулы почки. Может также наблюдаться инвазивный рост в почечную вену или нижнюю полую и периренальные лимфоузлы.

Причины появления

О патогенезе ангиомиолипомы известно мало: остаётся неясным, относится ли изолированная форма заболевания к врождённым порокам развития (гамартомой) или это истинная опухоль.

Симптомы

Большинство ангиомиолипом бессимптомны, однако при размерах образования более 4 см, симптомы появляются у 68-80% пациентов. С ростом опухоли увеличивается вероятность ее разрыва. Возможно причиной этого является увеличение потребности опухоли в кислороде и рост кровотока. Результирующее воздействие на сосудистую стенку растет, тем самым увеличивается вероятность возникновения аневризмы. Кроме того, сосуды в опухоли могут случайно разрываться – это связанно с тем, что мышечные волокна растут и развиваются намного быстрее сосудов, которые физиологически не могут расти с такой же скоростью и не успевают за ними. С другой стороны, кровотечения при ангиомиолипоме почки наблюдались и при небольших размерах новообразований.

Таким образом:

Диагностика

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

УЗИ правой почки – ангиомиолипома правой почки

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации.

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

МР-томография (МРТ)

МР-томография является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

МРТ ангиомиолипома правой почки.

Ангиографическое исследование

Ангиографическое исследование имеет важное значение в дооперационной диагностике, для дифференцирования с различными опухолями почки жировой природы и расположенными паранефрально образованиями. Характерным ангиографическим признаком для большинства ангиомиолипом является высокий уровень их васкуляризации.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

Гамартома почки что это. Смотреть фото Гамартома почки что это. Смотреть картинку Гамартома почки что это. Картинка про Гамартома почки что это. Фото Гамартома почки что это

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.
Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолиопма) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Существуют различные виды лечения ангиомиолипом почки:

Однако на сегодняшний день не выработана общепринятая тактика и точные показания к тому или иному виду лечения. Особенно трудным является лечение больных с множественными ангиомиолипомами. Принципиально новым и неизученным методом профилактики кровотечения у больных почечной ангиомиолипомой является эмболизация почечных сосудов, питающих ангиомиолипому. Преимуществами метода является сохранение функциональной паренхимы почки путем суперселективной эмболизации сосуда, а также (что не менее важно для пациента) возможность избежать хирургического вмешательства и наркоза.

Операции проводит хирург уролог онколог Пшихачев Ахмед Мухамедович.

Источник

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *