Гамартохондрома легкого что это такое и сколько проживет человек
Гамартома
Гамартомы легкого представляют собой дизэмбриональпые образования, состоящие из элементов бронхиальной стенки и легочной паренхимы. Аномалия была впервые описана в 1904 г.
Обычно это одиночные плотные округлые образования слегка бугристой поверхностью размерами от 0,5 до 5 см. Га-мартома не склонна к прогрессирующему росту, хотя в единичных случаях и обнаруживается тенденция к медленному увеличению опухоли в размерах. Малигинзация гамартом является казуистической редкостью.
Патогенез (что происходит?) во время Гамартомы:
Патологическая анатомия. Чаще всего в составе гамартомы преобладает хрящевая ткань (гамартохондромы или хондрога-мартомы), значительно реже встречаются гамартомы, содержащие в большом количестве элементы других тканей, например жировую (липогамартохондромы), фиброзную (фиброга-мартомы, фиброгамартохондромы) и т. д. Иногда в таких случаях говорят о тератоме легкого.
Гамартома, как правило, располагается в толще легочной паренхимы, ближе к висцеральной плевре, и из-за своих небольших размеров не оказывает какого-либо влияния па функцию легких. Значительно реже она локализуется на внутренней поверхности сегментарных или субсегмептарных бронхов и в этом случае может привести к гиповеитиляции или ателектазу с последующим развитием обтурациопной пневмонии.
Симптомы Гамартомы:
Подавляющее большинство гамартом протекают бессимптомно, и только случайное обнаружение округлой тени в легком при рентгенологическом исследовании обычно вызывает беспокойство больного и врача. Эндобропхиальпые гамартомы могут вызнать нарушение бронхиальной проходимости и связанную с ним гииовептиляцню соответствующего отдела легкого. В обоих случаях возникает необходимость в дифференциальной диагностике с раком легкого.
Основным рентгенологическим признаком гамартомы являются четкость контуров и сохранение ее размеров, отсутствие роста при повторных исследованиях. В отдельных случаях на фоне тени гамартомы выявляются очаговые обызвествления. Диагноз может быть уточнен путем пункционной биопсии через грудную стенку, а при эндобронхиальных гамартомах — с помощью бронхоскопии и биопсии.
Лечение Гамартомы:
Лечение в принципе только оперативное. Если точно установлен диагноз гамартомы, то показания к операции следует считать относительными, но при не вполне ясном диагнозе (подозрение на периферический рак легкого) следует предпочесть торакотомию. Гамартома удаляется путем вылущивания или экономной резекции легочной ткани. При относительных противопоказаниях к торакотомии допустимо динамическое наблюдение за больным на протяжении нескольких месяцев, после чего вопрос о вмешательстве решается в зависимости от наличия или отсутствия заметного увеличения тени. Эндобронхиальные гамартомы удаляют путем бронхотомии или резекции стенки или же вместе с измененной частью легкого.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Гамартома:
Гамартома
Общие сведения
Гамартома — это доброкачественное новообразование, которое может поразить любой орган. Заболевание крайне редко встречается у лиц женского пола, чаще всего гамартома диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет и у детей.
Структурно новообразование состоит из тканей органа, может содержать сосуды, фиброзные образования, хрящевую или жировую ткань. Гамартома имеет округлую форму, поверхность может быть гладкой или бугристой.
Бугристое доброкачественное новообразование закладывается в органе в период эмбриогенеза. Чаще всего патологический процесс выявляется в лёгочной системе, гипоталамусе, молочной железе. Крайне редко гамартома диагностируется в печени и селезёнке.
Патогенез
Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.
Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.
Классификация
Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.
Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:
В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.
Гамартома легкого
Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.
Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.
Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.
Гамартома гипоталамуса
Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.
Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.
Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.
Гамартома молочной железы
Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.
Гамартома печени
Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:
Классификация гамартомы печени по расположению в органе:
Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.
Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:
Гамартома других органов
Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:
Причины гамартомы
Механизм развития новообразования связан с нарушением закладки органов во время внутриутробного развития. Патология может развиться под влиянием неблагоприятных факторов жизнедеятельности, из-за мутации генов либо на фоне наследственной предрасположенности.
Во время эмбрионального развития происходит нарушение процесса роста и деления клеток в органе, что приводит к спонтанному их разрастанию, неправильной дифференцировке. Рост новообразования начинается с момента рождения ребёнка и может несколько десятилетий никак себя не проявлять.
Причины гамартомы легкого
Гамартома лёгкого развивается на фоне порока развития лёгочной системы, связанного с нарушением закладки и формирования бронхолёгочных структур в период эмбриогенеза. Хрящевые, соеднительнотканные и гладкомышечные компоненты гамартомы лёгкого берут своё развитие и мезенхимы – зародышевой ткани. Вторично в патологический процесс вовлекаются эпителиальные структуры во время роста новообразования.
Предрасполагающими факторами также считаются генные мутации, генетическая предрасположенность, длительное воздействие негативных факторов (ионизирующее излучение, опасные химические вещества и т.д.).
Симптомы гамартомы
Особенностью гамартомы является то, что патологический процесс очень длительное время никак себя не проявляет. Пациент обращается за медицинской помощью только тогда, когда неприятная симптоматика значительно ухудшает качество жизни. Например, при достижении опухолью гигантских размеров и сдавливании поражённого органа либо прилежащих тканей, что приводит к нарушениям в их работе.
Симптомы гамартомы лёгких:
Симптомы гамартомы гипоталамуса в детском возрасте:
Симптомы опухоли гипоталамуса у женщин:
Симптомы гамартомы печени:
Клиническая симптоматика выражена крайне слабо.
Симптомы гамартомы молочных желёз:
Гамартома может проявлять себя абсолютно по-разному в зависимости от специфики и функциональности поражённого органа. Новообразования в гипоталамусе и в лёгочной системе сопровождают пациентам специфической симптоматикой в течение длительного времени.
Гамартомы гипоталамуса и печёночной системы проявляют себя уже в детском возрасте. Опухоли в молочных железах и печени клинически себя проявляют очень слабо, и пациент длительное время находится в неведении об истинной причине неприятных симптомов.
Анализы и диагностика
Любое новообразование вызывает определённое беспокойство, особенно, если неизвестна его истинная природа. Определённые диагностические методы исследования позволяют определить точную локализацию и характер опухоли.
При осмотре больного доктор обращает внимание на такие факторы, как:
В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализы для определения уровня половых гормонов.
Инструментальные методы диагностики гамартомы:
Различные методы исследования позволяют определить точную локализацию новообразования. Довольно часто диагностический поиск бывает затруднён из-за маленьких размеров патологического очага, а также из-за расположения аномального узла внутри органа (гипоталамус, лёгкие) и схожести клеточного состава опухоли со здоровыми тканями органа.
Лечение гамартомы
Тактика лечения во многом зависит от расположения новообразования, его размеров и объёма, а также клинической симптоматики.
При маленьких размерах опухоли и слабо выраженной клинической картине достаточно регулярного медицинского наблюдения. Однако чаще всего лечение гамартомы направлено на удаление опухоли.
Лечение гамартомы лёгких
Лечение гамартомы гипоталамуса
Новообразование в головном мозге представляет особую опасность, что требует назначения своевременного и грамотного лечения. Терапия может проводиться медикаментозно либо хирургически в зависимости от диаметра опухоли.
Лекарственная терапия позволяет уменьшить выраженность негативной симптоматики, устранить судорожный синдром. Также к медикаментозной терапии прибегают перед оперативным вмешательством.
Современная медицина позволяет посредством радиохирургического лечения избежать избыточной травматизации головного мозга во время удаления новообразования. С помощью томографа оперирующий врач следит за направлением радиационного пучка. Данная методика пользуется очень большой популярностью, т.к. позволяет избежать трепанации черепа и максимально сохраняет ткани головного мозга. Радиохирургическое лечение особенно актуально у пациентов с высоким риском развития осложнений и находящихся в тяжёлом положении.
Лечение гамартомы другой локализации
При поражении гамартомой других органов и тканей чаще всего прибегают к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство необходимо в первую очередь для проведения дифференциальной диагностики выявленного новообразования (например, при поражении молочных желёз).
Профилактика
В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.
Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.
Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.
Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.
Последствия и осложнения
Гамартома характеризуется постепенным разрастанием. Для новообразования характерен крайне медленный рост, поэтому пациенты длительное время не предъявляют никаких жалоб. Осложнения могут возникнуть при чрезмерном разрастании опухоли. Увеличиваясь в размерах, гамартома нарушает работу не только самого органа, в котором находится, но и в близлежащих органах и тканях из-за сдавливания.
При расположении гамартомы в лёгких ущерб может быть нанесён бронхиальному дереву, просвет которого сдавливается под воздействием разрастающихся тканей опухоли. При выявлении множественных узлов перед врачом стоит очень важная задача – исключить редкую генетическую патологию – болезнь Коудена, для которой характерно образование опухолей и в других внутренних органах и тканях.
Опасность кроется в риске озлокачествления, которая сопровождается появлением папиллом и бородавок на слизистых оболочках и кожных покровах.
Если гамартома гипоталамуса располагается в промежуточном мозге, то у пациента могут возникать психические расстройства, потеря сознания, неадекватное поведение, судорожная активность.
Если гамартома располагается в печени, то может возникнуть внутреннее кровотечение при прорастании и разрыве новообразования. При ускоренном росте гамартомы печени и наполнении её содержимого кистозным составляющим, высок риск развития рака.
При гамартоме молочной железы также крайне важно провести своевременную дифференциальную диагностику для исключения рака молочной железы.
Прогноз
Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.
Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.
Список источников
Образование: Окончила Башкирский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». В 2011 году получила диплом и сертификат по специальности «Терапия». В 2012 году получила 2 сертификата и диплома по специальности «Функциональная диагностика» и «Кардиология». В 2013 году прошла курсы по «Актуальным вопросам оториноларингологии в терапии». В 2014 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «Клиническая эхокардиография» и курсы по специальности «Медицинская реабилитация». В 2017 году прошла курсы повышения квалификации по специальности «УЗИ сосудов».
Опыт работы: С 2011 по 2014 год работала терапевтом и кардиологом в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2014 года работала кардиологом и врачом функциональной диагностики в МБУЗ Поликлиника №33 г. Уфа. С 2016 года работает кардиологом в ГБУЗ Поликлиника №50 г. Уфа. Является членом Российского кардиологического общества.
Гамартома легкого: симптомы и лечение
Гамартома легкого
Гамартома легкого (хондроаденома, липохондроаденома, гамартохондрома) – доброкачественная опухоль легких дизэмбрионального происхождения, образованная тканью дистальных бронхов, легочной паренхимы и некоторых других структур.
Это одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей. Излюбленным местом ее локализации являются передние сегменты нижней доли правого легкого. Опухоль может располагаться как в толще легочной паренхимы, так и субплеврально (поверхностно). Крайне редко встречается локализация гамартомы на стенке бронха.
Гамартомы легкого имеют вид округлых образований, покрытых плотной капсулой. Их диаметр варьирует от 5 мм до 12-13 см (в среднем – 2–4 см). Гистологический состав опухоли неоднороден: она содержит клетки железистого эпителия, жировой, лимфоидной и хрящевой тканей, гладкомышечные и соединительнотканные волокна, сосудистые элементы и небольшие скопления остеоцитов.
Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Риск злокачественной трaнcформации гамартомы легкого минимален.
Причины и факторы риска
Точная причина возникновения гамартомы легкого неизвестна. Считается, что опухоль появляется в результате нарушений процесса эмбриогенеза на этапе закладки и формирования тканей легких и бронхов, то есть может рассматриваться как один из врожденных пороков развития легких.
Вероятность развития гамартомы легкого повышают:
Формы заболевания
В зависимости от распространенности гамартомы бывают локальными (ограниченный опухолевый узел) и диффузными (поражающими целую долю легкого).
Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.
По особенностям гистологического строения выделяют следующие виды гамартом:
Стадии заболевания
По клиническому течению выделяют три стадии течения гамартомы легкого:
Как правило, гамартомы легкого на протяжении долгих лет ничем себя не проявляют. Опухоль в этот период может быть выявлена случайно при рентгенографии грудной клетки, связанной с другим заболеванием.
По мере роста гамартома начинает сдавливать бронхи, паренхиму легкого, диафрагму, грудную стенку. Пациенты жалуются на боли в области грудной клетки со стороны поражения, которые усиливаются при попытках сделать глубокий вдох. Кроме того, возникают одышка, кашель. При значительных физических нагрузках может наблюдаться кровохарканье.
При сдавлении гамартомой просвета крупного бронха развивается клиническая картина, схожая с симптомами центрального рака легкого. Эндобронхиальный рост опухоли вызывает нарушение проходимости бронха, в результате чего у больного возникают сегментарный или долевой ателектаз, обтурационная пневмония, что сопровождается появлением признаков, характерных для хронической пневмонии.
Множественные гамартомы легкого как самостоятельная форма заболевания наблюдаются крайне редко. Чаще всего они возникают на фоне триады Карнея или Кауден-синдрома. При триаде Карнея гамартомы легкого сочетаются с экстраадренальной параганглиомой и лейомиобластомой желудка. Кауден-синдром характеризуется наличием у больного гамартом легкого, множественных доброкачественных опухолей внутренних органов, а также повышенным риском развития рака органов желудочно-кишечного тракта, мочепoлoвoй системы, щитовидной и молочной желез.
Диагностика
Диагностика гамартомы легкого осуществляется на основании анамнеза, данных рентгенографии, магнитно-резонансной или компьютерной томографии, бронхоскопии, гистологического исследования биоптата, полученного в ходе трaнcторакальной пункционной биопсии опухолевого образования.
Гамартома легкого чаще диагностируется у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет.
Гамартома требует дифференциальной диагностики с бронхопульмональным раком, туберкуломой, эхинококкозом.
Пациенты с подозрением на гамартому легкого должны быть осмотрены пульмонологом, онкологом и торакальным хирургом.
При незначительных размерах гамартомы, отсутствии клинических проявлений заболевания и роста опухоли пациенты подлежат только динамическому наблюдению у пульмонолога.
Показаниями к оперативному лечению являются рост гамартомы и сдавливание ею окружающих тканей. В зависимости от размеров образования и точного места его локализации оперативное вмешательство может быть осуществлено торакотомическим (открытым) или торакоскопическим (эндоскопическим) доступом.
Возможные осложнения и последствия
Наиболее частое осложнение гамартомы легкого – обструктивная пневмония. Очень редко наблюдается малигнизация опухоли.
Гамартома легкого ‒ одна из наиболее часто наблюдаемых в пульмонологии доброкачественных опухолей.
Прогноз при гамартоме легкого зависит от объема хирургического вмешательства, но в целом благоприятный. При энуклеации опухоли или сегментарной резекции легкого трудоспособность пациентов восстанавливается в короткие сроки. При удалении легочной доли (лобэктомии) прогноз несколько хуже.
Профилактика
Специфические меры профилактики гамартомы легкого не разработаны. При наличии случаев заболевания у близких родственников семейным парам на этапе планирования беременности рекомендуется медико-генетическое консультирование.
Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.
Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.
Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!
В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.
Образованный человек меньше подвержен заболеваниям мозга. Интеллектуальная активность способствует образованию дополнительной ткани, компенсирующей заболевшую.
Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.
Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.
Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.
Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.
Первый вибратор изобрели в 19 веке. Работал он на паровом двигателе и предназначался для лечения женской истерии.
Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.
В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.
Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.
Когда влюбленные целуются, каждый из них теряет 6,4 ккалорий в минуту, но при этом они обмениваются почти 300 видами различных бактерий.
Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от ceкcа. Так что, женщины, стремитесь к стройности.
Во время чихания наш организм полностью прекращает работать. Даже сердце останавливается.
В течение жизни среднестатистический человек выpaбатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.
Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.
Повышенное артериальное давление или артериальная гипертензия, регистрируется у каждого пятого взрослого человека в мире. В России гипертонической болезнью стра.
Гамартома легкого – врожденное доброкачественное новообразование легких, развивающееся из различных элементов эмбриональной ткани с преобладанием хрящевых, жировых, мышечных или фиброзных компонентов. Клиническая картина гамартомы легкого варьирует от полного отсутствия симптомов до выраженных проявлений, включающих затруднение дыхания, боль в гpyди, кашель, иногда кровохарканье и развитие обтурационной пневмонии. Диагноз гамартомы легкого основан на данных рентгенографии, КТ и МРТ грудной клетки, трaнcторакальной пункционной биопсии. Лечение гамартомы легкого заключается в хирургическом удалении опухоли.
Общие сведения
Гамартома легкого (гамартохондрома, хондроаденома, липохондроаденома) — дизэмбриогенетическая опухоль легких, в которой сочетаются тканевые компоненты легочной паренхимы, дистальных бронхов и других структур. Гамартома является одним из наиболее распространенных доброкачественных образований легкого и самой частой формой легочной опухоли периферической локализации (60-64% случаев).
Гамартома обычно располагается в переднем сегменте нижних долей (чаще правого легкого), в толще паренхимы (внутрилегочно) или поверхностно (субплеврально). В единичных случаях она может локализоваться на внутренней стенке крупного бронха (эндобронхиально), выдаваясь в его просвет. Для гамартомы легкого характерны: медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие инфильтрации легочной ткани и метастазирования, крайне низкий риск злокачественной трaнcформации. Гамартома легкого в 2-4 раза чаще выявляется у лиц мужского пола, обычно в возрасте 30-50 лет.
До настоящего времени в пульмонологи предметом дискуссии остается вопрос: является ли гамартома опухолью de novo либо следствием дизэмбриогенеза и последующей опухолевой трaнcформации. Большинство ученых склонно считать гамартому пороком развития легких, возникающим вследствие нарушения закладки и формирования бронхолегочных структур в эмбриогенезе. Соединительнотканные, хрящевые и гладкомышечные компоненты гамартомы легкого развиваются из зародышевой ткани (мезенхимы). Эпителиальные структуры могут вовлекаться вторично из окружающей легочной ткани в процессе роста опухоли или из мезодермальных и энтодермальных зачатков бронха.
Факторами риска возникновения гамартомы легкого могут выступать генетическая предрасположенность, генные нарушения, длительное воздействие на организм будущих родителей мутагенов (опасных химических веществ, ионизирующего излучения).
Патанатомия
Большинство гамартом имеет вид округлого инкапсулированного узла плотной или эластичной консистенции с гладкой или мелкобугристой поверхностью, четко отграниченного от паренхимы легкого. Диаметр опухоли может варьировать от 0,5 мм до 10-12 см, в среднем составляет 2-3 см. В состав гамартомы легкого могут входить хаотично расположенные островки хрящевой ткани, прослойки жира, соединительнотканные и гладкомышечные волокна, сосудистые элементы, скопления лимфоидных клеток, полости с выстилкой из железистого эпителия и костные включения.
Классификация
В клинической практике преимущественно встречается локальная форма гамартомы, редко — диффузная с поражением целой легочной доли. Гамартомы легкого чаще являются одиночными образованиями, множественные опухоли менее распространены.
Наиболее часто гистологически верифицируются хонроматозные гамартомы легкого (гамартохондромы), содержащие большое количество гиалинового хряща различной степени зрелости. На срезе узла видна зернистая или гладкая полупрозрачная поверхность серовато-белого или беловато-желтого оттенка. Нередко возможно ослизнение и петрификация участков хрящевой ткани.
В структуре лейомиоматозной гамартомы легкого преобладают гладкомышечная ткань и бронхоальвеолярные структуры. По своим морфологическим и клиническим признакам она схожа с гамартохондромой. Также имеют место гамартомы легкого, содержащие в избытке компоненты других тканей: жировой (гамартолипома, липогамартохондрома), фиброзной (гамартофиброма, фиброгамартохондрома) и т. д. Описаны массивные гамартомы легкого, образованные клетками неороговевающего плоского эпителия в окружении кровеносных сосудов и волокон гладкомышечной ткани.
По выраженности клинической картины выделяют 3 степени гамартомы легкого:
Симптомы гамартомы легкого
Симптомы гамартомы легкого определяются величиной опухоли, ее расположением относительно крупных бронхов, диафрагмы и грудной стенки. Большинство гамартом легкого протекают длительно и бессимптомно, опухоль выявляется случайно при проведении рентгенографии грудной клетки или на вскрытии. Периферическая локализация и небольшая величина гамартомы обусловливают отсутствие клинических проявлений.
При достижении большого размера гамартома начинает сдавливать ткань легкого, бронхи, диафрагму и грудную стенку. Больного начинают беспокоить одышка, болевые ощущения в грудной клетке на стороне поражения, возникающие обычно на высоте глубокого вдоха и сопровождающиеся кашлем, а при серьезной физической нагрузке — кровохарканьем. Сдавление гамартомой крупного бронха дает клиническую картину центральной опухоли легкого.
При эндобронхиальной локализации гамартомы развивается локальное нарушение проходимости бронха, приводящее к гиповентиляции и сегментарному (реже долевому) ателектазу соответствующего отдела легкого и обтурационной пневмонии. В этом случае течение гамартомы сопровождается клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса легкого.
Множественная гамартома легкого может быть проявлением триады Карнея, сочетаясь с лейомиобластомой желудка и экстраадренальной параганглиомой, или Кауден-синдрома, характеризующегося множественными доброкачественными образованиями внутренних органов и высоким потенциалом развития рака молочной и щитовидной желез, ЖКТ, мочепoлoвых органов.
Диагностика
Диагноз гамартомы легкого устанавливают по данным рентгенографии, КТ или МРТ легких и трaнcторакальной пункционной биопсии с гистологическим исследованием биоптата.
Выделяют несколько рентгенологических вариантов гамартомы легкого — тени средней интенсивности и гомогенной структуры; неоднородные тени средней интенсивности с обызвествлением; неоднородные тени средней интенсивности со слоистым обызвествлением/уплотнением в центре и неоднородные тени высокой интенсивности с массивной инкрустацией. При больших размерах гамартомы легкого (4 — 5 см) может появиться усиление легочного рисунка за счет сближения между собой сосудистых и бронхиальных ветвей.
Динамическое наблюдение за гамартомой легкого показывает отсутствие или чрезвычайно низкий темп роста опухоли в течение длительного периода. Гамартому необходимо дифференцировать от злокачественных легочных новообразований (рака легкого, карциноида, хондросаркомы), солитарных метастазов рака иной локализации (молочных желез и яичников у женщин, предстательной железы у мужчин, почек и др.), туберкуломы, истинных доброкачественных опухолей и кист легких, эхинококкоза. При гамартоме легкого показаны консультации пульмонолога, фтизиатра, онколога, торакального хирурга.
Лечение гамартомы легкого
При небольшой (менее 2,5 см), гистологически подтвержденной гамартоме легкого и отсутствии компрессии окружающих тканей больной может находиться под динамическим наблюдением пульмонолога на протяжении нескольких месяцев. Вопрос о дальнейшей тактике лечения решается в зависимости от наличия или отсутствия увеличения размера тени на рентгенограмме.
Лечение гамартомы легкого только оперативное, заключается в удалении опухоли через торакоскопический или торакотомический доступ. При периферической локализации гамартомы применяется вылущивание (энуклеация) опухоли, при необходимости — сегментарная и краевая резекция легкого. Удаление легочной доли (лобэктомию) выполняют в случае длительного сдавления сосудов, бронхов, паренхимы легкого и осложненного течения гамартомы.
Эндобронхиальную гамартому удаляют путем бронхотомии с иссечением узла, а также резекции бронха вместе с патологическим образованием и последующим ушиванием или пластикой дефекта. Для исключения периферического или эндобронхиального рака легкого показано срочное интраоперационное гистологическое исследование удаленной опухоли.
При своевременном хирургическом лечении гамартомы легкого прогноз благоприятный, риск рецидивов – низок. При небольшом объеме торакальной операции трудоспособность полностью восстанавливается. Случаи малигнизации гамартохондромы чрезвычайно редки, однако описаны случаи трaнcформации опухоли в хондросаркому, липосаркому, фибросаркому, аденокарциному, эпидермоидный рак.
Гамартома легкого: причины, симптомы, диагностика и лечение
Выявление опухолевидного образования в организме всегда приводит человека в ужас. Чаще всего на ум приходят истории о страшных последствиях раковых заболеваний. Однако среди опухолей не все отличаются злокачественным характером. Встречаются и доброкачественные варианты, которые не менее опасны, но потенциально поддаются терапии. Риск трaнcформации их в злокачественные все же существует, поэтому от лечения отказываться нельзя. Ярким примером такого преобразования считается гамартома легкого.
Особенности патологии
Под гамартомой легкого понимается доброкачественное новообразование врожденного характера. Оно локализуется в области нижних дыхательных путей и может состоять как из здоровой легочной ткани, так и из разных аномальных включений. Внутри опухоли есть развитая сосудистая сеть, поэтому она постоянно кровоснабжается и подпитывается веществами. Ее размер составляет 2-6 см. Новообразование не характеризуется тенденцией к быстрому росту и метастазированию. Человек может прожить всю жизнь и не знать о наличии столь серьезной патологии.
Ниже представлены основные патофизиологические характеристики гамартомы.
В медицинской практике известно несколько случаев быстрого роста опухоли. Увеличение ее в размерах всегда приводит к формированию гигантского новообразования. Постепенно оно начинает затруднять работу дыхательной системы, провоцируя появление характерной клинической картины. Поэтому даже доброкачественная опухоль легких не должна оставаться без внимания. В противном случае увеличивается вероятность нeблагоприятного прогоза и даже летального исхода.
Распространенность патологического процесса
Среди всех случаев легочных новообразований, развивающихся на поверхности или внутренней части органа, гамартома диагностируется приблизительно у 50% больных. У представителей сильного пола она встречается в 3 раза чаще, нежели у женщин. Выявляется обычно при рентгенологических профилактических исследованиях. Как правило, опухоль находится в правой доле органа. Средний возраст пациентов составляет 40-45 лет.
Этиология и патогенез
До недавнего времени ученые признавали только одну теорию относительно этиологии патологического процесса. По мнению большинства из них, гамартома начинает свое формирование на одном из этапов закладки дыхательной системы у плода. Опухоль относится к дефективным проявлениям протекающих в организме эмбриона процессов. Речь идет преимущественно о первых неделях после зачатия. Данная теория получила многочисленные подтверждения. Проведенные исследования доказали, что новообразование практически полностью состоит из зародышевой ткани.
Этиология и патогенез гамартомы не давали покоя ученым в течение многих лет. В последнее время мнение большинства из них по этому вопросу кардинальным образом поменялось. Появилось предположение, что патологический процесс может начать свое развитие в организме взрослого человека на фоне генетической предрасположенности. На эту мысль наводит наличие в опухоли здоровой легочной ткани.
Однако большая часть медиков считает онкологическую болезнь результатом сбоя эмбриогенеза. Выделение здоровых тканей в новообразовании они связывают с неправильным дифференцированием. С другой стороны, специалистам удалось выделить группу патогенных факторов, которые могут повлиять на сбой в эмбриогенезе. К ним относятся:
У взрослых людей также может возникнуть гамартома легкого. Причины развития патологического процесса в сознательном возрасте остаются неизученными. Чаще всего рассматривается теория относительно индивидуальных особенностей организма. Данные о связи онкологического заболевания с курением отсутствуют.
Клиническая картина
Локализация гамартомы и ее размер во многом определяют клиническую картину. В большинстве случаев доброкачественная опухоль легких не имеет ярко выраженных симптомов. Она обычно выявляется случайно, когда человек проходит плановое обследование. Часть новообразований обнаруживается в результате проведения поcмepтной аутопсии.
Малые размеры опухоли (до 3 см) и расположение по периферии легкого не позволяют своевременно диагностировать недуг. Исключительно нeблагоприятная локализация и активный рост гамартомы, вследствие чего развивается компрессия тканей, приводят к формированию характерной клинической картины. Симптомокомплекс отличается своей неспецифичностью. Поэтому только полное диагностическое обследование может подтвердить опасения врача.
Среди главных проявлений патологического процесса можно выделить:
Когда гамартома легкого полностью перекрывает бронх, возникает обтурация части легкого с пневмонией. При этом у больного наблюдается симптоматика инфекционного процесса в организме, что часто приводит к ошибкам в диагностике.
Разновидности гамартомы легкого
Всего существует несколько классификаций патологического процесса, каждая из которых за основу берет определенный признак. Например, в зависимости от состава гамартомы бывают следующих видов:
Хондроматозная гамартома легкого выявляется у большей части пациентов.
В зависимости от количества патологических очагов опухоль бывает единичной или множественной. В последнем случае заболевание приводит к триаде Корнея и Кауден-синдрому (симптомокомплекс, провоцирующий формирование образований злокачественного характера).
Медицинское обследование
Для постановки правильного диагноза нужны инструментальные методы обследования. Самым информативным и одновременно простым является рентгенография легких. Однако одного снимка недостаточно для выявления полной картины заболевания. Поэтому пациентам дополнительно назначается МРТ или КТ.
Гамартома легкого на рентгенограмме определяется как небольшая тень, обладающая четкими контурами. Иногда различается легкая бугристость. Выраженность тени обусловлена объемом плотных включений. Большое по размеру новообразование обычно имеет усиленный сосудистый рисунок.
Обязательным является проведение бронхоскопии. Данный метод исследования позволяет взять кусочек опухоли для последующего изучения в лабораторных условиях. На основании полученных результатов можно говорить о доброкачественности процесса, дифференцировать с раком или пневмофиброзом.
Принципы лечения
Терапия при данной патологии включает в себя только один метод воздействия — хирургический. Однако не всегда сразу после того, как выявлена гамартома легкого, операция назначается. Врачи часто выбирают выжидательную тактику. Особенно это касается случаев медленно прогрессирующего патологического процесса.
Когда новообразование нарушает нормальную работу дыхательной системы, рекомендуется хирургическое вмешательство. Какие еще имеет гамартома легкого показания к удалению?
Конкретный вариант хирургического вмешательства подбирается с учетом размеров опухоли и ее локализации. Сегодня в медицинской практике применяются следующие разновидности процедур: сегментэктомия, клиновидная резекция, энуклеация, лобэктомия, пневмонэктомия.
Чем раньше хирург иссечет новообразование, тем меньше вероятность развития осложнений. Если пациенту временно не требуется операция, он должен постоянно наблюдаться у пульмонолога и проходить диагностическое обследование.
Помощь народной медицины
Используется ли при диагнозе «гамартома легкого» лечение народными средствами? Любое онкологическое заболевание требует применения методов исключительно традиционной медицины. В случае гамартомы терапия подразумевает оперативное вмешательство, а его конкретный вариант подбирает врач. Не стоит использовать рецепты народных лекарей, различные примочки и компрессы. Таким образом недуг не удастся победить, а он только продолжит прогрессировать.
Продолжительность жизни
Сказать, сколько конкретно живут люди с таким диагнозом, не представляется возможным. Одним удается вернуться к работе и семейным делам, а другие очень быстро умирают. В этом вопросе все зависит от проводимой профилактики, если человек знает об имеющемся заболевании.
Когда опухоль маленького размера и не доставляет дискомфорта, врачи обычно выбирают выжидательную тактику. Однако при появлении симптомов недомогания нужно сразу известить об этом доктора. Вероятнее всего, после полного обследования специалист назначит операцию. При грамотном лечении продолжительность жизни пациентов заметно увеличивается.
Прогноз на выздоровление
Гамартома легкого характеризуется медленным развитием, но может за короткий срок стать просто гигантской. Согласно медицинской статистике, в 7% случаев наблюдается процесс малигнизации. При этом опухоль растет быстрыми темпами, может метастазировать в печень или позвоночник.
При заболевании гамартома легкого прогноз во многом зависит от стадии его обнаружения. Например, в случае множественных метастазов он крайне нeблагоприятный. Если новообразование небольших размеров и не отличается быстрым ростом, можно надеяться на выздоровление после курса терапии.
Способы профилактики недуга
Специфических вариантов профилактики гамартомы не разработано. Чтобы предупредить развитие патологического процесса, еще перед зачатием ребенка родители должны проверить здоровье. Если в роду были случаи мутаций на генном уровне, необходимо дополнительно проконсультироваться с профильными специалистами. В период беременности женщина должна придерживаться здорового образа жизни. Лучше избегать воздействия радиационного излучения, а лекарственные средства принимать только по предписанию врача.
Что такое гамартома легкого, причины появления и лечение
Гамартома легкого относится к доброкачественным опухолям врожденного происхождения. Доброкачественность подтверждается тем, что разрастается не один вид ткани как при злокачественной опухоли, а в ее составе фиксируются все составляющие – хрящевая, фиброзная, жировая, а также сосудистая структуры.
В составе опухоли нет чужеродных, относящихся к другим органам элементов (как в случае, если бы имела место тератома). Просто элементы легкого в эмбриональном периоде получили неправильное расположение.
Частота выявления гамартомы среди доброкачественных новообразований легкого составляет до 64%. Эта цифра определяет лидирующие позиции гамартомы. Диагностируется гамартома у пациентов после 25-ти лет. Причем у мужчин чаще, чем у женщин почти в четыре раза.
Что такое гамартома
Гамартома – это опухолевидное образование, которое может поражать любой орган. Если перевести данный термин с древнегреческого дословно, то выйдет «ошибка» и «опухоль». Этот вид новообразования действительно считают доброкачественной опухолью. Ошибка же заключается в том, что при гамартоме ткани органа начинают развиваться не так, как должны, еще в эмбриогенезе. Образуется ошибочная, неправильная ткань в каком-либо органе, которая растет по мере роста организма.
Гамартома может возникнуть абсолютно в любом органе. Чаще всего поражаются паренхиматозные органы: легкие, печень, почки. При этом в одной их части вместо нормальной паренхимы возникают атипичные тканевые элементы. Они могут быть представлены аномальной тканью того же органа, например, печеночные клетки в печени большего размера, с большим количеством стромы вокруг.
Иногда гамартома представлена клетками той ткани, которая есть в органе, но в малых количествах. Например, хрящевая гамартома в легком.
Гамартома легкого код по мкб 10 – D14.3. Патология представлена в разделе мальформации, то есть, аномалии развития какого-то органа или его части. Это еще раз подчеркивает, что данная опухоль является не приобретенной, а врожденной. Очень редко гамартомы малигнизируются и превращаются в гамартобластомы.
Гамартома легких что это
Несмотря на то, что гамартома начинает развиваться еще до рождения ребенка, первые её признаки появляются в возрасте около 30 лет. Иногда же её находят совершенно случайно при плановом обследовании, при этом пациент не имеет никаких симптомов.
Впервые гамартому легкого обнаружили еще в 40-ых годах XIX века на вскрытии умершего пациента. Позже появились методы визуализации легочной ткани, и диагностика этой патологии стала возможной еще при жизни.
Чаще всего гамартома легкого возникает из хрящевой ткани. Она может быть центральной, связанной с бронхом, или периферической и находиться среди альвеол. Это доброкачественное новообразование может иметь и другие виды тканей:
Причины гамартомы легкого
Этиология данного заболевания полностью не выяснена до сих пор. Закладка эмбриональной ткани плода в легких происходит на 3-4 недели внутриутробного развития. В этот период формируются трахеи и главные бронхи. Воздействие патогенных факторов на эмбрион в этот период может привести к возникновению центральной гамартомы.
Вероятнее всего, возникают такие аномалии из-за воздействия на организм матери следующих факторов:
Из-за влияния какого-то из этих факторов нормальное развитие легких нарушается. В какой-то их части образуется островок из клеток, которые не похожи на нормальную ткань. Это и есть зачаток будущей гамартомы.
Он может быть маленьким длительное время даже после рождения, а затем начать расти. Причины начала такого роста также не выяснены. Иногда гамартома растет вместе с легкими и проявляется в более раннем возрасте.
Классификация гамартомы легкого
Существует несколько признаков, по которым классифицируют гамартому. Наиболее полной является следующая классификация:
Все виды этой опухоли являются доброкачественными. Если гамартома малигнизировалась и превратилась в гамартобластому, то виды её называют иначе.
В качестве примера следующие виды гамартомы легкого:
Иногда невозможно распознать, какой тканью представлена злокачественная опухоль, тогда её называют недифференцированной.
Симптомы гамартомы легкого
Данное заболевание длительное время может протекать совершенно бессимптомно. Иногда опухоль остается настолько маленькой, что её не видно даже при ежегодном прохождении флюорографического обследования. В этом случае человек может всю жизнь иметь гамартому и даже не знать об этом.
В других случаях опухоль имеет средние размеры, но не сдавливает никакие анатомические структуры. Её видно на рентгеновских снимках, но симптомы у пациента отсутствуют.
В том случае, если новообразование становится большим и сдавливает прилежащие ткани, происходит манифестация заболевания. Проявления его напрямую зависят от того, какая анатомическая структура пострадала от гамартомы. Стоит знать, что доброкачественная опухоль никогда не прорастает в другие ткани, а лишь снаружи сдавливает их.
Чаще всего гамартома легкого имеет следующие симптомы:
Диагностика гамартомы легкого
Для того, чтобы поставить диагноз, новообразование вначале необходимо найти. Увидеть его можно на рентгене. Гамартома на таком снимке выглядит как очаг затемнения (светлой ткани) на фоне неизмененного легкого. Лучше сделать снимки в прямой и боковых проекциях, чтобы узнать точную локализацию опухоли.
Следующий шаг в диагностике – уточнение строения новообразования. В виде затемнения на рентгене может проявиться любая патология – от пневмонии и туберкулеза до рака.
Чтобы выяснить строение патологического очага используют более точные методы визулизации – КТ или МРТ. Предпочтение лучше отдать последнему. На томографическом снимке гамартома выглядит как опухолевидное образование, которое не имеет капсулы и четко отграничено от прилежащей нормальной ткани легкого.
Оно может быть гомогенным, если состоит из одной ткани или гетерогенным, если имеет органоидное строение. Иногда гамартомы бывают бугристыми. Данный метод позволяет выяснить, что патологический очаг – это доброкачественная опухоль.
Это следующий этап диагностики. Врач делает трaнcторакальную пункцию, берет кусочек биоптата, то есть ткани гамартомы, и отправляет его в патологоанатомическую лабораторию. Там исследует гистологическое строение опухоли. Если оно соответствует одному из видов гамартом, то диагноз можно считать полностью подтвержденным.
Лечение гамартомы легкого
В том случае, если опухоль маленькая (диаметр до 3см) и е имеет никаких клинических проявлений, тактика лечения выжидательная. Это означает, что пациент становится на учет к пульмонологу и наблюдается у этого врача. Примерно раз в полгода он проходит рентгенографическое обследование. Если опухоль начинает расти, рекомендовано её удалить.
Если опухоль периферическая, выполняют трaнcторакальный доступ (рассекаю ткни грудной клетки) и извлекают опухоль. При центральном расположении возможно удаление опухоли через бронхи.
Как правило, неизмененные окружающие ткани оставляют нетронутыми, удаляя исключительно опухоль. Если же гамартома сдавливала длительно окружающие ткани (бронхи, сосуды, альвеолы), их тоже приходится удалять. На месте проведения операции возникает соединительная ткань.
Прогноз данного заболевания благоприятный. После удаления новообразования пациент может считаться здоровым. Однако у пульмонолога ему стоит наблюдаться еще несколько лет, поскольку возможно наличие очагов аномальных тканей в других местах легких, которые раньше были не видны.
В месте удаления опухоли, рецидивы возникают редко. Симптомы же после операции, как правило, исчезают.
Гамартома легкого: симптомы, лечение
Гамартомой легкого называют врожденное новообразование доброкачественного происхождения, которое состоит из сочетания легочной ткани и хрящевых, жировых, фиброзных или мышечных компонентов. Эта опухоль начинает свой рост еще во время внутриутробного развития. Чаще в состав данного образования входит именно хрящевая ткань и поэтому в медицинской литературе можно встретить такие ее названия, как хондрогамартома или гамартохондрома. В более редких случаях гамартомы образуются при участии жировой, фиброзной, гладкомышечной и других тканей.
Почем возникают гамартомы легкого? Какими они бывают? Как проявляется эта опухоль? Как диагностируется и лечится данное новообразование? Ответы на эти вопросы вы найдете в нашей статье.
Обычно гамартомы легкого представляют собой одиночные новообразования округлой формы. Их диаметр может достигать 0,5-5 см, они не склонны к прогрессированию. По данным статистики именно гамартомы являются одними из самых распространенных доброкачественных опухолей легких и выявляются у 75 % пациентов.
В большинстве случаев гамартомы легкого располагаются на поверхности или в толще переднего сегмента нижней доли. Чаще это новообразование обнаруживается в правом легком. В редких случаях опухоль может располагаться на внутренней поверхности бронха и расти в сторону его просвета.
Гамартомы легкого медленно растут на протяжении нескольких лет. Они не инфильтрируют легочную паренхиму, не метастазируют и малигнизируются крайне редко. По наблюдениям специалистов данные доброкачественные опухоли в 2-4 раза чаще обнаруживают у мужчин. Средний возраст больных обычно составляет от 30 до 50 лет.
Пока причины развития гамартромы легкого еще обсуждаются пульмонологами. Большинство специалистов склоняются к мнению, что формирование опухоли происходят из-за сбоев в закладке и формировании бронхолегочных тканей во время развития эмбриона. Компоненты этого новообразования (хрящевые, жировые, фиброзные и мышечные ткани) могут формироваться из зародышевой ткани. Провоцировать их рост способны либо генные нарушения, либо негативное влияние на организм будущей матери мутагенных факторов (ионизирующего излучения, токсических соединений и пр.).
Под воздействием вышеуказанных причин из тканей легкого образуются доброкачественные опухоли округлой формы, у которых нет капсулы. Они имеют эластичную или плотную консистенцию, слегка бугристую или гладкую поверхность, бело-серую или беловато-желтую окраску. Гамартомы четко ограничены от легочной паренхимы и не инфильтрируют ее. Их размер может достигать 0,5-5 см (иногда до 10-12 см). В состав опухоли помимо легочной ткани входят хаотично разбросанные участки хрящевой, гладкомышечной, соединительной или жировой ткани, костные включения, очаги лимфоидных клеток или сосудистые структуры. В новообразовании могут присутствовать полости, которые выстланы железистым эпителием.
Классификация
В зависимости от количества опухолей в легком гамартома может быть единичной (встречаются чаще) или множественной.
По характеру расположения новообразования выделяют следующие формы гамартом:
В зависимости от места расположения выделяют следующие виды гамартом:
По преобладающей в составе опухоли ткани гамартомы легкого разделяют на следующие разновидности:
Характер и выраженность симптомов гамартомы легкого зависят от размеров новообразования, места его локализации, расположения относительно бронхов, стенок грудной клетки и диафрагмы. По тяжести выделяют три степени ее проявлений:
По наблюдениям специалистов в большинстве случаев гамартомы протекают бессимптомно и развиваются длительно. Нередко они выявляются случайно во время проведения профосмотров, обследования по поводу других заболеваний или при вскрытии. Как правило, подобное скрытое течение опухоли характерно для гамартом, которые располагаются на периферической части легкого и имеют небольшие размеры.
При значительных размерах новообразования оно начинает оказывать давление на легочную паренхиму, бронхи, грудную стенку или диафрагму. Из-за этого у больного появляется одышка и болезненные ощущения, возникающие в гpyди со стороны поражения органа. Обычно боль появляется при глубоком вдохе и сопровождается кашлем с выделением слизистой или слизисто-гнойной мокроты. После значительных нагрузок у больного иногда может возникать кровохарканье. Во время прослушивания легких определяются хрипы. Со временем опухоль может обызвествляться.
Если гамартома располагается в просвете бронха, то его проходимость нарушается и часть легкого (сегмент или вся доля) не может участвовать в процессе дыхания и газообмена. Из-за этого в легком образуется ателектаз (спадение альвеол) и развивается обтурационная пневмония, сопровождающаяся соответствующими проявлениями.
Множественные гамаромы легких выявляются редко. Они могут быть проявлениями следующих состояний:
Диагностика
Для выявления гамартомы легкого назначаются следующие исследования:
При выявлении на рентгенограммах эндобронхиальных новообразований больному назначается бронхоскопия, и биопсия новообразования может проводиться эндоскопическим путем. В остальных случаях это исследование не выполняется.
На рентгеновских снимках гамартома легкого может проявляться по-разному:
Рентгенологические исследования при гамартомах легкого проводят повторно для динамического наблюдения за ее размером. Для этих новообразований характерен медленный темп роста.
Для исключения ошибок гамартому легкого дифференцируют со следующими заболеваниями:
Тактика лечения гамартом легкого определяется размерами новообразования. При небольших размерах до 2,5 см и отсутствии проявлений сдавления соседних органов и тканей больному рекомендуется динамическое наблюдение за опухолью. В дальнейшем решение о необходимости хирургического лечения определяется по признакам роста образования. Медикаментозная терапия в таких случаях не назначается.
Показаниями для хирургического удаления гамартомы легкого являются следующие клинические случаи:
Способ удаления новообразования зависит от его размеров, места локализации и хирургической доступности.
При поверхностном расположении гамартома может удаляться путем простого вылущивания из паренхимы легкого, которое проводится после надсечения плевры. Для выполнения этого вмешательства в последние годы применяются видеоторакоскопические методики, позволяющие отказываться от более травматичных торакотомий.
При труднодоступном расположении гамартом для удаления новообразования выполняются такие классические торакотомические вмешательства, как сегментарная или краевая резекция. При осложненном и длительном течении гамартомы легкого, сопровождающемся сдавлением сосудов, паренхимы и бронхов, проводится лобэктомия.
При эндобронхиальном расположении гамартомы легкого в некоторых случаях для удаления новообразования могут выполняться бронхоскопические вмешательства. Для эксцизии опухоли в таких случаях может применяться электрокоагуляция, лазер, криоабляция, аргон-плазменная коагуляция или сочетание нескольких хирургических методов.
При невозможности удаления эндобронхиальной гамартомы при помощи бронхоскопии проводятся крупномасштабные открытые бронхопластические операции. В этих случаях во время бронхотомии выполняется иссечение узла либо циркулярная или окончатая резекция бронха с удалением образования и последующей пластикой дефекта бронха. При всех операциях по поводу эндобронхиальной гамартомы легкого во время вмешательства обязательно проводится срочное гистологическое исследование удаленного новообразования для исключения его злокачественности.
В большинстве случаев прогноз при гамартоме легкого благоприятный, так как эти новообразования медленно растут и не склонны к озлокачествлению. Случаи малигнизации этих образований крайне редкие и не превышают 5-7 %. В медицинской литературе можно встретить описания лишь единичных случаев трaнcформации гамартомы в хондросаркому, фибросаркому, аденокарциному, липосаркому и эпидермоидный рак.
При малоинвазивных вмешательствах трудоспособность больного после операции быстро восстанавливается. В случаях более масштабных вмешательств пациенту показан период реабилитации, после которой требуется введение некоторых ограничений в привычный образ жизни.
К какому врачу обратиться
При появлении одышки, болей в гpyди на вдохе и кашля следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии, гистологического анализа и др.) и выявления гамартомы врач определит тактику ее дальнейшего лечения. При необходимости пациенту могут назначаться консультации торакального хирурга, фтизиатра или онколога.
Гамартома легкого является доброкачественным новообразованием, которое начинает свой рост еще во время внутриутробного развития из-за нарушений эмбрионогенеза и состоит из включений хрящевой, жировой, фиброзной или мышечной тканей. Эти опухоли медленно растут и не склонны к трaнcформации в раковые. При небольшой гамартоме больному может рекомендоваться динамическое наблюдение за ее ростом. Показаниями для их удаления являются случаи, при которых новообразование начинает негативно отражаться на функциях легкого и окружающих его тканей.