кретинизм заболевание какой железы
Гипотиреоз (кретинизм, микседема)
щитовидная железа
– это один из органов эндокринной системы, вырабатывающий гормоны: тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин, которые участвуют во многих процессах нашего организма.Нарушение нормального состояния щитовидной железы приводит к торможению обменных процессов, выведению кислорода тканями(в избыточных количествах вредит организму), снижению активности различных ферментов и газообмена, торможению развития ткани мозга и угнетению высшей нервной деятельности
Гипотиреозом болеют в любом возрасте, но чаще в возрасте 35— : 50 лет, женщины чаще, чем мужчины. Дети также болеют часто, особенно врожденным гипотиреозом, что нередко является причиной кретинизма, проявляющееся задержкой психического, умственного и физического развития.
Причины
Первичный гипотиреоз обусловлен поражением непосредственно самой щитовидной железы, в результате чего происходит снижение продукции гормонов. Это может произойти из-за осложнения после лечебных мероприятий, например, после оперативного лечения или удаления щитовидной железы. А также вследствие острых, хронических инфекций.
Вторичный гипотиреоз развивается при воспалительных или травматических поражениях гипофиза или гипоталамуса (опухоль, кровоизлияние, некроз, хирургическое удаление или разрушение гипофиза).
Симптомы
Самым первым и характерным симптомом является увеличение железы в размере.
Изменения в организме при гипотиреозе: холодная, толстая, отечная кожа, ломкие ногти, волосы сухие, бледное, одутловатое, маскообразное лицо, язык увеличивается и на его боковых поверхностях видны вмятины и следы от зубов.
Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются в виде снижения артериального давление, урежения частоты сердечных сокращений (брадикардия), одышки, усиливающейся даже при незначительном физическом напряжении, неприятные ощущения и боли в области сердца и за грудиной.
Имеется ряд желудочно-кишечных расстройств: снижение аппетита, тошнота, метеоризм (повышение образования газов в кишечнике), снижение тонуса мускулатуры кишечника и желчных путей ведет к застою желчи в пузыре и способствует образованию камней, иногда к кишечной непроходимости;
Для больных гипотиреозом характерны нарушения со стороны нервной системы в виде: заторможенности, снижения интеллекта, сонливости днем и бессонницы ночью, замедлением речи, депрессией, повышением раздражимости и нервозности, ухудшением памяти.
Диагностика
Диагноз гипотиреоза в первую очередь устанавливают на основании характерных клинических проявлений, а именно, внешнего вида больных и диагностических лабораторных исследований. Функциональная недостаточность щитовидной железы характеризуется снижением йода.
Для диагностики также используют ультразвуковое исследование (УЗИ), электрокардиографию (ЭКГ).При необходимости врач-эндокринолог рекомендует проведение компьютерной томографии щитовидной железы, по результатам которого специалист уточняет диагноз и разрабатывает индивидуальный курс лечения.Иногда делают пункцию (забор материала органа для диагностических целей) для определения злокачественных образований в железе.
Лечение
Метод лечения всех форм гипотиреоза основан на применении лекарственных препаратов, являющихся синтетическими аналогами гормонов щитовидной железы (тиреоидные препараты). Эффект развивается в течение первого месяца приема лечения. При правильно подобранной дозе препараты абсолютно безвредны, не вызывают побочных явлений, лекарственной зависимости и гормональной перестройки. Доза подбирается осторожно и постепенно, с учетом возраста больных, тяжести протекания гипотиреоза, наличия сопутствующих заболеваний и характеристики препарата.
Запись в детские клиники
по WhatsApp +7 919 600-14-42
© 2001-2021 Профилактическая медицина
Уважаемый посетитель! ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии» предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в ограниченном объеме. Более подробно по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03.
ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «КНЦ» не предоставляют медицинскую помощь в соответствии с территориальной программой государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи.
Данный сайт носит исключительно информационный характер и предназначен для образовательных целей, посетители сайта не должны использовать материалы, размещенные на сайте, в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ММЦ «Профилактическая медицина», ООО «МЦ «Профилактическая медицина», ООО «ММЦ «Клиника аллергологии и педиатрии», ООО «КНЦ» не несут ответственности за возможные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на сайте. Материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 Гражданского кодекса Российской Федерации. Цены на сайте могут отличаться от фактически действующих, стоимость услуг необходимо уточнять в контакт-центре по тел. +7 (347) 246-30-03. Граждане имеют право на получение бесплатной медицинской помощи по территориальной программе государственных гарантий оказания гражданам бесплатной медицинской помощи в поликлинике по месту жительства (по полису ОМС). Предоставление услуг осуществляется платно на основании договора об оказании медицинских услуг. Просьба перед получением услуги уточнять цены по телефону справочной службы +7 (347) 246-30-03 или в регистратурах клиник. © Права защищены.
Кретинизм
Причины
Заболевание возникает в результате повреждения ферментных систем, которые обеспечивают синтез и обмен тиреоидных гормонов (гормонов щитовидной железы), что приводит к развитию спорадического нетоксического зоба и к гипотиреозу.
Симптомы кретинизма
Характерные для кретинизма симптомы представляют собой:
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика
Для диагностики заболевания врач-эндокринолог проводит ряд анализов и исследований, среди которых:
Лечение кретинизма
Лечение врожденного гипотиреоза включает в себя:
Дозировка препаратов назначается индивидуально, основываясь на возрасте, весе ребенка и степени тяжести гипотиреоза.
Опасность
Если вовремя не начать лечение кретинизма, высок риск развития осложнений:
Тиреотоксический криз в большом количестве случаев заканчивается летальным исходом.
Группа риска
В группе риска находятся дети, чьи матери в период беременности:
Профилактика
Для профилактики врожденного гипотиреоза рекомендуется:
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Кретинизм (врожденный гипотиреоз)
Кретинизм. Общая информация
Кретинизм (врожденный гипотиреоз) – эндокринное заболевание, характеризующееся врожденной гипофункцией щитовидной железы. Кретинизм проявляется в задержке физического и психического развития, слабоумии.
При лечении Кретинизма врачи клиники БИОСС используют как проверенные временем, так и самые новые разработки и авторские методики.
В МЦ БИОСС работают лучшие врачи в Москве, имеющие большой опыт в лечении Кретинизма
При макроскопической картине выявляется асимметрия и микроцефалия головного мозга, маленькое количество извилин, утолщение мягкой и твердой мозговых оболочек. Полости мозговых желудочков несколько расширены и заполнены жидкостью, утолщены эпендимы. Вес головного мозга изменен. Микроскопическая картина головного мозга при кретинизме в основном неизвестна. Зачастую имеют место хронические изменения по дегенеративному типу клеток в ганглиях.
В щитовидной железе не отмечается каких-то определенных гистологических изменений. Зачастую выявляется дегенеративный и атрофический процессы в паренхиме железы и разрастание ее соединительной ткани. Признаки кретинизма представляются в виде аномалий лица и расстройств роста, которые касаются как костей скелета, так и мягких тканей.
Признаки кретинизма у взрослых
Диагностика кретинизма
Осмотр врачей-специалистов
Кретинизм характеризуется развитием патологических изменений в ряде органов и систем, поэтому больному требуется осмотр и консультация ряда специалистов:
Основным лечащим врачом является эндокринолог. Другие специалисты выявляют патологические изменения со стороны соответствующих органов и систем.
Анализ крови на гормоны
При подозрении на кретинизм в крови исследуют две группы гормонов:
Изменения уровня различных гормонов при кретинизме:
Известно такое состояние как транзиторный, или временный, гипотиреоз. Уровень гормонов щитовидной железы снижается временно, а затем снова восстанавливается, кретинизм не развивается. При этом происходит незначительное снижение уровня гормонов щитовидной железы в крови и незначительное повышение уровня тиреотропного гормона гипофиза. Такой результат считается сомнительным, поэтому исследование через некоторое время повторяют.
Во многих клиниках проводятся скрининговые исследования, то есть кровь на анализ берут у каждого новорожденного. Там, где не проводят скрининг, в родильных домах берут кровь на анализ у детей, у которых после рождения есть хотя бы два симптома заболевания.
У больных детей в возрасте после 4 – 6 месяцев в крови повышается уровень жиров и холестерина. Это тоже может быть косвенным доказательством наличия заболевания. Для выявление патологических изменений проводят биохимический анализ крови.
При проведении общего анализа крови у некоторых больных обнаруживают анемию.
УЗИ щитовидной железы
Ультразвуковое исследование – простой и доступный метод исследования щитовидной железы. Он помогает оценить:
Эти данные позволяют судить о причинах недостаточности функции щитовидной железы.
Рентгенография костей
Гормоны щитовидной железы оказывают влияние на процесс окостенения скелета у ребенка. Его можно проконтролировать при помощи рентгенографии. Если окостенение происходит медленно, то это подтверждает наличие заболевания, позволяет судить о степени его тяжести.
Лечение кретинизма у детей и взрослых
Лечение кретинизма и любой разновидности гипотиреоза у ребенка должно начинаться с того момента, когда установлен диагноз. Чем ранее начата терапия, тем благоприятнее прогноз.
При недостаточности функции щитовидной железы проводится так называемая заместительная терапия. Больному назначают гормоны, которые должны восстановить нарушенные функции. Эти препараты эффективны при всех разновидностях гипотиреоза, кроме тех, которые вызваны нарушением чувствительности тканей к гормонам щитовидной железы.
Иногда возможности клиники не позволяют сразу сдать анализы и поставить точный диагноз. Если есть внешние признаки кретинизма, то лечение проводят без результатов анализов, а дальше действуют исходя из того, как изменяется состояние пациента во время терапии.
Если лечение начато на первом месяце жизни, то с заболеванием удается справиться: ребенок развивается совершенно нормально. Если же терапия назначена позже 4 – 6 недель, то высока вероятность умственной отсталости и других осложнений.
Препараты, применяемые для лечения кретинизма у детей:
| Внимание! Информация в разделе Лечение представлена исключительно с целью ознакомления и не может служить руководством для самостоятельного, без контроля врача, приема препаратов. Самолечение способно приводить к негативным последствиям. |
Прогноз при кретинизме
При всех видах нарушения щитовидной железы прогноз при своевременном правильном лечении благоприятен, кроме двух случаев:
Прогноз наиболее благоприятен в том случае, когда лечение ребенка начато на первом месяце жизни.
Профилактика кретинизма
Как предупредить кретинизм
Задаваясь вопросом о том, что значит кретинизм, следует отметить первичное нарушение работы эндокринной системы. Проявляется данное отклонение в виде умственной и физической отсталости человека. В отличие от шизофрении и других видов психологических расстройств, кретинизм возникает исключительно на фоне гормонального дисбаланса. Обмен тиреоидных гормонов нарушается вследствие неправильной работы щитовидной железы. В результате этого организм начинает работать неправильно.
Из-за чего возникает данное расстройство
Признаки кретинизма могут возникать по следующим причинам:
— Нарушение гормонального фона (например, атиреоз, гипоплазия, эктопия железы);
— Травматизм внутренних органов (в частности, поражение щитовидной железы);
— Новообразование в головном мозге, которые способствуют неправильной выработке тиреоидных гормонов;
— Воспаление щитовидной железы (в частности, наличие опухолей и других новообразований в органе).
Определить точные причины возникновения данного заболевания можно только после проведения детального исследования и изучения результатов анализов пациента. Склонность к расстройству может возникать еще в утробе матери, если наблюдается недостаток некоторых микроэлементов (в частности, йода).
Какие бывают виды кретинизма
Описывая причины и симптомы кретинизма, нельзя не упомянуть про его виды. Традиционно выделяют расстройство атиреоидной формы (преимущественно встречается у детей) и кретинизм эндемического типа. Второй тип чаще возникает из-за проблем в работе щитовидной железы.
Как определить наличие отклонения у детей разного возраста
Дети могут болеть описываемым заболеванием со следующим выражением:
— Нестабильное и недостаточное развитие мышечной системы, скелета тела;
— Нестабильное кровообращение в отделе спинного мозга;
— Снижение качества усвоения белка в организме.
Все это определяется визуально уже в момент рождения. Во-первых, о нарушениях часто свидетельствует излишняя масса ребенка (свыше 4 килограмм). Во-вторых, пуповина будет отпадать дольше. В-третьих, организм ребенка будет слаб. Малыш будет постоянно спать, не хотеть употреблять пищу. Его тело будет слабым, а мышечная система не будет полноценно работать и поддерживать голову и конечности.
Очень важно на этой стадии не спутать общее состояние новорожденного ребенка с таковым, при котором характерен детский кретинизм. Визуально расстройство тоже заметно. Развитие тела в таком случае происходит непропорционально. Например, туловище может увеличиваться в размере, а конечности нет. Также под кожей начинается скапливаться жидкость, появляются отеки. Все это свидетельствует о нарушении работы эндокринной системы и требуется немедленно приступать к комплексному медицинскому обследованию.
Как у взрослых проявляется дефект
Те или иные виды кретинизма у взрослых имеют несколько иное выражение. Во-первых, размер черепной коробки у людей с выражением описываемого расстройства обычно меньше, чем у среднестатистического взрослого человека. Помимо этого количество волос на теле меняется — их становится меньше, они грубеют и черствеют.
Для всех возрастов такое заболевание или расстройство проявляется умственной отсталостью, нарушением адекватности разума.
Лечение назначается медикаментозное. Восстановление баланса витаминов, налаживание гормонального фона зачастую улучшают ситуацию. При своевременном подходе удается вернуть человека к нормальной жизни в социуме.
Кретинизм
Кретинизм — это эндокринное заболевание, развивающееся с рождения, возникающее на фоне недостаточности щитовидной железы (гипотиреоза). Основные симптомы — задержка психомоторного и физического развития ребенка с формированием в старшем возрасте интеллектуального дефицита, карликовости, нарушения функций внутренних органов. Для диагностики исследуется кровь на тиреоидные гормоны, проводится УЗИ щитовидной железы (ЩЖ), ЭКГ. Диагноз ставится на основании клинической картины, характерных изменений в анализах. Терапия кретинизма — заместительное гормональное лечение. Прогноз напрямую зависит от своевременно начатой терапии.
МКБ-10
Общие сведения
Название заболевания происходит от французского слова «cretinisme» – слабоумие. В клинической эндокринологии используется термин «синдром врожденной йодной недостаточности», поскольку кретинизм развивается у детей, которые внутриутробно испытывают дефицит поступления йода. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, симптомы йододефицита присутствуют у 2-х млрд. жителей Земли, из них 6 млн. человек страдают кретинизмом. Средняя заболеваемость – 1 из 4000 новорожденных детей. Девочки болеют чаще мальчиков. Наибольшее распространение заболевания отмечается на территории юго-восточной Азии, Африки. Неблагоприятные зоны по йодной недостаточности: Гималаи, Альпы, Анды, Папуа-Новая Гвинея, Великие озера США.
Причины кретинизма
Этиофакторами, обусловливающими развитие патологии, являются тяжелый йодный дефицит плода во внутриутробном периоде либо врожденный гипотиреоз. В соответствии с причинами выделяют две формы кретинизма:
Немаловажную роль в недоразвитии ЩЖ играет внутриутробное инфицирование. При тяжелых врожденных инфекциях формируется тиреоидная гипофункция, которая приводит к развитию кретинизма у детей. Реже причиной кретинизма служит изолированное нарушение синтеза тиреоидных гормонов вследствие генетических аномалий.
Патогенез
Тиреоидные гормоны синтезируются путем йодирования специфических аминокислот. При недостатке йода в организме эмбриона/плода нарушается производство гормонов щитовидной железы. Их недостаточность на ранних сроках беременности приводит к нарушению развития нервной системы: количество нейронов уменьшено, миелинизация частичная.
Имеет место недоразвитие мозжечка, слухового анализатора. Биологически активных веществ, таких как нейромедиаторы, нейропептиды, синтезируется мало. Их взаимосвязь с катехоламиновыми рецепторами низкая. Поэтому с первых часов жизни у детей появляются симптомы угнетения ЦНС.
В условиях эндокринной недостаточности ЩЖ снижен синтез белка, жиров, замедлены энергетические процессы. Если внутриутробно состояние компенсируется за счет поступления материнских питательных веществ, то после рождения ситуация меняется. Собственных запасов детского организма не хватает для адекватного роста и физического развития. Метаболические расстройства влекут за собой нарушение развития костно-мышечной системы, задержку роста, снижение функциональной активности внутренних органов.
Симптомы кретинизма
Клиника развивается постепенно. Значение имеет степень гипотиреоза, наличие грудного вскармливания. С материнским молоком дети получают тиреоидные гормоны. Они не способны полностью покрывать потребность, но обусловливают стертую картину болезни. Если кретинизм не был заподозрен ранее, то к возрасту 6-ти месяцев симптомы становятся очевидными.
Ребенок с гипотиреозом рождается обычно от переношенной беременности. Размеры новорожденного среднестатистические или выше среднего. Младенец имеет ряд неспецифических симптомов: отечность тела, одутловатость лица, увеличение родничков, расхождение костей черепа по швам. В неонатальном периоде отмечается позднее отпадение пуповинного остатка, формирование пупочной грыжи, затяжная желтуха, нарушение сердечного ритма по типу брадиаритмии.
Позже появляются проблемы с аппетитом: дети плохо едят, при этом имеют ожирение из-за обменных нарушений. Психомоторное развитие грудничков, страдающих кретинизмом, отстает от сверстников, прорезывание зубов не соответствует нормальному графику. Со временем ребенок приобретает типичный вид. Из-за нарушения сроков окостенения формируется карликовость, голова кажется большой по сравнению с короткими, деформированными конечностями и телом.
Постепенно нарастает отечность подкожного слоя, слизистых. Появляются «мешки» под глазами, лицо становится амимичное, большой отечный язык не помещается во рту. Половые органы подростков недоразвиты. За счет сочетания неврологических и мышечных расстройств дети плохо ходят, не координируют движения.
Нарастают грубые нарушения ЦНС. Постоянная апатия периодически сменяется приступами неконтролируемого возбуждения. Дети не поддаются воспитанию, необучаемы. Характерный симптом кретинизма — нарушение слуха и речи вплоть до глухонемоты. Интеллектуальное развитие нарушено в разной степени — от дебилизма до глубокой идиотии. Без адекватной коррекции больные кретинизмом не способны к самостоятельной жизни.
Осложнения
Если терапия кретинизма не начата своевременно, то риск развития осложнений высокий. Самые тяжелые из них — это необратимая умственная отсталость, глухонемота. Быстро прогрессируют симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Замедление роста приводит к карликовости: средний рост взрослых людей 140-147 см. Грозное осложнение кретинизма — гипотиреоидная кома. В 95% случаев такое состояние приводит к летальному исходу.
Диагностика
Важно диагностировать гипотиреоз на первых неделях жизни, тогда есть шанс избежать развития симптомов кретинизма, назначив заместительную гормональную терапию (ЗГТ). Лишь в 5% случаев заболевание можно заподозрить на основании клинических проявлений. Алгоритм постановки диагноза следующий:
Окончательный диагноз выставляет детский эндокринолог. Дифференциальную диагностику проводят с другими формами задержки роста, синдромом Дауна, энцефалопатиями разной природы, гидроцефальным синдромом, гипопитуитаризмом.
Лечение кретинизма
Этиотропное лечение
Цель терапии — компенсация гипотиреоза. Поэтому основа лечения кретинизма — заместительная терапия тиреоидными гормонами. ЗГТ начинают незамедлительно после подтверждения диагноза, а также в сомнительных случаях. Наиболее благоприятное время для начала гормонотерапии ‒ первые 2 недели жизни. Задача ЗГТ — привести Т4 к возрастной норме. Применяют препараты на основе тироксина. Суточная дозировка колеблется от 2-4 до 10-14 мкг/кг/сут. Зависит доза от возраста пациента, исходного уровня гормонов. Терапия пожизненная.
Сопутствующая терапия
Наряду с основным лечением показана витаминотерапия. Используют синтетические аналоги витаминов A, D, группы B. С целью поддержания нормального функционирования внутренних органов назначают по показаниям сердечно-сосудистые препараты, ноотропы, корректоры мозгового кровообращения, пищеварительные ферменты.
Вскармливание детей материнским молоком важно сохранить не менее чем до 1 года. В любом возрасте показана лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Обязательны занятия у детского психолога, логопеда для социализации детей с кретинизмом.
Прогноз и профилактика
При условии, что кретинизм заподозрен на первом месяце жизни, и вовремя начата ЗГТ, прогноз благоприятен. В 90% случаев физическое, умственное развитие соответствует возрасту. Около 10% детей на фоне адекватной терапии имеют неврологические проблемы: сложности с запоминанием, вниманием, дефицит интеллекта. Но степень выраженности симптомов намного меньше, чем у нелеченых больных.
Профилактика кретинизма состоит в достаточном употреблении йодсодержащих продуктов будущей мамой. Это могут быть естественные источники йода (морепродукты) или обогащенные технически (соль, хлеб, пищевые красители). При планировании беременности обязательна дотация йода у женщин из эндемичных по кретинизму районов. Женщины с заболеваниями щитовидной железы или отягощенной наследственностью проходят медико-генетическое консультирование перед наступлением беременности.