целиакия что это за заболевание у взрослых симптомы и лечение
ЦЕЛИАКИЯ: состояние проблемы
Целиакия (coeliakia; греч.: koilikos — кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним — глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера; англ.: coeliac disease; шифр по МКБ Х — К 90.0) — хроническое ге
Целиакия (coeliakia; греч.: koilikos — кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним — глютеновая болезнь, глютеновая энтеропатия, нетропическая спру, болезнь Ги-Гертера-Гейбнера; англ.: coeliac disease; шифр по МКБ Х — К 90.0) — хроническое генетически детерминированное заболевание, характеризующееся стойкой непереносимостью глютена с развитием атрофии слизистой оболочки тонкой кишки и связанного с ней синдрома мальабсорбции.
Данные о распространенности заболевания в настоящее время подвергаются пересмотру. Согласно ранее опубликованным сведениям, распространенность целиакии колеблется в широких пределах, по данным различных исследователей, — от 1:500 до 1:3000 со средним значением 1:1000 [1]: в Эстонии заболеваемость составляет 1:2700 (в 1990–1992 гг.) [2], в Ирландии — 1:555, в Италии — 4,6:1000, в Австрии — 1:476, в Париже среди европейского населения 1:2000, в Швеции – 1-3,7:1000 [3]. Крайне редко целиакия выявляется в Африке, Японии и Китае. Недавние скрининговые исследования, в ходе которых в качестве диагностических маркеров использовалось определение антител, показали, что распространенность целиакии в ряде стран, в частности в Швеции и Англии, составляет 0,5-1,0% населения, что связано, по-видимому, с выявлением большого количества недиагностированных ранее случаев [4].
Патогенез заболевания до конца не выяснен. Предполагается аутосомно-рецессивный характер передачи целиакии. Существуют четыре основные теории патогенеза целиакии: 1) генетически детерминированный дефект дипептидаз энтероцита с нарушением расщепления глиадина, который в нерасщепленном виде повреждает слизистую оболочку тонкой кишки (дипептидазная теория); 2) в результате сенсибилизации к глиадину эпителий слизистой оболочки становится мишенью аутоиммунного процесса (иммунологическая теория); 3) врожденные особенности рецепторного аппарата эпителиоцитов, приводящие к аномальному связыванию глиадина (рецепторная теория); 4) некоторые аденовирусы, воздействуя на мембранные структуры энтероцита, делают их чувствительными к глиадину (вирусная теория). Так или иначе, в результате повреждения слизистой оболочки нарушается кишечное всасывание и развиваются различные дефицитные состояния.
Общепринятой классификации целиакии до сих пор не выработано. Обычно выделяют следующие формы целиакии: типичная, атипичная (малосимптомная), скрытая (латентная); а также периоды: активный и ремиссии.
Выделение первичной и вторичной целиакии, а также синдрома целиакии представляется нецелесообразным, так как сходные состояния, которые можно было бы обозначить как «вторичную целиакию» или «синдром целиакии», целиакией не являются. Целиакия — всегда первичное заболевание, не поддающееся пока радикальному лечению, тогда как вышеперечисленные состояния оставляют возможность излечения от целиакии, что может служить причиной отмены безглютеновой диеты.
Диагноз ставится на основании характерных клинических проявлений и данных анамнеза, специфичных данных гистологического исследования слизистой оболочки тонкой кишки и положительных результатов серологического обследования.
Типичная целиакия манифестирует через полтора-два месяца после введения злаковых продуктов в питание, как правило, в 8–12-месячном возрасте. Манифестация целиакии возможна после инфекционного заболевания (кишечной инфекции, ОРВИ), которое играет роль провоцирующего фактора, целиакая также может развиться безо всякой связи с каким-либо заболеванием или состоянием. Первыми симптомами типичной целиакии являются эмоциональная лабильность, снижение аппетита, замедление темпов прибавки массы тела. Характерные симптомы: учащение стула, полифекалия, стеаторея, увеличение живота на фоне снижения массы тела, истончение подкожного жирового слоя, снижение мышечного тонуса, гипотрофия. Возможны многообразные дефицитные состояния: рахитоподобный синдром, повышенная ломкость костей, судорожный синдром, дистрофия зубов, анемия, утрата ранее приобретенных навыков и умений, полиурия, полидипсия.
Атипичная целиакия проявляется каким-либо отдельным симптомом при отсутствии прочих (чаще анемией или низким ростом).
При латентной целиакии клинические признаки заболевания отсутствуют, что часто наблюдается у родственников больных целиакией. Согласно последним эпидемиологическим данным, латентная целиакия широко распространена в европейской популяции.
У больных с подозрением на целиакию следует провести эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки и, желательно, тощей кишки с биопсией слизистой оболочки двенадцатиперстной и/или тощей кишки и последующим гистологическим исследованием.
Характерных эндоскопических признаков целиакии не существует. Описаны следующие признаки, не являющиеся тем не менее патогномоничными: отсутствие складок в тонкой кишке (кишка в виде «трубы») и поперечная исчерченность складок.
Гистологически в активном периоде целиакии отмечаются диффузные изменения слизистой оболочки тонкой кишки в виде ее атрофии с укорочением вплоть до полного исчезновения ворсин, а также увеличения глубины крипт и уменьшения числа бокаловидных клеток. Наличие глубоких крипт и повышенная митотическая активность, свидетельствующие о гиперплазии генеративного отдела, являются основанием для диагностики гиперрегенераторной атрофии. Характерна межэпителиальная лимфоцитарная инфильтрация и лимфоплазмацитарная инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки, что указывает на развитие иммунологического процесса, вызывающего повреждение энтероцитов ворсинок.
Однако сходная гистологическая картина может наблюдаться и при некоторых других заболеваниях, проявляющихся синдромом мальабсорбции. Кроме того, восстановление слизистой оболочки на фоне соблюдения безглютеновой диеты происходит относительно быстро, что может затруднять интерпретацию данных исследования.
Больным с целиакией для подтверждения диагноза должно быть проведено серологическое исследование. Возможно определение в крови антиглиадиновых (AGA), антиретикулиновых (ARA), антиэндомизиальных (ЕMA) антител, а также антител к тканевой трансглутаминазе (anti-tTG) (см. таблицу 1). В настоящее время наиболее информативным считается определение anti-tTG, а наиболее доступным — определение AGA. В случае определения AGA обязательна оценка двух подклассов антител (IgA и IgG).
К сожалению, и результаты серологического обследования не могут быть признаны полностью адекватными. Во-первых, предполагается более низкие чувствительность и специфичность метода у детей, по сравнению со взрослыми. Во-вторых, серологические методы диагностики целиакии информативны только в активный период заболевания, и серологическая верификация диагноза целиакии в случае соблюдения пациентом строгой безглютеновой диеты более одного месяца затруднена. В-третьих, пациенты с целиакией могут иметь изолированный дефицит IgA. Оценка уровня IgA AGA в этом случае является недостоверной. В связи с этим перед серологическим исследованием рекомендуется провести определение уровня сывороточного IgA (М. О. Ревнова, 2002).
При затруднении интерпретации данных обследования, например у больного на фоне соблюдения безглютеновой диеты, для верификации диагноза возможно выполнение провокационного теста.
Показанием к его проведению является подозрение на целиакию у пациента при отсутствующих или минимально выраженных клинических проявлениях заболевания и сомнительных данных гистологического и серологического исследований.
В ходе провокационного теста практикуется расширение диеты на срок до одного месяца, при этом пациент должен находиться под наблюдением врача. Тестирование завершают через один месяц или раньше в случае появления симптомов заболевания с повторным проведением гистологического и серологического исследований. Целиакия подтверждается, если через месяц после отмены безглютеновой диеты или ранее (при появлении симптомов) развивается достоверная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки и повышаются уровни специфичных для целиакии антител в крови до диагностически значимых величин.
Следует отметить, что, согласно критериям, принятым ESPGHAN в 1968 г., целиакия определяется как стойкая, т. е. не исчезающая со временем, независимо от того, проводилось лечение или нет, непереносимость глютена. Атрофия слизистой оболочки развивается на фоне употребления глютена, уменьшается на фоне безглютеновой диеты и вновь развивается при повторном введении глютена в питание, что легло в основу провокационного теста. При этом важно, что само по себе улучшение состояния больного на фоне соблюдения безглютеновой диеты не служит подтверждением целиакии, а может учитываться только в комплексе с диагностическими критериями.
Первый принцип лечения целиакии — пожизненная безглютеновая диета. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать. Так называемый «явный» глютен есть в продуктах, содержащих рожь, пшеницу, ячмень, овес (хлеб, кондитерские и макаронные изделия, манная, овсяная, перловая крупа, колбасы и сосиски низших сортов, соусы, котлеты, блюда в панировке). «Скрытый» глютен может присутствовать во многих, на первый взгляд «безобидных» продуктах, в том числе в колбасах, сосисках, полуфабрикатах из измельченного мяса и рыбы, мясных и рыбных, овощных и фруктовых консервах, в томатной пасте и кетчупе, а также в мороженом, йогуртах, сыре, маргарине с содержащими глютенстабилизаторами, в некоторых видах соусов и майонезов, соевом соусе, концентрированных сухих супах, бульонных кубиках, имитациях морепродуктов (крабовые палочки и др.), некоторых пищевых добавках (краситель аннато Е160b, карамельные красители Е150а-Е150d, мальтол Е636, изомальтол Е953, малитит и мальтитный сироп Е965, моно- и диглицериды жирных кислот Е471), квасе и некоторых алкогольных напитках (водка, пиво, виски).
Больные получают продукты, которые не содержат глютен: мясо, рыба, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты, рис, бобовые, гречка, кукуруза, пшено, шоколад, мармелад, некоторые конфеты и восточные сладости, зефир, определенные сорта мороженого.
Можно употреблять также специализированные продукты для питания больных с целиакией. Рекомендованные приемлемые уровни глютена составляют
С. В. Бельмер, доктор медицинских наук, профессор
Т. В. Гасилина
А. А. Коваленко
РГМУ, Москва
Что такое целиакия (непереносимость глютена)? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Троицкой И. Н., эндокринолога со стажем в 7 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Основной причиной возникновения целиакии является глютен — белковый компонент злаковых культур: пшеницы, ржи, ячменя. Он, как клейковина, связывает между собой белки этих злаковых культур.
Непереносимость глютена развивается только у людей с генетической поломкой в иммунной системе. В таких случаях продукты с этим компонентом воспринимаются организмом как аллерген, «чужеродный» агент. Он приводит к активации иммунного ответа, который способствует повреждению ворсинок кишечника. Это приводит к уменьшению всасывания питательных веществ, из-за чего у человека с глютеновой непереносимостью не только снижается вес, но и появляется множество других заболеваний, маскирующих основную проблему.
В каких изделиях может содержаться глютен :
Учитывая его широкое применение в качестве «загустителя», глютен также содержат:
Так как глютен входит во множество продуктов, он неизбежно попадает в организм во время еды. От какого именно количества разовьётся целиакия у предрасположенных людей, пока не установлено — каждый случай индивидуален. То, насколько серьёзными будут проявления заболевания, зависит в первую очередь от активности аутоиммунного процесса.
Симптомы целиакии
Иногда все эти симптомы вновь возникают после перенесённых инфекций: кишечного гриппа (ротавирусной инфекции) или респираторных заболеваний. Любая инфекция активирует иммунную систему для борьбы с вирусами и микробами. При целиакии эта иммунная реакция будет неправильной: она будет направлена не только на уничтожение вирусов, но и на поражение слизистой оболочки тонкого кишечника.
Дети постарше жалуются на боли в животе, которые имеют непостоянный, но локализованный характер — они возникают в околопупочной области. У подростков и взрослых пациентов преобладают внекишечные проявления. Клиническая картина целиакии становится стёртой, что значительно усложняет постановку правильного диагноза. Поэтому пациент может годами наблюдаться по поводу других заболеваний, которые на самом деле являются следствием глютеновой непереносимости [1] :
В целом существует несколько специфических симптомов, по которым педиатр может заподозрить наличие непереносимости глютена:
Патогенез целиакии
Патогенез заболевания связан с механизмом поражения тонкого кишечника — самого длинного отдела пищеварительного тракта, который включает в себя три отдела: двенадцатиперстную, тощую и подвздошную кишку.
Основной функцией тонкого кишечника является всасывание питательных веществ. Этот процесс в первую очередь происходит на уровне слизистой оболочки. Она состоит из множества складок, которые увеличивают всасываемую поверхность кишечника.
В результате токсического воздействия нарушается структура слизистой оболочки тонкого кишечника, площадь всасываемой поверхности уменьшается. Таким образом, поражается основное место всасывания полезных веществ, из-за чего снижается количество питательных веществ, попадающих в организм. Это в свою очередь нарушает обменные процессы, приводя к дефициту макро- и микронутриентов (биологически значимых элементов), которое сопровождается снижением веса, диареей, рвотой, появлением болей в животе.
Классификация и стадии развития целиакии
В соответствии с клинической картиной и преобладанием в ней кишечных симптомов, типичных для глютеновой непереносимости, выделяют две основные формы заболевания:
Так же, как у любой болезни, у целиакии выделяют периоды заболевания в зависимости от активности процесса:
Осложнения целиакии
Осложнения целиакии чаще всего развиваются у взрослых с атипичной формой целиакии через много лет после начала заболевания. К ним относятся:
Так как генетическая поломка в организме часто поражает не один ген, а сразу несколько, целиакия может сочетаться с другими аутоиммунными и генетическими заболеваниями. К таким патологиям относятся:
Диагностика целиакии
Диагностика проводится при подозрении на целиакию и ассоциированные с ней заболевания, например задержку физического развития, сахарный диабет 1-го типа и др. Очень важно сдавать анализы перед началом безглютеновой диеты, т. е. на фоне обычного питания, при котором появились симптомы. При соблюдении диеты снижается количество специфических антител, что может привести к ложноотрицательным результатам. Это затруднит постановку правильного диагноза.
Также существует анализ на специфические антитела, которые формируются иммунитетом при глютеновой непереносимости:
Лечение целиакии
Так как причина данного заболевания — это глютеносодержащие продукты, нужно не просто ограничить их потребление, а полностью исключить. Заболевание нельзя устранить окончательно, можно только поддерживать организм, поэтому диету необходимо соблюдать постоянно.
Покупая продукты в магазине, пациент с целиакией может ориентироваться на специальный логотип перечёркнутого колоса, размещённый на упаковке товара. Он является зарегистрированной товарной маркой Ассоциации европейских обществ целиакии AOECS. Его могут получить только проверенные продукты, безопасные для людей с глютеновой непереносимостью.
Также на упаковках продуктов можно встретить надпись «без глютена» или похожий по смыслу символ. Иногда они используются как рекламный ход и не гарантируют отсутствие аллергена. В товарах с такой маркировкой может присутствовать «скрытый глютен». С огласно своей рецептуре, его могут содержать следующие продукты: